Ichtyosis kaasasündinud, vulgaarne, harlequin - tõsine nahahaigus

87% kõigist kaasasündinud nahakahjustustest on ihtüoosid. Need on haigused, mis põhjustavad epiteeli geenides mutatsioone, põhjustades selle normaalse struktuuri katkestamise. Neid võib avaldada mitmesugused sümptomid, kuid on olemas märk, mis ühendab kõik vormid - suurenenud keratiniseerumine ja naha pindmiste kihtide koorimine. Ihtioosi ravi on kaasaegse meditsiini väljakutse. Siiski on praegu tehnikaid, mis võivad parandada patsientide (sh imikute) elukvaliteeti.

Harvadel juhtudel võib täiskasvanutel tekkida naha iütoos. Reeglina on see tingitud teise tõsise haiguse olemasolust, mis kahjustab keha. Vanemate patsientide diagnoosimine ja ravi ei ole põhimõtteliselt erinev.

Ichtyosis nahk

Inimese epidermisel on keeruline struktuur - see koosneb 5 kihist. Kõige sügavamat esindavad tüvirakud, mis jagavad ja põhjustavad kõiki teisi epidermise rakke. Stratum corneum asub kõige pealiskaudselt. Seda esindavad kaalud - endised rakud, mis on läbinud osalise lagunemise ja täitmisega keratiiniga (valk, mis annab tugevuse)

Tavaliselt muutub tüvirakk 21 päeva jooksul hornyseks skaalaks.

Ihtüoosiga häiritakse normaalset rakutsüklit. Keratiini koguse suurendamisel ja kõikide kihtide rakkude eluea lühendamisel tekib hornykaalude liigne moodustumine. Pinna kiht (horny) suurendab oluliselt paksust ja on aktiivselt kooritud. Düstrofilised protsessid toimuvad kogu epidermis, mistõttu nahk ei suuda pakkuda kaitsvat funktsiooni.

Kaasasündinud ihtüoosi põhjused

Igasugune kaasasündinud ihtüoos esineb mutatsioonide tõttu - muutused geenide normaalses struktuuris. See toob kaasa valkude, ensüümide ja muude stratum corneum moodustumise eest vastutavate ainete loomise katkemise. Nende esinemise usaldusväärne põhjus ei ole selge, kuid on tuvastatud järgmised ebasoodsad tegurid:

• Vanemate koormatud geneetika - igasuguste pärilike haiguste (Patau, Down, Shereshevsky-Turneri sündroomid, kaasasündinud deformatsioonid, ihtüoos jne) esinemine sugupõlves või lastel;
• Vanemate kahjulikud harjumused: alkoholi tarvitamine (eriti ohtlik - raseduse ja 6 kuu jooksul enne rasestumist), suitsetamine ja narkootikumide kuritarvitamine (sama periood), narkomaania (sõltumata kestusest ja annustest);
• Krooniliste infektsioonide esinemine mõlema vanema organismis (mitte ainult suguelundid, vaid ka somaatilised haigused: püelonefriit, gastriit, hepatiit ja teised);
• Mis tahes kokkupuude ohtliku tootmise toodetega (radioaktiivse tausta suurenemine, töö toodangus, raskmetallide heide atmosfääri jne).

Iga vanemat mõjutav kahjulik mõju mõjutab nende lapsi. Sama oluline on selles nii isa kui ema organismide seisund. Seepärast tuleks ihtüoosi põhjus otsida täpselt lapse perekonnas.

Kaasasündinud ihtüoosi vormid

Olenevalt sümptomite alguse ajast ja mutatsiooni asukohast on kaks suurt ihtüoosi rühma:

1. Vastsündinute iküoos (mis on seotud naissoost kromosoomiga) - need vormid hakkavad lapsel arenema emakas, nii et ta on sündinud juba muutunud nahaga. Enamik patsiente on poisid ja haigus pärineb emadest. See grupp sisaldab:
   • lamelliline ihtüoos;
   • ichtyisoform erythroderma;
   • bulloosne ichtyso-vorm erythroderma;
   • ichthosis harlequin.

Rohkem teavet nende vormide erinevuste kohta käsitletakse haiguse sümptomite peatükis;

Erinevad vormid erinevad haiguse sümptomite ja kulgemise käigus märkimisväärselt. Reeglina saab seda määrata väliste märkide abil, alates ihtüoosi esimestest päevadest. See võimaldab valida lapsehoolduse taktika ja alustada ravi.

Kaasasündinud ihtüoosi sümptomid

Milline on vastsündinute ihtüoos?

Sünnitusel näib, et iktüoosiga laps on “pakitud” paksesse kilesse, helepruuni värvusega. Seda tingimust tähistab termin "kollodiooni viljad". Pärast teatud aja möödumist (mitu tundi nädalas) hakkab kile laskuma, pärast mida tuleb jälgida lapse naha seisundit.

