Mis on pemphigus? Sümptomid, põhjused ja ravi

Pemphigus on krooniline autoimmuunhaigus, mida iseloomustab eelnevalt terve naha ja limaskestade pinnal eritüüpi mullide ilmumine. Pemphigusliikide seas võib eristada: vulgaarset, vegetatiivset, erüteemilist ja lehtedega.

Vesikulaar võib diagnoosida selliste akantolüütiliste rakkude puhul, mis avastatakse määrdeainetena või osana mullidest endas epidermises (histoloogilise uuringuga). Pemphigus-ravi raviks kasutatakse kõigepealt glükokortikosteroide (nad näevad ette kogu ravikuuri). Viimane on alati hästi kombineeritud ekstrakorporaalse hemokorrektsiooniga (plasmaferees, krüoaferoos, hemosorptsioon).

Mis see on?

Pemphigus - tõsine haigus, mis mõjutab inimese nahka. Selle progresseerumise tulemusena moodustuvad patoloogilised villid nahas ja limaskestades, selle sees on täidetud eksudaat. See protsess algab epiteeli kihistumise tõttu. Patoloogilised fookused võivad ühineda ja kipuvad kiiresti kasvama.

Põhjused

Pemphigus-arengu põhjuseid ei ole veel täielikult teada. Pemphigus on üks peamisi põhjusi autoimmuunprotsesside rikkumisel, seega muutuvad rakud immuunsüsteemi antikehadeks.

Rakustruktuuri rikkumine langeb nii väliste tegurite kui ka agressiivsete keskkonnatingimuste mõjul. Selle tulemusena katkeb seos rakkude vahel, mis põhjustab mullide moodustumist. Haigestumuse protsent pärilike eelsoodumusega inimestel on palju suurem.

Mullide moodustumise mehhanism

Inimese nahka võib kirjeldavalt kirjeldada kui veeallikat "madratsi", mis on kaetud mingi "seinaga". Madrats ei ole seotud mullide moodustumisega - ainult ülemine kiht, epidermis, kannatab.

Epidermaalne kiht koosneb 10–20 rakukihist, mis näevad välja nagu tellised mikroskoobi all. Epidermaalse teise kihi “tellised” on omavahel seotud eriliste „sildadega”. "Seina" peal on rakkude kihid, mis ei ole päris sarnased rakkudega, sarnanevad rakendatud kreemile. Need on kaalud, korneotsüüdid, mis on vajalikud kaitseks mehaaniliste, keemiliste ja füüsiliste kahjustuste eest.

Kui sisemiste või väliste põhjuste mõjul hävivad antikehade vormid, millest hävitatakse basaalkihi rakkude vahel olevad desmosoomide „sillad” (seda nimetatakse acantholysiseks ja seda saab näha mikroskoobi all), on see tõsi pemphigus. Kui koe vedelik tungib epidermise basaal- ja ülemiste kihtide vahele, ilma "sildu" hävitamata, on see pemphigoid. Desmosoomide hävitamata jätab ka viiruse pemphigus.

Klassifikatsioon

Neacantolytic pemphigus'i sordid:

1. Neacantolytic pemphigus healoomuline iseloom. Patoloogilised elemendid on moodustatud ainult inimese suuõõnes. Uurimisel on võimalik avastada limaskestade põletikku, samuti selle kerget haavandumist.
2. Bullosa vorm neakantoliticheskoy pemphigus. See on healoomuline haigus, mis areneb nii täiskasvanutel kui ka lastel. Nahale tekivad mullid, kuid akantolüüsi pole. Need patoloogilised elemendid võivad ilma armistumiseta iseenesest kaduda.
3. Armistumine neacantolytic pemphigus. Seda pemphigoidi nimetatakse meditsiinilises kirjanduses pemphiguseks. Kõige sagedamini diagnoositakse seda naistel, kes on ületanud 45-aastase vanusepiiri. Tüüpiline sümptom on visuaalse seadme, naha ja suu limaskestade kahjustus.

Tõelise pemphigusliigi klassifikatsioon:

1. Eritemate vorm. See patoloogiline protsess ühendab mitmeid haigusi. Selle sümptomid on sarnased seborrheic dermatiidile, süsteemse erütematoosse luupuse erüteemilisele variandile ja tõelisele pemphigusele. Täiskasvanutel ja lastel on eritematiline pemphigus väga raske ravida. Tuleb märkida, et haigus on diagnoositud mitte ainult inimestel, vaid ka mõnedel loomadel. Tüüpiline sümptom on punaste täppide ilmumine keha ja näo nahale, mis on kaetud koorikutega. Samaaegselt selle funktsiooniga tekivad peanahka seborrheilised ilmingud.
2. Mull tavaline. Seda tüüpi patoloogiat diagnoositakse patsientidel sagedamini. Blisterid moodustavad naha, kuid põletiku märke ei ole. Kui te ei veeta pemphigusravi aega, võivad patoloogilised elemendid levida kogu nahale. Väärib märkimist, et nad võivad ühineda ja moodustada suuri kahjustusi.
3. Leaf pemphigus. See vorm sai nime patoloogiliste elementide eripärade tõttu. Inimese nahal moodustuvad mullid, mis praktiliselt ei tõuse üle epidermise (mitte pingestatud). Pealegi moodustuvad koorikud, millel on üksteisele kihistumise omadus. See tekitab lehtmaterjali kogunemise.
4. Brasiilia pemphigus. Sugu ja vanus ei ole piiratud. Selle arengut täheldati väikelastel ja vanematel inimestel vanuses 70 kuni 80 aastat. Samuti on võimalik selle edenemist keskealistel inimestel. Väärib märkimist, et see liik on endeemiline, mistõttu seda leitakse ainult Brasiilias.

Sümptomid

Arvestades, et eksperdid on tuvastanud selle patoloogia erinevaid tüüpe, on igaühe sümptomid väga spetsiifilised. Loomulikult on haiguse igat liiki iseloomulikud mitmed üldised suundumused ja tunnused. See võib hõlmata näiteks patoloogilise protsessi undulatsiooni kulgu.

Ägenemise perioodid vahelduvad pemphiguse üleminekuga lõdvestunud staadiumisse, kui peamised sümptomid täielikult kaovad või kaovad. Patsiendi jaoks on oluline asjaolu, et õigeaegse diagnoosimise ja efektiivse ravikuuri väljakirjutamise puudumisel esineb suur oht tõsiste haigusseisundite tekkeks, mida koormavad kaasnevad haigused.

• Koorikute olemasolu, ulatudes kahvatu roosa ja pehme kuni punase tiheeni, sarnaneb samblikest;
• Üldine seisund halveneb;
• Keha immuunvastuse vähenemine;
• Erinevate tihedustega mullide teke;
• Tõsise kulgemise korral eraldatakse epidermise kihid ja see võib esineda nii kahjustuse fookuses kui ka sellest eemal.
• Suu, nina nina- või suguelundite limaskestade kahjustused ja haavandid;
• Valu allaneelamisel või söömisel;
• Ebameeldiv lõhn suust, mis näitab limaskestade kadumist;
• Hüpersalivatsioon või teisisõnu suurenenud süljevool;
• Kui seborrheic on karvane peanaha iseloomulik iseloomulik kollakas või pruun-pruun värv.
• Erineva välimusega mullid, mis ulatuvad lamedast kuni õhukese seinaga, mis purunevad kergelt. Nende asemel moodustuvad erosioonid ja seejärel koorikud.
• Rasketel juhtudel on naha nõrgestatud pinna moodustumine mullide pinnal. Nende omadus on kalduvus perifeersele kasvule. Aja jooksul võtab selline erosioon nahale suure pinna, põhjustades patsiendile valu ja ebamugavusi.
• Lastel on pemphigus ilmingud lokaliseeritud kogu naha pinnale, kaasa arvatud jäsemed.

Eksperdid ütlevad, et selle haigusega võib täheldada patoloogilise protsessi puhtat vormi ja segada, järk-järgult üksteisega muutudes. Järelikult võivad pemphigus sümptomid ja tunnused konkreetses inimeses varieeruda ja näidata mitut tüüpi haiguste esinemist.

Milline mulli kude näeb välja: foto

Allolev foto näitab, kuidas haigus inimestel ilmneb.

Diagnostika

Eksperdid ütlevad, et õige diagnoosi saab teha patsiendi põhjaliku uurimise põhjal, mis sisaldab mitmeid olulisi samme:

1. Patsiendi uuring kliinilise pildi olemasolu kohta. Siis määrab arst kindlaks kahjustuste laadi, nende lokaliseerumise, haiguse arengutaseme jne.
2. Tsütoloogiline analüüs, mis on vajalik selleks, et tuvastada biomaterjali atsetoonides olevate akantoolrakkude olemasolu.
3. Nikolski testi läbiviimine, mis võimaldab pemphigus eristada sarnastest patoloogilistest protsessidest.
4. Otsese immunofluorestsentsi meetod. See uuring näitas immunoglobuliini esinemist epidermise rakulises aines.
5. Histoloogiline uuring, mis põhineb lõhede ja muude kahjustuste avastamise meetodil epidermis.

Ainult kõigi tulemuste kombinatsioon võimaldab teil teha täpset diagnoosi ja määrata efektiivse ravikuuri, mis viib patsiendi taastumiseni.

Viiruse pemphigus ravi

Viiruse pemphigus ravi hõlmab järgmiste süsteemsete ravimite määramist:

• tsütostaatikumid peatavad immuunrakkude jagunemise: Sandimmun, asatiopriin, metotreksaat;
• viirusevastane aine: Viferon, Laferon, Cycloferon;
• glükokortikosteroidid: deksametasoon, prednisoon;
• palavikuvastased: Ibuprofeen, Paratsetamool, Nimesil, Mefenamiinhape;
• antihistamiinid leevendavad sügelust: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

Kahjustatud naha välise ravi puhul võib määrata:

• antimikroobsed-lokaalsed anesteetikumid suuõõne niisutamiseks, kui viiruse pemphigus tabas lapse limaskestasid: Forteza, Orasept;
• antiseptikumid: kloroheksidiin, metüleensinine, Miramistin;
• antiseptikumide ja anesteetikumide kombineeritud preparaadid: Oflokain, apteekide kõnelejad;
• nõges mahla, aloe, kreeka pähkliõli antipruritilised losjoonid.

Kuna sellise diagnoosiga lapsi ravitakse tavaliselt statsionaarsetes tingimustes, võib terapeutiliste protseduuride parandamiseks teostada antikehade puhastamiseks terapeutilisi protseduure:

• plasmaferees - vere vedela osa asendamine sarnaste lahustega ilma mikroobideta, immuunkompleksid ja antikehad;
• hemosorptsioon süsinikfiltri abil.

Ainult arst võib teile öelda, kuidas ravida viiruslikku pemphigus, sest igal juhul võib see omandada teatud eripära. Nagu ka teiste pemphigus-vormide puhul, määratakse ka nende terapeutiline kulg individuaalselt.

Kuidas ravida teisi pemphigus-vorme?

Pemphigus-ravi protsess on üsna keeruline. Seetõttu ei ole seda tüüpi haiguste enesehooldus igal juhul vastuvõetav. Haigus areneb kiiresti, mõjutades suuri nahapiirkondi, mis põhjustab siseorganite katkemist.

Pemphigus-ravi on kohustuslik dermatoloogilises haiglas. Kõigepealt on ette nähtud kortikosteroidide preparaadid, tsütostaatikumid ja teised haiguse kulgu leevendavad ravimid ning patsientide eluiga.

Ravimeid tuleb esmalt võtta suurtes annustes. Samal ajal pöörake tähelepanu suhkru tasemele veres ja uriinis, jälgige vererõhku ja järgige isikliku hügieeni reegleid. Allapanu sagedase muutumise korral on aluspesu takistatud sekundaarse nakkuse ilmnemisel.

Ravimid pemphigusraviks

Patsiendile näidatakse, et nad saavad suurtes annustes glükokortikoide. Selleks võib kasutada järgmisi ravimeid:

Kui sümptomid hakkavad taanduma, vähendatakse nende ravimite annuseid järk-järgult miinimumini. Seedetrakti patoloogiat põdevatel patsientidel on ette nähtud pikendatud glükokortikoidid:

Ravi hormonaalsete ravimitega võib põhjustada mitmeid komplikatsioone, kuid need ei ole kortikosteroidide peatamise põhjuseks. See on seletatav asjaoluga, et keeldumine nende vastuvõtmisest võib põhjustada pemphigus'i kordumist ja progresseerumist.

Võimalikud ravi tüsistused:

• äge psühhoos;
• arteriaalne hüpertensioon;
• depressiivsed riigid;
• unetus;
• närvisüsteemi suurenenud erutuvus;
• steroid diabeet;
• tromboos;
• ülekaalulisus;
• angiopaatia;
• mao ja / või soolte erosioon või haavandid.

Kui patsiendi seisund halveneb kortikosteroidide saamise ajal, võib soovitada järgmisi meetmeid:

• toitumine: rasvade, süsivesikute ja soola piiramine, rohkem valku ja vitamiine toidus;
• valmistised mao limaskesta kaitseks: Almagel ja teised.

Paralleelselt glükokortikoididega on ette nähtud tsütostaatikumid ja immunosupressandid, et suurendada ravi efektiivsust ja võimalust vähendada hormonaalsete ainete annuseid.

Selleks võib kasutada järgmisi ravimeid:

Elektrolüütide tasakaalu häirete vältimiseks soovitatakse patsiendil võtta kaltsiumi- ja kaaliumi preparaate. Ja erosiooni sekundaarse infektsiooniga - antibiootikumid või seenevastased ained.

Raviravi lõppeesmärk on lööbe kadumine.

Ennetavad meetmed

Ei ole olemas konkreetseid meetmeid patoloogia arengu vältimiseks. Mida kõrgem on immuunsuse kaitse tase, seda väiksem on võimalus dermatoloogiliste haiguste tekkeks.

• kontrollida krooniliste haiguste olemust;
• tugevdada immuunsüsteemi;
• säilitada isiklik hügieen;
• söö õige.

Meetmed pemphigus vastsündinute ennetamiseks:

• muuta riideid sagedamini;
• pustulaarse nahakahjustusega vastsündinute hooldamine on keelatud;
• hoolitseda regulaarselt lapse naha eest;
• tugevdada nõrgestatud laste immuunsüsteemi;
• vajavad igapäevast märgpuhastust, ruumi õhutades.

Kui teil tekib nahal lööve, pustulite ja villide teke, võtke kohe ühendust oma dermatoloogiga.

Prognoos

Acantholytic pemphigus'i prognoos on tingimata ebasoodne. Ühelt poolt, tõhusa ravi puudumisel on tüsistuste ja surma tõenäosus suur.

Teisest küljest on pemphigusega patsiendid sunnitud pikka aega ja mõnikord elu jooksul glükortikosteroide võtma, mis on täis kõrvaltoimete teket. Kuid narkootikumide kiireloomuline keeldumine viib haiguse kohese kordumiseni. Glükortikosteroidid ei kõrvalda haiguse põhjust, vaid inhibeerivad patoloogilist protsessi ja takistavad selle progresseerumist.

Mull: ICD-10 L10

Kusepõie definitsioon:

Pemphigus (syn.: Pemphigus) on bulloosne dermatooside rühm, kus patogeneetiline roll kuulub tsirkuleerivatele autoantikehadele, mis on suunatud stratifitseeritud lameepiteeli (naha, suuõõne limaskestade, söögitoru ja teiste organite) desmosomaalse aparatuuri süsteemi antigeenide vastu.