On neli võimalust, kuidas ichtyosis vastsündinul hiljem avaldub. Iga vormi sümptomid on nii spetsiifilised, et diagnoosi saab teha pärast imiku rutiinset uurimist. Anname igaüks neist kõige iseloomulikumaid märke:

• Naha tugev tihedus;
• Lapse silmalaud ja huuled pööratakse väljapoole;
• Sügavad praod moodustavad suured hornykaalud. Need piirkonnad märjaks jäävad pidevalt, kui rakkude vaheline vedelik nende kaudu vabalt läbib;
• Palmidel ja jalgadel - sügavad pragud paksude kaalude vahel.

• Laps on sündinud "film", mis hakkab varsti kuivama, pragunema ja eralduma;
• Naha välimus on põlenud - see on helepunane, vähese koorimisega;
• Nahk on tihe, selle pinnal on vanusega hõbedased triibud;
• Mõnel patsiendil muutuvad kõrvad ebakorrapäraseks.

• Epidermise stratum corneum'i märkimisväärne paksenemine kogu keha pinnale;
• Silmalaugude, huulte ümberpööramine;
• Deep cracked nahk, nagu avatud haavad;
• Vastsündinud mikrokefaalia pea vähendamine.

Vanusega on sümptomite raskus mõnevõrra nõrgenenud (välja arvatud harlequini sündroom). Nahk omandab normaalse värvi, kuid selle tihedus ja liigne koorimine jäävad. Kui patsiendil on laminaarne vorm, on võimalik jälgida hõbedaseid triipe, mis kestavad kogu elu.

Vulgaarse (hilinenud) ihtüoosi sümptomid

Esimesed haiguse tunnused lastel hakkavad ilmnema keskmiselt 2-12 kuud pärast sündi. Talvise ichtyosis'e algus on iseloomulik. Sümptomid on palju vähem väljendunud kui muudes vormides. Seda iseloomustavad järgmised ilmingud:

• Suurenenud naha koorimine kogu keha pinnale, välja arvatud näo, popliteaalne ja südamikukarva;
• Palmid ja tallad omandavad iseloomuliku välimuse - naha muster paraneb oluliselt, nende pinnal olevad sooned süvenevad, naha toon väheneb. Arstid nimetasid neid "seniilsed palmid / jalad";
• Reeglina pakseneb reie- ja õlgade vaheline kiht märkimisväärselt eraldi väikeste jalgade abil. Kui hoiate oma käsi nahapinna kohal nendes kohtades, on sellel soonikkonstruktsioon.

Vulgaarset ihtüoosi iseloomustavad vahelduvad ägenemised heaolu perioodidega. Talvel süvenenud sümptomid, paar langus - kevadel ja suvel.

Omandatud ihtioosi vormid

Lisaks kaasasündinud ihtüoosile on selle haiguse omandatud vorm. Selle arengu peamised põhjused on:

• A-vitamiini puudumine, mis vastutab naha normaalse toimimise eest;
• Pahaloomulise kasvaja olemasolu ja paraneoplastilise sündroomi tekkimine on seisund, mille puhul immuunsüsteem hakkab „vigu tegema” ja rünnama terveid keharakke (antud juhul nahka);
• Alkoholi ichtyosis - on põhjustatud naha talitlushäirest ja veresoonte kahjustamisest.

Omandatud ichtyosis ei ole reeglina eluohtlik ja avaldub väikese hulga sümptomite korral: suurenenud koorimine, peopesade ja jalgade suurenenud naha muster, praod. Selle vormi peamiseks ravimeetodiks on haiguse põhjuse kõrvaldamine (tuumori hävitamine, vitamiini puudumise kompenseerimine jne). Oma ebaefektiivsusega viiakse ravi läbi nagu kaasasündinud ichtyosis.

Ichtioosi ravi

Tähtis on märkida järgmine hetk - seda haigust on võimatu üks kord ja lõplikult vabaneda. Patsiendid peaksid oma ravikuuri kontrollima ravimite ja teatud elustiili abil. Õnneks on välja töötatud efektiivsed meetodid mis tahes vormi nahatüübi raviks (välja arvatud harlequin sündroom), mis võimaldavad kõrvaldada enamiku ebameeldivaid sümptomeid.