Pemphiguse etioloogia ja epidemioloogia

Pemphigus areneb geneetiliselt eelsoodumusega inimestel. Kõige olulisem on seos peamise histokompatibilisuse kompleksi (HLA) geenide teatud alleelidega. Erinevates riikides leitakse korrelatsioon HLA-d kodeerivate geenide erinevate alleelidega.
Haigus areneb erinevate tegurite mõjul (tioolirühmi sisaldavad ravimid, insolatsioon, nakkusetekitajad, stress; teatud toidu söömine; füüsilised tegurid jne), kuid sageli ei ole võimalik provotseerivat tegurit kindlaks määrata. Haiguse käigus alustatakse desmoomide osaks olevate oma molekulide antigeeni esitlevate rakkude äratundmist T- ja B-rakkude tolerantsuse tühistamiseks oma autoantigeenidele ja autoantikehade sünteesi.

Autoimmuunsed protsessid põhjustavad epidermise rakkude (acantholysis) vahelise seose hävimise, mis tuleneb IgG autoantikehade moodustumisest nn pemphigus-antigeenidele (millest kõige olulisemad on desmoglyiin 1 ja 3) ja nende seondumine rakumembraanide glükoproteiinidega. Moodustunud immuunkompleksid põhjustavad desmosoomide hävimist ja intraepidermiliste mullide ilmumist.

Pemphigus esinemissagedus Euroopas ja Põhja-Ameerikas on keskmiselt 0,1 kuni 0,2 juhtu 100 000 elaniku kohta aastas.

Venemaa Föderatsioonis oli föderaalse statistilise vaatluse kohaselt pemphiguse esinemissagedus 2014. aastal 1,9 juhtu 100 000 täiskasvanu kohta (18-aastased ja vanemad) ning levimus oli 4,8 juhtu 100 000 täiskasvanu kohta.

Pemphigus-klassifikatsioon

• L10.0 Bladderwort
• L10.1 Vegetatiivne vesiikul
• Herpetiform pemphigus
• L10.2 Lehevesi
• L10.3 Bradianwad Bladderwort
• L10.4 Eritematoosne pemphigus
• Senir-Asheri sündroom
• L10.5 Ravimi poolt indutseeritud vesiikul
• L10.8 Muud pemphigusliigid
• Paraneoplastiline pemphigus
• IgA-sõltuv pemphigus
• Subcorneal Pustus
• Intraepidermaalne neutrofiilne dermatoos

Pemphigus sümptomid (kliiniline pilt)

Kõikidele pemphigus-kliinilistele vormidele on iseloomulik pikk krooniline laine sarnane kursus, mis viib ravi puudumiseni patsientide üldseisundi rikkumiseni ja mõnel juhul surmavale tulemusele.

Vulgaarne pemphigus on haiguse kõige tavalisem vorm, mida iseloomustab erineva suurusega mullide olemasolu õhukese õhukese kaanega, koos seroalse sisuga, mis ilmnevad näo muutumatul nahal ja / või suu, nina, neelu ja suguelundite limaskestadel.

Esimesed lööbed esinevad kõige sagedamini huulte suu, nina, kurgu ja / või punase serva limaskestadel. Patsiendid on mures valu pärast, süles söömine, rääkimine, neelamine. Iseloomulik on hüperalivatsioon ja omapärane suu lõhn.

Vulgar pemphigus (suu limaskesta kahjustus)

3–12 kuu pärast muutub protsess naha kahjustuste korral tavalisemaks. Mullid püsivad lühikese aja jooksul (mitu tundi päevas). Limaskestadel esineb nende välimus mõnikord märkamatult, kuna villide õhukesed rehvid avanevad kiiresti, moodustades pikaajalise, tervenemise, valuliku erosiooni. Mõned naha villid võivad kahaneda koorikuteks. Vulgaarses pemphiguses esinevad erosioonid on tavaliselt erk roosad, läikiva ja niiske pinnaga. Nad kalduvad perifeerseks kasvuks, võimalikuks naha protsessi üldiseks muutumiseks koos ulatuslike kahjustuste tekkimisega, üldseisundi halvenemisega, sekundaarse infektsiooni lisamisega, mürgistuse ja surma tekkega ravi puudumisel. Akantolüütilise pemphigus on üks iseloomulikumaid märke Nikolski sümptom, mis on akantolüüsi kliiniline ilming ja epidermise eraldumine mehaanilise toime korral nahale nende kõrval paiknevates kahjustustes, ja võib-olla ka naha kaugetes piirkondades.

Vulgar pemphigus (naha ilmingud)

Seborrheic või erythematous pemphigus (Senir-Asheri sündroom), erinevalt vulgaarsest pemphigusest, kus limaskestad on sageli esimesed, algab seborrheilistest nahapiirkondadest (näo-, selja-, rindkere-, peanaha).

Haiguse alguses ilmnevad nahale selged piirid erüteemilised kahjustused, mille pinnal on erineva paksusega kollakate või pruunikaspruunide koorikud. Mullid on tavaliselt väikesed, kahanedes kiiresti koorikuteks, mis, kui need tagasi lükatakse, avaldavad niiske erodeeritud pinda. Mullidel on väga õhuke, kerge rehv, mis kestab lühikest aega, nii et patsiendid ja arstid jäävad sageli märkamatuks. Sümptom Nikolsky positiivne peamiselt kahjustustes. Haigus võib olla piiratud kuude ja aastate jooksul. Siiski on võimalik kahjustust levitada uutele nahapiirkondadele ja limaskestadele (tavaliselt suuõõne). Patoloogilise protsessi üldistamisega omandab haigus vulgaarse pemphigus sümptomeid.

Seborrheic või erythematous pemphigus (Senir-Asheri sündroom)

Lehekujulist pemphigus on iseloomulik erüteemilistele limaskestadele, õhukese seinaga mullidele, mis ilmuvad uuesti samades kohtades, mille avamisel roosakas-punased erosioonid eksponeeritakse lamellkooride moodustumisega, mis mõnikord on üsna massiivne, eraldades eraldunud eksudaadi pideva kuivatamise tõttu. Limaskestade lüüasaamine on ebatüüpiline. Võib-olla vigastuste kiire levik lamedate villide kujul, erosioon, üksteisega ühinemine, kihilised koorikud, kaalud eksfoliatiivse erütroderma arenguga, üldseisundi halvenemine, sekundaarse infektsiooni lisamine. Nikolski sümptom on positiivne nii kahjustustes kui ka näiliselt tervel nahal.

Taimne pemphigus võib paljude aastate jooksul patsiendi rahuldavas seisundis voolata healoomuliseks piiratud kahjustuste kujul. Blisterid ilmnevad sageli suuõõne limaskestadel, looduslike avade (suu, nina, suguelundite) ja nahavoltide piirkonnas (näärmete, nina, kõrva, piimanäärmete all). Erosiooni allosas moodustuvad pehmed, mahlakad, solvavad taimestikud, mis on kaetud seroosse ja / või mädanema õitsemisega ja mille ääres paiknevad pustulid. Sümptom Nikolsky on positiivne ainult fookuste lähedal. Terminaalses staadiumis meenutab nahaprotsess vulgaarset pemphigus.

Herpetiform pemphigus on haruldane ebatüüpiline bulloosne dermatoos, mis mõnel juhul sarnaneb Düringi herpetiformse dermatiidiga. Lööbeid võib esitada naastude kujul, mille perifeerias paiknevad papulid ja vesiikulid, või rühmitatud papulite, vesiikulite või pingestatud villide kujul, nagu Dühringi herpese dermatiidi korral. Gerpetiform pemphigus'e iseloomustab naha tugev sügelus. Piisava ravi puudumisel võib haigus areneda ja omandada vulgaarse või lehekujulise pemphigus.