Üldine ravi

„Kollodiooni sündroomiga” lapse sünni korral pannakse see kohe spetsiaalsesse inkubaatorisse, kus tekib (tavaliselt kõrgenenud) teatud temperatuur ja temperatuur. Naha ihtüoosiga lapse esimesest elupäevast on ette nähtud järgmised ravimirühmad:

1. Hormonid-glükokortikosteroidid (GCS) - ei ole täiesti selge, miks hormoonidel on positiivne mõju ichtyosis'e kulgemisele. Kliinilistes uuringutes on nende toime siiski täielikult tõestatud. Kõige sagedamini kasutage prednisooni, hüdrokortisooni. Kursuse keskmine kestus on 4-7 nädalat, pärast mida hakatakse annust järk-järgult vähendama;
2. A-vitamiin - see ravim parandab ainevahetust nahas ja stimuleerib rakuliste ainete moodustumist. Arstid valivad ravimi annuse ja vormi eraldi, kuid kõige sagedamini kasutavad nad lühikursuseid (kuni 2 nädalat). A-vitamiini preparaadid on saadaval aktiivses vormis nime all Retinol / Retinol Acetate. Kui olete selle suhtes allergiline, võite alternatiivina kasutada ravimit Atsitretin;
3. Antibiootikumid - antimikroobsete ainete määramise küsimus lahendatakse iga patsiendi jaoks eraldi. Reeglina soovitatakse neil saada, kui lapsel on suur nakkushaiguse tõenäosus;
4. Üldise seisundi parandamiseks on vaja elektrolüütpreparaatide ja valgu lahuste (albumiini) intravenoosset vedelikku. Reeglina toodavad vastsündinud nabanööre infusioone.

Ihtüoosi ägenemise ajal toimub ravi sarnase skeemi kohaselt. Iga patsiendi jaoks korrigeerib arst soovitused - eemaldab antibiootikumid või intravenoossed infusioonid retseptidest, täiendab ravi täiendavate vitamiinidega (PP, B)₁, Sisse₆) jne Üldine ravi viiakse läbi seni, kuni on saavutatud hea toime sümptomite vähenemise vormis.

Kohalik ravi

See on lahutamatu osa mis tahes ihtioosi ravis. Kuna see mõjutab naha pinnakihti, on kõige lihtsam viis mõjutada preparaadi kasutamist salvi või kreemi kujul. Praegu kasutatakse järgmiste ravimirühmade kombinatsioone:

• Salv, mis põhineb 2% karbamiidil (Uroderm);
• Vaseliin;
• Lanoliin;
• Emolendid (Atoderm, Topikrem, Foretal jne) - need ained ei ole ravimid ja on heaks kiidetud vastsündinutele kasutamiseks;
• Deksantanool;
• Kohalikud hormoonid GCS (Elokom, Diprosalik, Akriderm, Belosalik jne).

Vanemad patsiendid võivad lisaks soovitada 2% salitsüülhappega salve, mis vähendab naha koorumist. Need ravimid on vastunäidustatud kuni 3-aastastele lastele. Tänapäeval kasutatakse neid üsna harva, asendades need pehmendavate ainetega.

Füsioteraapia ravi

Lastel ei tohiks ihtüoosi ravi teha ilma füsioteraapia kasutamiseta. Parimad meetodid on ultraviolettkiirgus ja päevitamine, mitte kauem kui 30-40 minutit. Need protseduurid stimuleerivad ainevahetust naharakkudes ja vähendavad desampressiooni intensiivsust. Vanemate patsientide ravi võib täiendada korrapäraste külastustega türgi või vene vanni (temperatuur mitte üle 55 o C), regulaarsete külastustega kuurortides (vähemalt 1 kord aastas) merereisiga ja sooja kliimaga.

Lapsehoolduse tunnused koos ihtüoosiga

Üldjuhul on vastsündinud patsient inkubaatoris umbes 2-4 nädalat. Sel ajal on aktiivne ravi ichtyosis. Oluline on, et pärast ägedate sündmuste vajumist ja lapse vabastamist lapsevanematelt tuleks hoolikalt hoolitseda. Loetlege peamised sätted:

1. Järgige täpselt arsti kohtumisi. Isegi ambulatoorses staadiumis peab ravi jätkuma. Kõige sagedamini koosneb see meditsiiniliste salvide, kreemide või pehmendavate ainete kasutamisest;
2. Jälgige lapse nahka. Ihtüoosiga patsiendi seisundi parim näitaja on tema nahk. Oluline on jätta tähelepanuta suurenenud desquamatsiooni periood, põletikunähud (naha punetus, kohaliku temperatuuri tõus, turse, pustulite teke), imiku põhjuslik ärevus. Eriti on need märgid talvel märkimisväärsed, kui ägenemise tõenäosus on suur;
3. Ärge vigastage lapse nahka. Kuna epidermise funktsioon on halvenenud, on lapse nahk rohkem vigastatud. Iga haav on sissetungiv värav nakkuse jaoks. Võimaluse korral tuleks neid vältida ja kui nad ei suuda ravida 0,005% kloroheksidiini või muud antiseptilist ravimit, mida arst soovitab;
4. Ärge kasutage töötlemata pinnaga mähkmeid, rätikuid, kõvaid tekke ja muid riideid, mis võivad ärritada lapse nahka. See toob kaasa imiku raske sügeluse ja ärevuse.

Nende laste toitmine ja kehaline aktiivsus ei tohiks nende eakaaslastest erineda. See võimaldab neil tulevikus võtta oma haiguse ja saada ühiskonna täieõiguslikuks osaks.

Prognoos

Ihtioosi kõikides vormides, välja arvatud harlequiini sündroom, on prognoos soodne. Enamikul juhtudel ei mõjuta haigus patsiendi eluviisi õigeaegselt. Elu jooksul esineb ägenemisi (sagedamini talvel) ja naha seisundi normaliseerumist. Ägenemise ajal on oluline läbi viia adekvaatne ravi.

Harlequin ihtüoos lõpeb tavaliselt lapse surmaga.

Ennetamine

Teades mutatsioonitegureid, saate märkimisväärselt vähendada oma lapse ichtyosis'e riski. Tulevase raseduse planeerimisel, kehale kahjulike mõjude kõrvaldamisel ja selle regulaarse kontrolli all hoidmisel kaitsete oma last kõige kaasasündinud haiguste eest.

Mida tuleks teha pregravidi ettevalmistamise raames (enne rasedust)?

1. Mõlemad vanemad külastavad tervisekeskust / kliinikut, et teha kindlaks kroonilise infektsiooni allikas (ravimata püelonefriit, tsüstiit, gastriit jne) või tagada, et seda ei esine;
2. Eeldatav ema külastab sünnitusjärgset kliinikut, läbib günekoloogi uuringu ja sooritab vajalikud testid. Eesmärk on tuvastada emakakaela, endometriidi, vaginiidi ja teiste sünnikanali haiguste patoloogiat, hormonaalset reguleerimist;
3. Kui perekonnas esinesid kromosomaalsete / geenimutatsioonidega lapsed, peaksite pöörduma arsti ja geneetilise nõustamise keskuse poole. Ta on igas valdkonnas, kuid kahjuks tuleb osa analüüsidest tasuda;
4. Likvideerida alkohol, ravimid ja suitsetamine vähemalt kuus kuud enne raseduse algust;
5. Vajadusel võtta foolhapet, joodipreparaate ja muid krooniliste haiguste raviks vajalikke ravimeid. On oluline saavutada nende patoloogiate remissioon.

Need lihtsad soovitused võimaldavad lapsel kaasasündinud haiguste tekke riski 95% võrra vähendada. Raseduse ajal tuleb teie sünnitusjärgses kliinikus regulaarselt jälgida ja osaleda kõigis ultraheliuuringutes (esimene on 10-14 nädalat; teine ​​on 20-24 nädalat; kolmas on 30-32 nädalat). See võimaldab hinnata loote emakasisest seisundit ja kaasasündinud haiguste võimalikku esinemist. Ultraheli võib korrata, kui see on vajalik, mitu korda, sest selle ohutust lapsele ja emale on tõestanud paljud kliinilised uuringud.

Haigus, eriti kaasasündinud, on kergem ennetada kui ravida. Te ei tohiks avaldada ennast ja oma sündimata last kannatustele, sest tänapäeva meditsiinitase võimaldab vanemate soovil seda vältida.

Patsientide korduma kippuvad küsimused

Jah, aga mustrit on mõnikord üsna raske jälgida. Ihtüoosiga poisi sünnil on perekonnas korduvhaiguse tõenäosus suur. Kui ihtüoos on edasi lükatud, on patoloogia kordumise ennustamine palju raskem. See võib aidata meditsiinilise geneetilise nõustamise teenust.

Jah, sõltuvalt klassikalise skeemi kujust varieerub mõnevõrra. Näiteks, harlequiini sündroomi korral suurenevad GCS doosid ja bulloosse vormiga peaaegu alati ette nähtud antibiootikumid. Kuid need nüansid määrab raviarst individuaalselt.

Tõenäosus, et ultraheli tulemus andis õige tulemuse 92-95%. Sellisel juhul teevad otsuse ainult vanemad, pärast seda, kui arst on selgitanud kõik võimalikud võimalused. Nad võivad lapsest lahkuda või raseduse katkestamise igal ajal.

Kliinilises praktikas ei esine peaaegu kunagi väliste ravimite kõrvaltoimeid. Võime öelda, et nad on ohutud. Kuna hormoonid on ette nähtud ichtyosis'e patsientidele vaid lühikese aja jooksul, ei ole ka immuunsuse või Cushingi sündroomi (hüperkortitsismi) püsiv vähenemine aega arendada.

Ichtyosis: laste nahahaiguse tunnused

Ichtyosis on nahahaigus, mis on väga sarnane dermatoosiga. Selle iseloomulikuks tunnuseks on kaalude väljanägemine nahale, mis näeb välja nagu kalakaal. Tõlgitud iidse kreeka "ihtüoosist" - kala. Inimesed nimetavad haiguse kala kaalud.

Haiguse tunnused ja liigid

Ichtyosis'e haigusel on mitu sorti:

• tavaline;
• serpentiin;
• must;
• nõel;
• lamell;
• pärlmutter.