Paraneoplastiline pemphigus esineb neoplaasia taustal ja võib esineda ka pahaloomuliste kasvajate keemiaravi ajal või vahetult pärast seda. Enamikul juhtudel kombineeritakse paraneoplastilist pemphigus lümfoproliferatiivsete kasvajate, tümoomide, sarkoomide, kartsinoomide ja erinevate lokaliseerumiste tahkete vähkidega. Reeglina sarnaneb paraneoplastilise pemphiguse kliiniline pilt vulgaarse pemphikumi kliinikule, mis kahjustab üheaegselt nahka ja limaskestasid, kuid mõnikord on täheldatud naha ebatüüpilisi kahjustusi, millega kaasneb sügelus ja sarnane multiformne erüteem, pemphigoid või toksiline epidermaalne nekrolüüs.

Narkootikumide poolt põhjustatud pemphigus (ravimid) võib sarnaneda vulgaarse, seborröilise või lehtede sarnase pemphigusliku kliinilise pildiga. Selle areng on kõige sagedamini seotud ravimitega, mis sisaldavad sulfhüdrüülradikaale (D-penitsillamiin, püritool, kaptopriil) ja β-laktaami rühma antibakteriaalseid ravimeid (penitsilliin, ampitsilliin ja tsefalosporiinid) ning seda põhjustavad pigem biokeemilised kui autoimmuunsed reaktsioonid. Ravimi poolt indutseeritud pemphiguse tekkimise korral pärast ravimi katkestamist on võimalik täielik taastumine.

IgA-sõltuv pemphigus on harvaesinev autoimmuunsete, intraepidermaalsete, bulloossete haiguste rühm, mida iseloomustavad vesikulaar-pustulaarsed pursked, neutrofiilsed infiltratsioonid, acantholysis ja nii fikseeritud kui ka tsirkuleerivate IgA autoantikehade olemasolu, mis on suunatud antigeenidele ja rakkudevahelistele aktiivsetele rakulistele antikehadele, mis on suunatud rakkudevaheliste rakkude arterite antigeenide ja rakkudega seotud rakuliste antikehade suhtes.

IgA-sõltuvast pemphigusest saadud kliinilist pilti, olenemata selle avaldumise tüübist, esindavad kas hüpereemilistel ja ilmselt "tervetel" nahkudel paiknevad flickid vesiikulid või pustulid. Pustulid kipuvad ühinema fookuste moodustumisega rõngakujuliste vormide kujul, mille keskosas on koorikud. Lööve paikneb kõige sagedamini kaenlaaluste, munandikeste, pagasiruumi, ülemise ja alumise jäseme nahal. Harvem on patoloogilisse protsessi kaasatud peanaha ja kõrvapiirkonna nahk ning limaskestad. Sageli kaebavad patsiendid tugevast sügelusest. Reeglina on IgA-st sõltuv pemphigus healoomuline võrreldes IgG-sõltuva pemphigusega.

Pemphigus-diagnoos

Diagnoosimiseks on vaja järgmisi uuringuid:

• patsiendi kliiniline läbivaatus;
• Nikolski sümptomi määratlus;
• limaskestade värskete erosioonide põhja ja / või naha peal olevatest akantolüütiliste rakkude tsütoloogiline uurimine (acantholytic rakkude olemasolu ei ole patognomoonne, vaid väga oluline diagnostiline märk; haiguse alguses, eriti seborrheic pemphigus, võivad akantoolsed rakud puududa);
• histoloogiline uuring (võimaldab tuvastada pragude ja / või mullide intraepidermilist asukohta);
• kaudne immunofluorestsentsmeetod (võimaldab tuvastada tsirkuleerivaid IgG autoantikehasid rakuliste siduvate ainete antigeenide vastu), analüüsis kasutatakse patsiendi vereseerumit;
• otsene immunofluorestsentsmeetod (võimaldab tuvastada G-klassi immunoglobuliine epidermise intercellulaarses liimaines nähtava tervisliku naha biopsias, mis on tuvastatud kahjustuse fookuse lähedal);
• tuumorivastaste antikehade määramine (erüteemilise pemphigus-diferentsiaaldiagnoosi jaoks).

Patsiendi seisundi kindlakstegemiseks, võimalike eelnevalt glükokortikosteroidi ja teiste immunosupressiivsete ravimite ravi komplikatsioonide tuvastamiseks ja samaaegse ravi määramiseks on vajalikud järgmised uuringud:

• kliiniline vereanalüüs (trombotsüütide taseme kohustuslik määramine);
• vere biokeemiline analüüs (bilirubiini, transaminaaside, glükoosi, kreatiniini, valgu, kaaliumi, naatriumi, kaltsiumi sisalduse määramisel);
• uriinianalüüs;
• luu tiheduse määramine vastavalt osteoporoosi diagnoosimise, ennetamise ja ravi kliinilistele juhistele [11];
• rinna radiograafia;
• siseorganite ultraheli.

Limaskestade kahjustamise korral on soovitatav konsulteerida otolarüngoloogi, silmaarsti, günekoloogi ja uroloogiga (kui on näidatud). Ravi kõrvaltoimete korral võib nõuda konsultatsioone: terapeut, kardioloog, gastroenteroloog, endokrinoloog, psühhiaater, kirurg, traumatoloog, tuberkuloosi spetsialist.

Diferentsiaalne diagnostika

Eristusdiagnoos sisaldab põiendpemfigoid, herpetiformne dermatiit Dühring, krooniline healoomulise perekondliku pemphigus Gougerot-Hailey-Hailey, löövet pemfigoid diskoidne erütematoosluupus, seborroiline dermatiit, Lyell sündroom, erüteem mnogomorfnoy, krooniline püodermad vegetating jt.

Leveri bulloosne pemphigoid erineb pemphiguselt tiheda kaanega pinguliste villide olemasolu tõttu, üsna kiiresti epiteelitud erosioonid (sekundaarse infektsiooni puudumisel), Nikolski sümptomi puudumine, subepidermiline villide paigutus, acantolytic rakkude puudumine ja G-klassi immunoglobuliinide paiknemine piki epidermise põhimembraani.

Lever's Bullous Pemphigoid

Herpetiformne dermatiit Dühring erineb polümorfset sügelev lööve, tihe, intensiivne grupeeritud vesiikulid kohta hüdroopne hyperemic jahvatatud kiiret epiteliseerumisega erosioonid, vähene sümptom Nikolsky ja akantolüütiline rakkude määrdub alt erosioonid, subepidermaalse asukoha mullide ladestumist immunoglobuliin A nahapapill, kõrge eosinofiilid tsüstilises vedelikus ja / või perifeerses veres.

Herpetiformi dermatiit

Guzhero-Haley-Hayley kroonilise healoomulise perekondliku vesiikuli korral on erilised tunnused kahjustuse perekondlik olemus, healoomuline kulg, suve seisundi halvenemine, kahjustuste lokaliseerimine (kaela külgpind, aksillaarne, kubemeosa, naba piirkond), naha leotamine. selle haiguse jaoks "aju konvulsioonide" tüübi piinlikud praod. Nikolski sümptom ei ole alati positiivne ja ainult kahjustustes. Acantolytic rakud näitavad, kuid ilma degeneratsioonimärgideta on immunoglobuliinide ladestumine ebatüüpiline. Haigus esineb remissiooni ja ägenemise perioodidel, peamiselt suvehooajal. Lööve taandub sageli ainult välise ravi määramisel (ilma süsteemsete ravimite kasutamiseta).