Ichtyosis harlequin on haiguse kõige haruldasem ja kõige raskem vorm. Iktüoosi lüüasaamisega suurendab harlequin oluliselt veekadu, häirib kehatemperatuuri reguleerimist. Harlequin katab kogu keha ja isegi näo kaaluga.

Laste nahasümptomid (kaasasündinud) tekivad lapse naha loomuliku keratiniseerumise vastaselt. Kaasasündinud ichtyosis on eri tüüpi patoloogia, millel on oma tunnused ja mis on esile toodud eraldi kategoorias. Haigus hakkab arenema 4-5 kuu jooksul loote elust.

Kuid haigus edastatakse lapsele ainult siis, kui isa ja ema geenide patoloogia. See juhtub, et sajaprotsendilist ülekandmist ei toimu. See on tingitud geeni spetsiifilisest tunnusest. Kaasasündinud ihtüoosi kinnitavad naha biopsia tulemused pärast kliinilist diagnoosi.

Lapse haigus ilmneb juba ema emakas kerges või isegi raskes vormis. Kuid raseduse ajal selle diagnoos on kindlasti üsna problemaatiline. Alates sünnist on täheldatud vastsündinute lamellaarset ihtüoosi.

Tema keha on kaetud kollakaspruuni filmiga, mis meenutab kollodiooni. Laps on ka alakaaluline. Sageli esineb lootel mõnede siseorganite väärarenguid. Vastsündinud nahk sarnaneb suurte verejooksude ja kaaludega koorega. Käed, jalad, nägu, suu, kõrvad ja nina on rohkem mõjutatud. Limaskestade patoloogia ei mõjuta. Nende kasv jätkub, jättes avad välja.

Ninasisene ava, suu ja silmad on ummistunud stratum corneum'iga. Hingamine on halvenenud, söömine on raske. See süvendas haiguse kulgu. Eluaegsed elundid kannatavad sageli - lapse kopsud, süda ja neerud.

Vastupidavus infektsioonidele on kadunud, ilmnevad nakkushaigused. Lapse keha kaitsev reaktsioon ei tööta. Elu ja patoloogia vastuolu tõttu võib surm tekkida. Kuid sageli haigus läheb, muutudes erütrodermaks.

Väga harva läbib naha kaasasündinud ihtüoos ise. Tavaliselt ilmub tavaline ihtüoos noorukitel. Puberteedieas toimub paljude ainevahetusprotsesside ümberkorraldamine. Nad jäävad nii ka oma ülejäänud elu. Tavaliselt on aasta sooja perioodil ja puberteedi lõpus patsientide seisund paranenud.

Viie aasta vanusel lapsel on kõige ulatuslikumad nahakahjustusega alad kaaluga. Patoloogiline protsess ulatub põskedele ja otsaesile. Nendel aladel näete nahal palju väikeseid mõõtmeid, mis näevad välja nagu kliid. Seda tüüpi koorimist nimetatakse skaleerimiseks.

Ihtüoosi sümptomid

Ihtüoosi sümptomid - see on keha külgedel väga kuiv nahk, naha punetus ilma põletikunähudeta. Koorimine põlvedes ja põlvedes, alaseljas, pahkluu. Üldiselt ei muutu küüneplaadid ja juuksed muutusi. Lisaks ei pruugi patsient haiguse suhtes kaebusi esitada. Ta häirib ainult tema välimust, sest ihtüooshaigus provotseerib naha keratiniseerumise.

Kuid ilmselgelt väljenduvad iktüoosi sümptomid ainult noorematel lastel. Taha nõrga tootmise tõttu tekib naha kuivus. Juuksed hakkavad välja kukkuma, muutudes haruldaseks ja õhemaks. Väikelapsed on kurnatud, nende vaimne areng kannatab. Lapsega peaks kaasas olema psühholoog. Patsiendi atmosfäär peaks olema positiivne. Koormuse immuunsuse tundmine. Alustada seen- ja põletikulisi haigusi.

Musta ichtyosis areneb keskmises ja vanemas eas inimestel. Inimese nahk on pigem pigmenteerunud, nii et kaalud on tumedad. Seda tüüpi ihtüoos on määratletud kui geeni patoloogia või keskkonnamõju ilming.

Ichtioosi ravi

Naha ihtüoosi ravi keskendub peamiselt inimese seisundi leevendamisele. Seetõttu keskendutakse kreemide, salvide, geelide kasutamisele. Radikaalsed ravimeetodid ei ole olemas, sest haigus on geneetiline. Nakkuslike tüsistuste korral tehakse ichtyosis ravi geneetiku poolt määratud antibiootikumidega.

Kangendamise protseduuride hulka kuuluvad nii vitamiini A kui ka E. võtmine. Määratud B-vitamiinirühma, arseeni ja rauda sisaldavad tooted. Nad stimuleerivad immuunsuse aktiivsust. Tuleb kontrollida neerupealiste, kilpnäärme ja eritusorganite täielikku kontrolli. Samuti võib määrata hormoonid.

Arstid soovitavad ja päikestavad ning nõrgad ultraviolettkiirgused, ujumine merel. Soojad vannid saate teha merisoola abil (kuni 20 korda). Lubatud lisada glütseriin või booraks veele. Kergendada vanni haigestunud lapse seisundit tärklise või söögisooda lisamisega, heina mädanemist. Pärast vanni võtmist tuleb nahka määrida F-vitamiini sisaldava rasvakreemiga. Koorele tuleb lisada oliiviõli. Individuaalne arst valib oma kontsentratsiooni.

Imikutel on sageli toitumisprobleeme. Haigus nõuab intravenoosset toitmist. Elektrolüütide tasakaalu vältimiseks on vaja elektrolüütide jälgimist.

Traditsioonilised ravimeetodid

Kuidas ravida ichtyosis, kasutades folk õiguskaitsevahendeid, herbalist saab õigesti selgitada. Patoloogia ravis olid hästi välja toodud järgmised taimed: astelpaju, tansy, horsetail, motherwort ja Leuzea, seemne kaer ja põrnik, pojeng, Eleutherococcus spiny, nisu rohi ja Aralia kõrge. Te võite võtta kas ühte liiki või mitut tüüpi ravimtaimi: tansy - kaks osa; rõõmsameelne ema - üks osa; jahubanaan - kaks osa; horsetail - üks osa; wheatgrass - neli osa. Segu täidetakse infundeeritud kuuma veega (500 ml). Kasutage infusiooni 2 korda päevas pool tassi. Vastuvõtt - 1 kuu. Järgmised 10 päeva - paus. Kursust tuleb korrata.

Seotud probleemid

Väikesed lapsed ja noorukid ei talu seda haigust. Põhjused on kehasüsteemide rike:

1. Laps kasvab aeglaselt, ei kaalu, tundub kohmakas, sageli kaasneb haigusega vaimse arengu puudused.
2. Haigus suurendab sebumi sekretsiooni, see rikub juuste struktuuri, võib isegi kukkuda. Lapse küüneplaadid muutuvad õhukesteks ja habrasteks.
3. Immuunsus nõrgeneb ja seetõttu tekib sageli viirushaigusi.
4. Haigus kutsub esile ainevahetushäired, endokriinsüsteemi ja hormonaalse metabolismi.
5. Kolesterool tõuseb märkimisväärselt, põhjustades südame ja veresoonkonna haigusi.
6. Areneb öine pimedus - haigus, mille puhul isik ei erista pimedas esemeid.

Probleemid on eriti märgatavad talvel. Ravi peab toimuma nõuetekohase toitumis- ja hügieeniprotseduuriga. Igapäevaseid jalutuskäike ei saa välistada. Ravi nõuab ka päevitamist.

Haiguste ennetamine

Ihtüooshaiguse areng ei ole välditav. Aga te võite ennetada patoloogiaga lapse sündi. Igaüks võib saada nõu geneetilistest keskustest. Küsimus on oluline inimestele, kelle peredes oli see haigus. Koormatud (isegi ühe vanema) pärilikkuse tõttu on laste omamine vastunäidustatud. Kuid otsuse teeb paar, võttes arvesse haiguse keerukust ja võttes vastutuse lapse elu eest.

Naha ihtüoos lastel

Ihtüoos (ichtyosis; kreeka ichthys fish + ōsis; sünonüüm: difuusne keratoom, sauriasis) on pärilik dermatoos, mida iseloomustab keratiniseerimise hajutatud häire hüperkeratoosi tüübi, naha kaalude moodustumise tõttu.

Mis on ichtyosis ja selle põhjused:

Ichtioosi põhjustavad erinevad geenimutatsioonid, mille biokeemilist ilmingut ei dekodeerita. Valgu ainevahetuse häired, eriti aminohapete ainevahetus, mis väljendub mitmete aminohapete liigses kogunemises veres ja uriinis (türosiin, fenüülalaniin, trüptofaan jne), rasvade ainevahetus hüperkolesteroleemiaga, vähenenud basaal metabolism ja nõrgenenud termoregulatsioon ning naha hingamine koos suurenemisega oksüdatiivne ensüümi aktiivsus.

Lisaks leiti kilpnäärme, neerupealiste ja suguelundite funktsionaalse aktiivsuse vähenemine, humoraalse ja rakulise immuunsuse puudulikkus. Teatav roll dermatoosi arengus on tingitud A-vitamiini ainevahetuse häirimisest, higinäärmete funktsiooni pärssimisest. Nahas esinevad põhjused põhinevad keratiini häiretel, mis ilmnevad keratiini liigse tootmisega, tavaliselt koos selle struktuuri muutumisega või aeglustades surnud rakkude tagasilükkamist nahapinnalt kogunemise tsemendiva toime tõttu.
glükoosaminoglükaanid epidermis.