Pemphigoidi küpsemine erineb pemphiguselt akantolüütiliste rakkude puudumise, negatiivse Nikolski sümptomi, suu, naha ja sidekesta limaskestade muutuste, mullide subepidermilise paiknemise ja epidermise rakuliste ainete IgG puudumise tõttu epidermise immunomorfoloogilises uuringus.

Diskoidset erütematoosset luupust iseloomustab erüteemi, hüperkeratoosi ja atroofia vormis esinevate sümptomite iseloomulik triad. Acantolytic rakud ja intraepidermilised blistrid ei ole tuvastatavad. Nikolski sümptom on negatiivne.

Discoid lupus erythematosus

Sörtöreemilise dermatiidi, akantolüüsi, limaskestade kahjustuse, pemphigusele iseloomulike histoloogiliste ja immunofluorestsentsete tunnuste puudumine puudub.

Lyelli sündroom (epidermaalne toksiline epidermaalne nekrolüüs) on äge haigus, millega kaasneb palavik, lööbe polümorfism, äärmiselt tõsine üldine seisund ja tavaliselt seotud ravimitega. Haigust iseloomustab epidermise eraldumine ulatuslike valulike erosioonidega. Nikolski sümptom on järsult positiivne. Võimalik limaskestade kahjustus.

Kui multiformne erüteem eksudatiiv koos plekkide ja papulitega võib ilmneda mullid, mullid, villid. Moodustunud mullide limaskestadel, mis avanevad valulike erosioonide tekkimisega. Laigude ja / või õõnsate papulite äärealadel omandab edematoorsed rulli vormid ja elemendi keskpunkt, mis järk-järgult langevad, tsüanootilise tooni („sihtmärgi” või „iirise” või „härja silma” sümptom). Subjektiivselt on lööve kaasas sügelus. Lööve on kalduvus ühineda seppade ja kaarete moodustumisega. Lööve ilmneb 10–15 päeva jooksul ja sellega võib kaasneda üldise seisundi halvenemine: halb enesetunne, peavalu, palavik. Siis 2-3 nädala jooksul taanduvad nad järk-järgult, jättes armid maha; nende asemel võib täheldada pigmentatsiooni.

multiformne erüteem

Kroonilisel vegetatiivsel püodermal on lisaks vegetatiivsele pemphigusele sarnanevatele sümptomitele sümptomid: erosioon, haavandid, sügav folliikuliit. Nikolski sümptom on negatiivne ja ei ole parakliinilisi sümptomeid.

Krooniline vegetatiivne püoderma

Sneddon-Wilkinsoni tõbi (suborneaalne pustulaarne dermatoos) iseloomustab pindmiste pustulite-fliktenide läbimõõt, mille läbimõõt on kuni 1,0–1,5 cm ja mille rehv paikneb hüpermaatilisel taustal, veidi paisunud alusel, kalduvus rühmitamisele ja herpetilisele vormile. Elementide sulandumise tõttu tekivad korgised kahjustused, mille perifeerias ilmuvad värsked elemendid ja kahjustuse keskosas on eraldusvõime staadium. Patoloogiline protsess paikneb enamasti kõhu ja jäsemete nahal (painutuspinnad), kaenlaalustes ja piimanäärmetes. Subjektiivsetest tunnetest on harvadel juhtudel kerge sügelus. Patsientide üldine seisund on tavaliselt rahuldav. Haigus on paroksüsmaalne, mittetäielike remissioonidega. Tsirkuleerivat ja fikseeritud IgA mitmekihilise epiteeli rakkudevahelistes ruumides ei tuvastata.

Mõnel juhul on vaja läbi viia diferentsiaaldiagnostika erinevate pemphigus-vormide vahel.

Pemphigus-ravi

• patoloogilise protsessi stabiliseerimine;
• põletikulise vastuse supressioon;
• uute kahjustuste ilmnemise lõpetamine;
• erosiooni epiteel;
• remissiooni saavutamine ja säilitamine;
• patsientide elukvaliteedi parandamine.

Üldised märkused ravi kohta

Pemphigusravi aluseks on süsteemsed glükokortikosteroidid, mida määratakse igale patsiendile, kellel on kinnitatud diagnoos. Nad on määratud tervislikel põhjustel, mistõttu nende kasutamiseks ei ole absoluutseid vastunäidustusi.

Lisaks glükokortikosteroidravimitele on võimalik määrata adjuvantravi (asatiopriin ja teised), mis võib vähendada nende annust või ületada resistentsuse glükokortikosteroidide ravimitele. Kui on tõendeid, on ette nähtud sümptomaatiline ravi.

Näidustused hospitaliseerimiseks

• värske lööbe ilmumine nahale või limaskestadele (ravi ebatõhusus ambulatoorselt);
• sekundaarsete nakkuste esinemine kahjustustes.

Efektiivsed pemphigusravi meetodid:

Kõige sagedamini kasutatakse prednisooni, teised glükokortikosteroidid (GCS) on ette nähtud vastavalt prednisolooni ekvivalendile.

Esimesel etapil viiakse ravi läbi süsteemse kortikosteroidide maksimaalsete annustega (80-100 mg päevas, kuid mitte vähem kui 1 mg patsiendi kehakaalu kg kohta) 3 nädala jooksul, harvemini 4 või enam nädalat. Patsiendi tõsise seisundi korral on ette nähtud suuremad GCS annused - kuni 200 mg päevas ja üle selle. Ravimi päevane annus võetakse rangelt hommikul (enne 11.00). Samas saab CGS-i suuri annuseid võtta kahes etapis kell 7.00–8.00 ja 10.00–11.00, kuid alati pärast iga sööki. Suukaudset suurt kortikosteroidide manustamist võib osaliselt asendada parenteraalse manustamise või pikendatud ravimvormide manustamisega (mitte rohkem kui 1 kord 7-10 päeva jooksul).

Kriteeriumid autoimmuunse pemphigusravi positiivse mõju hindamiseks süsteemsete glükokortikosteroidide poolt: värske bulloosse purse puudumine; 2/3 kahjustuste epiteliseerumine jätkuva erosiooni defektide aktiivse epiteerimise jätkamisega, eriti suuõõne limaskestal; Nikolski negatiivne nähtus; akantoolsete rakkude puudumine.

Ravi teine ​​etapp jaguneb 7 annuse vähendamise etappi 65 mg-st 20 mg-ni päevas ja vastab süsteemsete glükokortikosteroidide preparaatide keskmistele annustele pemphigus'e jaoks. Etapi kestus on 9 nädalat.

GCS algannuse vähendamine on võimalik 1 / 4–1 / 3 maksimaalsest annusest pärast selge terapeutilise efekti saavutamist (uute blistrite väljanägemise lõpetamine, erosioonide aktiivne epiteelimine). Annust ei soovitata vähendada aktiivse insolatsiooni, ägedate nakkushaiguste ja krooniliste haiguste ägenemise korral.

Kolmandas etapis vähendatakse süsteemsete kortikosteroidide annust, alustades 20 mg päevas.

Süsteemse glükokortikosteroidi ravimite (prednisooni) annuse vähendamise skeem, alustades 4 tabletist nädalapäeva kohta.

Seega tühistatakse 8 nädala jooksul ¼ tableti prednisolooni, 128 nädala jooksul saavutatakse säilitusannus 6,25-3,75 mg päevas. See skeem võimaldab teil vältida haiguse kordumist ravimi annuse vähendamise perioodil. Maksimaalne lubatud minimaalne säilitusannus võib varieeruda 2,5 kuni 30 mg päevas. Mõnikord ei saa raskete pemphigusjuhtude korral säilitusannust alandada alla 40... 50 mg ööpäevas.

Ravi kestus määratakse individuaalselt, reeglina viiakse ravi ellu kogu elu jooksul ja ainult harvadel juhtudel võib GCS-i loobuda.

Kasutatakse GCS-ravi efektiivsuse parandamiseks ja nende annuste vähendamiseks.