Ihtioosi vormid ja sümptomid:

Kliiniliste ja geneetiliste omaduste põhjal eristatakse järgmisi peamisi ihtüoosi vorme: tavaline (vulgaarne), X-seotud retsessiivne, sündinud.

Üldine (vulgaarne) ihtüoos:

Üldine (vulgaarne) ihtüoos on haiguse kõige levinum vorm; pärineb autosomaalsest domineerival viisil.
Manifitseeritud kolmandal elukuudel või hiljem (2-3-aastaselt). Pagasiruumi, jäsemete nahk muutub kuivaks, karedaks, kuna tekivad valged või hallikas-mustad tihedalt istuvad kaalud, juuste folliikulite suus on väljendatud sarvkorkid (follikulaarne keratoos). Koorimine nahal on nõrk. Naha voldid (küünarliigeste piirkonnas, südametorn, popliteaalsed õõnsused, suguelundid) ei mõjuta. Palmidel ja talladel on retikulaarne nahamustrid selgelt nähtavad (dermatoglifide rikkumise tõttu) kerge limaskesta koorimisega.

Patoloogilise protsessi raskusaste võib olla erinev. Võimalik abortiveeriv variant - xerodermia, mis avaldub jäsemete ekstensornaha kuivuse ja follikulaarse keratoosina. Tavalisele ichtyosisele lisanduvad tavaliselt juuste ja küünte düstroofilised muutused (hõrenemine, purunemine, struktuuri katkestamine).

Samuti on võimalik hammaste kahjustamine (mitmed kariesed, ebanormaalne hammustus, hammaste järjehoidjate puudumine), silmad (krooniline konjunktiviit, müoopia, retiniit jne). Patsientidel on kalduvus allergilistesse haigustesse, vähese resistentsusega pelokokkide ja viirusinfektsioonide suhtes, mistõttu nad kannatavad sageli neurodermatiidi, bronhiaalastma, vasomotoorse riniidi, farüngiidi, kroonilise küünarnukipõletiku, mesotümpaniidi, eustahiidi jne tõttu., südame-veresoonkonna süsteem jne.

X-seotud retsessiivne ihtüoos:

X-seotud retsessiivne ichtyosis eristub mikrosomaalse platsentaensüümide - steroidsulfataasi ja arüülsulfataasi - geneetilisest defektist. Ainult mehed on haiged. Kliiniline pilt areneb tavaliselt paar nädalat pärast lapse sündi (või harvemini sünnil). Horny kihid on iseloomulikud tihedate suurte pruunikas-mustade kaaludena, mis sarnanevad scutes. Nende vaheline nahk näib olevat pragudes, mistõttu see sarnaneb madu või krokodilliga. Silmade osas on täheldatud muutusi noorte katarakti kujul. Võimalikud on vaimne pidurdumine, epilepsia, hüpogonadism, skeleti anomaaliad.

Kaasasündinud ihtüoos:

Kaasasündinud ichtyosis areneb emakas; vastsündinutel. Eraldatakse loote ihtüoos ja kaasasündinud ichtyosiform erythroderma. Loote ihtüoos või harlequini vilja pärineb autosomaalsest retsessiivsel viisil. Naha kahjustused ilmnevad emakasisene arengu 4.-5. Vastsündinu nahk on kaetud koorega, mis koosneb paksudest hallidest mustadest sarvedest, kuni 10 mm paksused, siledad või hammastatud, eraldatud vagude ja praodega.

Lapse huuled on vähe mobiilsed, suuava avaneb või kitseneb järsult (sond vaevalt läbib). Nina ja kõrvad on deformeerunud, täidetud horny kihtidega; silmalauge keerdunud, jäsemete kole (kosorukost, jalgsijooks, kontraktsioonid, interdigitaalsed hüppajad), juuste ja küünte puudumine. Sünnitus loote ihtüosis on sageli enneaegne, võib sündida surnud loote. Enamik lapsi sureb mõne tunni või päeva pärast sündi, mis on tingitud elu muutustest, mis on vastuolus elu, põhjustades hingamispuudulikkust, südame aktiivsust, neerupuudulikkust jne.

Kaasasündinud ihtüoosi ja erütrodermiat (Broca) iseloomustab eriti varases staadiumis universaalne nahapunetus - erütroderma. Eraldatakse lamelliline ihtüoos (udune) ja epidermolüütiline ichtyosis (bullous). Lamelliline ihtüoos on päritud autosomaalsel retsessiivsel viisil. Alates sünnist on kogu lapse nahk kaetud õhukese kuiva kollakaspruuni kilega, mis meenutab kollodiooni (kolloidne lootele). Enamikul juhtudel moodustuvad kilest, mis jäävad elueaks, helbed (plaadid); naha alla jääv nahk on helepunane (erythroderma).