• metotreksaat 20 mg (hea taluvus kuni 25-30 mg)

Ravi käigus on vaja kontrollida kliinilisi ja biokeemilisi vereanalüüse ning uriini kliinilist analüüsi vähemalt 1-2 korda nädalas.

Kasutatakse GCS-i ebapiisava terapeutilise efektiivsuse ja tsütostaatikumide kasutamise vastunäidustuste tõttu:

• Tsüklosporiin 5 mg kehakaalu kg kohta päevas. Tsüklosporiinravi peab rangelt kontrollima kreatiniini sisaldus veres ja uriinis.
• asatiopriin on ette nähtud päevase annusega 100-200 mg suukaudselt. See on kergemini talutav ja põhjustab harva tüsistusi. Asatiopriini ravi tuleb teha rangelt kliinilise vereanalüüsi kontrolli all.

Mullide, erosiooni piirkonda töödeldakse aniliinvärvide lahusega sekundaarse infektsiooni juuresolekul koos aerosoolidega, mis sisaldavad GCS-i ja antibakteriaalseid ravimeid. Suuõõne limaskesta piirkonna erosiooni korral kasutatakse loputamiseks antiseptilisi lahuseid.

Anaboolsed hormoonid, kaalium, kaltsiumi preparaadid, vitamiinid (C, rutiin, B)₂, pantoteeni- ja foolhapet). Sekundaarse infektsiooni tekkimisel kasutatakse antibakteriaalseid ravimeid.

Dieet pemphigusega:

Soovitatav on sage ja murdosa söömine. Suuõõne kaotusega patsiendi toitumises sisalduvad supid, kartulipuder, samuti limaskesta puder, mille eesmärk ei ole toitu täielikult tagasi lükata. Dieet peaks sisaldama soola, süsivesikute piiramist ja sisaldama samal ajal valke ja vitamiine.

Nõuded ravitulemustele

• uute kahjustuste ilmnemise lõpetamine;
• erosiooni epiteel;
• infektsioonide kõrvaldamine kahjustustes.

Pemphigus-ägenemiste ärahoidmine

Ambulatoorsete patsientide juhtimise taktika ja ennetusmeetmed autoimmuunse pemphiguse ägenemise vältimiseks.

Üldise tervise paranemise, värskete bulloosse purse ilmnemise lõpetamise, erosiooni defektide täieliku või peaaegu täieliku (2/3) epiteliseerumise lõpetamise korral kantakse pemphigusega patsiendid ambulatoorsele ravile. Pärast haiglast väljaviimist peavad sellised patsiendid olema alati dermatoveneroloogi ja sellega seotud spetsialistide järelevalve all.

Süsteemsete glükokortikosteroidide ravimite annust vähendatakse ülalkirjeldatud skeemide kohaselt väga aeglaselt säilitusannuseni, rangelt dermatovenereoloogi järelevalve all. Suvel ja viirusinfektsioonide epideemiate perioodid süsteemse glükokortikosteroidravimi annuse vähendamiseks on ebapraktilised. Enne kirurgiliste protseduuride, hambaproteeside läbiviimist on vaja süsteemset glükokortikosteroidi annust suurendada 3/3 päevase annuse võrra 3... 5 päeva jooksul või enne operatsiooni ja pärast nädalat betametasooni süstimist annuses 2 ml intramuskulaarselt 5 päeva enne kavandatud operatsiooni. tema järel. Veenduge, et teete korrigeerivat ravi.

Laboratoorsete parameetrite (uriinianalüüs, kliinilised ja biokeemilised vereanalüüsid, koagulogramm) kliiniline uuring ja kontroll tuleb läbi viia vähemalt 2 korda aastas, vajadusel sagedamini. Elektrolüütide tase veres, kopsude radiograafia, densitomeetria, kõhu, neerude, kilpnäärme, vaagnapiirkonna ja mammograafia (naistel), eesnäärme (meestel), esophagogastroduodenoscopy, kasvaja markerite ja seotud spetsialistide konsultatsioonide ultraheliuuringud viiakse läbi igal aastal (terapeut, neuropatoloog, endokrinoloog, otinolarüngoloog, hambaarst jne).

Patsientidel on lubatud töötada, mis ei nõua liigset füüsilist ja vaimset ületamist, samuti ei ole seotud hüpotermia ja päikesekiirgusega. Insolatsioon on vastunäidustatud patsientidele, kellel on igasugune pemphigus, on vaja pidevalt kasutada päikesekaitset ja maksimaalset kaitset. Patsientidel on oluline jälgida töö-, puhke- ja magamisrežiimi. Puhkekeskustes, terapeutilistes ja kosmeetilistes massaažides ei ole lubatud muuta kliimatingimusi ja ravi mineraalveega ja muda.

Taktika ravi puudumise korral

Ravi mõju puudumisel võib kasutada intravenoosset immunoglobuliine, plasmafereesi, ekstrakorporaalset fotokemoteraapiat ja epidermaalse närvi kasvufaktorit, et kiirendada erosioonide paranemist...

KUI TE ON TEIE KÜSIMUST KÄESOLEVA HAIGUSE KOHTA, KUIDAS KONTAKT DERMATOVEROVEROLOGIST ADHAM H. M:

Mull

Pemphigus - tõsine haigus, mis mõjutab inimese nahka. Selle progresseerumise tulemusena moodustuvad patoloogilised villid nahas ja limaskestades, selle sees on täidetud eksudaat. See protsess algab epiteeli kihistumise tõttu. Patoloogilised fookused võivad ühineda ja kipuvad kiiresti kasvama.

Praeguseks pole veel kindlalt tõestatud põhjused, mis põhjustavad haiguse progresseerumist. Seetõttu on enamikul juhtudel ravi ebaefektiivne.

Eriti ohtlik on pemphigus neonataalne, kuna see areneb kiiresti ja ilma õigeaegse ja adekvaatse ravita võib põhjustada tõsiseid tüsistusi või isegi surma. Aga väärib märkimist, et lapsed kannatavad selle haiguse all väga harva. Palju sagedamini diagnoositakse suu- ja jäsemete viiruslik pemphigus, samuti muud kehaosad 40–60-aastastel inimestel.

Põhjused

Kliinikud ei saa nimetada viiruse pemphigus-i täpset etioloogiat. Aga nüüd on eeldus haiguse autoimmuunsest päritolust.

Samuti on teadlased hiljuti kindlaks teinud, et vastsündinute pemphigus on progresseeruvaks põhjuseks bakterite sisenemine kehasse, millest kõige ohtlikum on Staphylococcus aureus. Nakkusetekitajate allikaks võib olla laps, kes on lapse lähedases keskkonnas. Kannatavat ainet saab vastsündinutele kergesti edastada tihedas kontaktis.

Klassifikatsioon

Meditsiinis kasutatakse mitmeid haiguste klassifikaatoreid, mis põhinevad patoloogilise protsessi, selle sortide, haiguse kulgemise tunnuste ja raskusastmete ilmingul.

• tõsi või acantholytic pemphigus. See ühendab mitut inimesele kõige ohtlikumate haiguste sorti ja võib tekitada komplikatsioone, mis on ohtlikud mitte ainult tervisele, vaid ka inimelule;
• healoomuline või mitte-antikolitiline pemphigus. See on vähem ohtlik patoloogia. See voolab suhteliselt lihtsalt.

Sõltuvalt haiguse omadustest ja raskusest:

• lihtne aste Patoloogilised elemendid nahal moodustuvad järk-järgult. Kahjustuste arv on minimaalne;
• mõõdukas. Seda vormi iseloomustab villide teke nahal ja suu limaskestal. Fookuste arv suureneb;
• raske See mõjutab enamikku nahast. Haavandeid võib leida suus. Põletiku lööve ühendub ja moodustab suuri konglomeraate. Samaaegsed patoloogiad arenevad.

Tõelise pemphiguse sordid

Mull tavaline. Seda tüüpi patoloogiat diagnoositakse patsientidel sagedamini. Blisterid moodustavad naha, kuid põletiku märke ei ole. Kui te ei veeta pemphigusravi aega, võivad patoloogilised elemendid levida kogu nahale. Väärib märkimist, et nad võivad ühineda ja moodustada suuri kahjustusi.

Eritemate vorm. See patoloogiline protsess ühendab mitmeid haigusi. Selle sümptomid on sarnased seborrheic dermatiidile, süsteemse erütematoosse luupuse erüteemilisele variandile ja tõelisele pemphigusele. Täiskasvanutel ja lastel on eritematiline pemphigus väga raske ravida. Tuleb märkida, et haigus on diagnoositud mitte ainult inimestel, vaid ka mõnedel loomadel. Tüüpiline sümptom on punaste täppide ilmumine keha ja näo nahale, mis on kaetud koorikutega. Samaaegselt selle funktsiooniga tekivad peanahka seborrheilised ilmingud.

Brasiilia pemphigus. Sugu ja vanus ei ole piiratud. Selle arengut täheldati väikelastel ja vanematel inimestel vanuses 70 kuni 80 aastat. Samuti on võimalik selle edenemist keskealistel inimestel. Väärib märkimist, et see liik on endeemiline, mistõttu seda leitakse ainult Brasiilias (seega ka nimi).

Leaf pemphigus. See vorm sai nime patoloogiliste elementide eripärade tõttu. Inimese nahal moodustuvad mullid, mis praktiliselt ei tõuse üle epidermise (mitte pingestatud). Pealegi moodustuvad koorikud, millel on üksteisele kihistumise omadus. See tekitab lehtmaterjali kogunemise.

Neacantolytic pemphigus'i klassifikatsioon

Bullosa vorm neakantoliticheskoy pemphigus. See on healoomuline haigus, mis areneb nii täiskasvanutel kui ka lastel. Nahale tekivad mullid, kuid akantolüüsi pole. Need patoloogilised elemendid võivad ilma armistumiseta iseenesest kaduda.

Neacantolytic pemphigus healoomuline iseloom. Patoloogilised elemendid on moodustatud ainult inimese suuõõnes. Uurimisel on võimalik avastada limaskestade põletikku, samuti selle kerget haavandumist.

Armistumine neacantolytic pemphigus. Seda pemphigoidi nimetatakse meditsiinilises kirjanduses pemphiguseks. Kõige sagedamini diagnoositakse seda naistel, kes on ületanud 45-aastase vanusepiiri. Tüüpiline sümptom on visuaalse seadme, naha ja suu limaskestade kahjustus.

Sümptomaatika

Viiruslik pemphigus lastel ja täiskasvanutel - haigus, millel on sarnased sümptomid, sõltumata nende tüübist. Acantholytic ja non-antikolithic pemphigus iseärasus on laineline vool. Kui te ei anna õigeaegset abi, halveneb patsiendi seisund kiiresti.

• isutus;
• nõrkus;
• suurenevad kahheksia sümptomid;
• erosiooni epiteliseerumine aeglustub.

Haiguse sümptomid sõltuvalt sellest, milline vorm inimestel hakkas arenema.

Kui pemphigus vulgaris nahal, mullid erineva suurusega kujul. Neil on õhuke ja õhukese seinaga kest. Esiteks paiknevad need suuõõnes. Tavaliselt saadetakse haige inimene pärast patoloogiliste elementide leidmist hambaarsti juurde, kuid tegelikult tegeleb dermatoloog pemphigus diagnoosimise ja raviga. Peamised kaebused on: rääkimise ja söömise valu, ebameeldiv lõhn suust.

Haiguse sümptomid püsivad 3–12 kuud. Kui selle aja jooksul ei ravita, hakkavad patoloogilised kihistused levima ja nahale liikuma. Rasketel juhtudel esineb intoksikatsiooni sündroom ja sekundaarse infektsiooni lisamine.

Mullide suurus erüteemilises vormis on suhteliselt väike. Kusepõie seinad on õhukesed ja loid. Haridus saab spontaanselt avada. Sellise pemphiguse diagnoosimiseks lastel ja täiskasvanutel on väga raske.

Lehekülje vorm mõjutab peamiselt nahka, kuid mõnikord ulatub see limaskestale. Selle peamine erinevus teistest vormidest on patoloogiliste villide ja koorikute samaaegne moodustumine. Selle haigusega võib tekkida sepsis, mis viib sageli patsiendi surmani.

Neacantolytic pemphigus hakkab sageli eakatel patsientidel progresseeruma. Tema kursus on krooniline. Mullid moodustuvad limaskestadel ja huulel. Neid saab avada, pärast mida armid ei moodusta ja atroofilised alad ei ilmu.

Bulloosne dermatiit - blistrid limaskestal, ei ole kihistunud epiteeli äärealadel. Puudutades, mitte valus. Haiguse taustal on söögitoru kahjustus, krooniline nohu ja nii edasi.

Diagnostika

Selleks, et täpselt kindlaks määrata viiruslik pemphigus lastel ja täiskasvanutel või vastsündinute pemphigus, tuleb patsienti põhjalikult uurida, mis hõlmab mitmeid etappe:

• sümptomite kontrollimine ja selgitamine;
• Nikolski test - meetod, mis võimaldab pemphiguset täpselt eristada teistest sarnastest kliinikutest pärinevatest patoloogilistest protsessidest;
• tsütoloogiline analüüs;
• histoloogiline uuring;
• otsene immunofluorestsentsmeetod.

Ravi

Praeguseks on haiguse raviks kasutatud mitmeid meetodeid:

• ravimiravi;
• kohalik ravi;
• ekstrakorporaalsed meetodid.

Narkomaaniaravi hõlmab järgmiste ravimirühmade määramist:

• salvid, mis sisaldavad kortikosteroide;
• vannid kaaliumpermanganaadi lisamisega;
• Limaskestade ja naha anesteetikumide pinna niisutamine;
• aniliinvärvide kasutamine.

Kuidas foto vaatab ja kuidas ravitakse pemphigushaigust?

Mõnikord on diagnoositud harvaesinev, kuid samal ajal äärmiselt ohtlik haigus, eriti 35-40 aasta pärast.

Taustal on märkimisväärne kahjustus limaskestadele ja epidermisele, sealhulgas nende sügavale kihile. Sellise haiguse korral vajab inimene kaasaegset ravi, vastasel juhul tekivad tõsised tagajärjed kogu organismile, isegi surmale.

Mis on pemphigus?

Vesikulaar on autoimmuunhaigus, mille korral on nahale ja mõnel juhul limaskestale ulatuslik kahju. Selle haiguse tagajärjel on kogu kehas täheldatud mitut blistrit.

Peamised omadused on järgmised:

• põletikuliste märkide puudumine pikka aega;
• 1,5–3 sentimeetrit moodustavate mullide keskmine läbimõõt;
• ühendades need ühe suure mulliga, kui kaasaegset ravi ei pakuta;
• vajadus pikaajalise ravi järele.

Ilma ravita võib keha tulemus olla katastroofiline, võib-olla:

• diabeet;
• sepsis;
• mao haigused;
• insult

Harvadel juhtudel, kui ravi ei ole, täheldatakse surma.

Põhjused

Pemphigus arengut mõjutavad tõelised põhjused ei ole kindlaks tehtud. Arstid on siiski nõus, et haigust mõjutab:

1. Hüdrokahjustuste rikkumine.
2. Muutused soola ainevahetuses.
3. Infektsioonid.
4. Valgu ainevahetuse häired.
5. Rakumembraanide omandatud või kaasasündinud defektid.
6. Keha üldine nõrgenemine.
7. Kroonilised haigused, eriti endokriinsed.

Sümptomid ja märgid

Pärast nakatumist on inimesel mitmeid sümptomeid, mis viitavad pemphigus-arengu tekkele:

• Mullide moodustumine suus kuni 1 cm läbimõõduga.
• Blistrite välimus kogu kehas.
• Valuliku erosiooni kahjustuse ilming.
• Raske närimistoit (kui see on suus nõrgenenud).
• Põletamine kahjustatud piirkondades.
• Valu

Peamised omadused on järgmised:

1. Mullide moodustumine nahal, samuti limaskestadel, keskmise suurusega 1 - 2 cm.
2. Valu liigutamisel, söömisel, riiete vahetamisel ja isegi puhkusel.
3. Erooside esinemine suus ja kehas.
4. Valu nahal.
5. Verejooks, eriti raske haiguse korral.

Haiguste klassifikatsioon

Bubble jaguneb neljaks põhiliigiks

Tavapärane

Iseloomulik:

• mõjutab keskmisi ja sügavaid kihte;
• esiteks täheldatakse kahjustust suuõõnes;
• haigus võib katta kõiki kehaosi.

Vegetatiivne

Iseloomulik:

• lokaliseerimine suus, ninasõõrmetes, huulel, kubemes ja kaenlaalustes;
• sagedane verejooks kahjustatud nahapiirkondades;
• joobeseisundi tõenäosus.

Lehekujuline

Omadused:

• kahjustus täheldatakse kogu dermise pinnal;
• kiire villimine;
• kehaosade tugev punetus;
• pärast villide avamist jääb erosioon.

Tähelepanuta jäetud liikide puhul diagnoositakse osaline või täielik kiilaspäisus ning küüneplaatide tagasilükkamine.

Seborrheic

Omadused:

• kergem vorm võrreldes teiste omadega;
• esialgu on kahjustus näo, eriti nina, kõrvades, silmade ümber;
• mullide järkjärguline kasv kogu kehas;
• valulike erosioonide ilmnemine.

Esimesete märkide kohaselt sarnaneb seborrheia erütematoosluupusega.

Diagnostilised meetodid

Arstide diagnoosi kinnitamiseks või ümberlükkamiseks viiakse läbi:

1. Suu ja nina limaskestade põhjalik visuaalne kontroll.
2. Epidermise ülemise kihi kontroll kogu kehas.
3. Olemasolevate mullide palpatsioon.
4. Täielik vereanalüüs.
5. Tsütoloogia erosioonipinnalt mustuse võtmine.

Millise arsti poole pöörduda?

Kui seletamatut laadi mullide harimine suus või nahal peaks pöörduma dermatoloogi poole.

Pemphigus-ravi

Kui pemphigus on kinnitatud, määrab arst patsiendi ravikuuri. Enamik ravi hõlmab:

• välis- ja sisetarbimise ravimpreparaadid;
• toitumine;
• spetsiaalne nahahooldus.

Shocking statistika - leiti, et rohkem kui 74% nahahaigustest - märk parasiitide (Ascaris, Lyamblia, Toksokara). Ussid põhjustavad kehale suurt kahju ja meie immuunsüsteem on esimene, kes kannatavad, mis peab kaitsma keha erinevate haiguste eest. E. Malysheva jagas saladust, kuidas neist kiiresti vabaneda ja oma nahka puhastada. Loe edasi »

Narkomaania ravi

Ravimitena võivad dermatoloogid määrata:

• Salvid ja põletikuvastase toimega tabletid.
• Ravimid, mis kiirendavad paranemist.
• Hormonaalsed ained ekseemi ja mitmesuguste villide jälgede raviks.
• Tsütostaatikumid.

• Antibiootikumid, kui diagnoositakse dermise või limaskesta infektsioon.

Soovitatav on juua ka kaltsiumi ja erinevaid vitamiine. Raske pemphigusliku vormi puhul võib teha otsuse kiireloomulise vereülekande vajaduse kohta.

Fotokemoteraapia

Üks kõige kaasaegsemaid pemphigusravi meetodeid on fotokemoteraapia. See põhineb kiiritusel spetsiaalse vererakkude seadmega.

Omadused:

• kõrgeim tõhusus;
• taastumisprotsesside kiirenemine patsiendil 2-3 korda;
• ohtlike ja kahjulike ainete vere täielik puhastamine.

Kohalik ravi

Lisaks ravikuurile on vajalik ka kohalik ravi. Selle keskmes:

• Igapäevane vann kaaliumi lahusega või tamme kooriku keetmine.

Vajaliku lahuse või keetmise koguse ühe liitri vee kohta määrab raviarst.

Vannis oleva vee temperatuur ei tohi ületada 38–39 kraadi.

• Lävistamine koos teravate nõelamullidega kehal.

Selleks peate:

• pesta käsi antibakteriaalse või pesupesemisega seebiga;
• desinfitseerige nõel alkoholi või eriainega;
• purustage blister õrnalt nõelaga;
• seejärel rakendage kahjustatud piirkonnale antiseptikumi.

Sobivaid antiseptikume soovitab arst.

• Suu loputamine sooda lahusega.

Klaas sooja vett on piisavalt kaks teelusikatäit sooda.

• Astelpajuõli paigutamine ekseemile suus.

Dieet

Isik, kellel on diagnoositud pemphigus, on õige toitumise jaoks oluline. Igapäevane annus peaks sisaldama järgmist:

Piimatooted:

Parem on osta lühikese säilivusajaga hapupiima.

• Piim
• Aurutatud lihatoidud ilma vürtside ja vürtsideta.
• Kõrvits ja kartul küpsetatud või keedetud kujul.
• Rosinat.
• Rohelised õunad.

Ennetavad meetmed

Nahaarstid, kes on välja kirjutanud kõigile inimestele, kellel on kahtlustatud pemphigus või kellel on diagnoositud haigus:

1. Ärge purustage mullid määrdunud esemetega.
2. Ärge kasutage neile alkohoolseid tooteid.
3. Ärge sööge praetud ja suitsutatud roogasid.
4. Igas koguses ei tohi juua alkohoolseid jooke.
5. Lõpetage suitsetamine.
6. Puhata rohkem ja vältida füüsilist ülekoormust.
7. Ärge muretsege.
8. Magada 10 tundi päevas ja langeb mitte hiljem kui kell 11.00.
9. Ärge muutke kliimavööndit.

Laste Bladderwort

Lastel on viiruse pemphigus, mis edastatakse õhu kaudu. See haigus mõjutab lapsi sagedamini kuni 5 - 6 aastat.

Selle liigi omadused on järgmised:

Enne mullide teket kehas kehas tekib:

• temperatuur üle 38,5 kraadi;
• kuiv köha;
• kõhulahtisus

1. Keskmiselt 2 päeva jooksul moodustuvad peopesad ja jalad väikesed lööbed.
2. Kolmandal päeval on suus mullid.

Pediaatrilise pemphigus ravi määrab lastearst, mõnikord koos dermatoloogiga. Keskmiselt 7–8 päeva pärast taastub laps.

Pemphigus on tõsine haigus, kui te kahtlustate, et te ei tohiks kõhkle minna dermatoloogile. Diagnoosi kinnitamisel on oluline, et isik läbiks ravi, samuti järgige täielikult arsti juhiseid ja nõuandeid. Ainult sel juhul on võimalik vältida tõsiseid tagajärgi, sealhulgas pöördumatuid tagajärgi.

Blitz Tips:

• raviks, mitte populaarsete meetodite võtmiseks;
• ärge püüdke osta salve ise ja rakendada neid villidesse;
• mitte kunagi purustage neid, kui dermatoloog seda ei soovita;
• rangelt kinni spetsiaalsest toitumisest.