Näo nahk on punane, venitatud, helbed; peanahk on kaetud rohkete kaaludega; aurikud deformeerusid, on horny kihid. Juuksed ja küüned kipuvad kasvama tavalisest kiiremini (hüperdermotroofia); küüneplaadid paksenevad, arenevad subunguaalne keratoos, samuti palmide ja tallade keratoos horny-kihina; kogu alopeetsia on võimalik. Vanuse tõttu väheneb erütroderma, suureneb hüperkeratoos, iseloomustab kaasasündinud kahepoolne silmalaugude ümberpööramine (ektropioon), millega kaasneb sageli lagophthalmos, keratiit, fotofoobia. Mõnikord esineb hammaste anomaaliaid, samuti vaimset pidurdust.

Mõningatel juhtudel muutub film mõne aja pärast suurteks kaaludeks (vastsündinute lamellaarne koorimine), mis kadub lapsekingades täielikult. Tulevikus jääb nahk kogu elu jooksul normaalseks.

Epidermolüütiline ihtüoos:

Epidermolüütiline ichtyosis pärineb autosomaalsest domineerival viisil. Vastsündinu nahk näeb välja nagu keedetud vesi (erkpunane), erineva suurusega mullid ja erosiooni vorm. Sümptom Nikolsky positiivne, sest keratiniseerumise rikkumine koos düskeratoosiga. Palmide ja tallade nahk on paksenenud, valkjas. Rasketel juhtudel ilmneb purpura (naha ja limaskestade verejooksud), haigus lõpeb surmaga. Kergematel juhtudel jäävad lapsed ellu. Vanuse tõttu väheneb mullide arv, nende välimus ilmneb tavaliselt vilkumistes, millega kaasneb sageli kehatemperatuuri tõus. Samal ajal suureneb teatud nahapiirkondade keratiniseerumine, mis on selgelt ilmnenud 3-4 eluaasta paksuse kujul. määrdunud hallid verrucous horny kihid, mis on kõige enam naha voldid.

Kaasasündinud ichtyosis on sageli kombineeritud närvi-, sisesekretsiooni- ja teiste kehasüsteemide defektidega. Niisiis, Sjogren - Larssoni sündroomi iseloomustab kaasasündinud I., spastiline halvatus ja oligofreenia. Selle arengu aluseks on geneetiline defekt - fütiinhappe hävimise protsessi rikkumine, mille tulemusena see koguneb keha kudedesse. Refsumi sündroomi puhul on täheldatud kaasasündinud ihtüoosi, pigmentaosi retiniiti, polüneuritismi, vaimse alaarengut. Ore sündroomi iseloomustab kaasasündinud ichtyosis koos närvisüsteemi kahjustusega (epilepsia, polüneuritis, vaimne alaareng), makrotsüütiline aneemia ja infantilism.

Ihtüoosi diagnoosimine:

Diagnoos tehakse kliinilise pildi põhjal, mis on kahtluse korral kinnitatud kahjustatud naha histoloogilise uuringuga. Raskusi diagnoosimisel põhjustab sageli vastsündinute sünnipärane ihtüoos, kui see tuleb eristada Leiner-Moussa ja Ritteri eksfoliatiivse dermatiidi desamamatiivsest erütrodermiast.

Leiner - Mousse desampravatiivne erütroderma areneb esimese, sagedamini teise lapse elu kuu lõpus; seda iseloomustavad naha punetused ja naha libisemine, tuharad, peanahk (erinevalt I-st, kaalud on kergesti eraldatavad); mõne päeva jooksul levib protsess kogu nahale. Naha kahjustused koos hüpokroomse aneemiaga, hüpotroofiaga. Eksfoliatiivne dermatiit Ritter ilmub lapse elu 5-7. Päeval erüteemiga, naba närbumisega, looduslike avadega. Tulevikus levib protsess, nahakahjustus kaasneb epidermise eraldumisega erosioonide moodustumisega. Kehatemperatuur tõuseb, tekivad toksilised ja düspepsia.

Tavaline ja X-ga seotud retsessiivne ihtüoos ja diferentseeritakse tsöliaakiaga, kus on täheldatud naha kuivust, hõõrdumist ja pigmentatsiooni halvenemist, samuti küünte ja juuste düstroofiat.

Ichtyosiformi nahamuutused võivad olla omandatud laadi, näiteks ravimiga indutseeritud toksikodermia, hüpovitaminoos A, pahaloomulised kasvajad (eriti sageli lümfogranulomatoosi, rinnavähi, lümfoomiga); sarkoidoos, pidalitõbi, seniilse naha muutused jne.

Ihtüoosi ravi:

Ravi teostatakse tavaliselt ambulatoorse dermatoloogi poolt või dermatoloogilises haiglas, sõltuvalt protsessi tõsidusest. Vitamiinid A, E (või aevit), rühmad B ja ka C, PP, glutameviit määratakse korduvate, pikkade ja intensiivsete kursustega. Rakenda lipiid, U-vitamiin, metioniin, lipotroopse toimega. V. stimuleeriva teraapiana tekitatakse plasma transfusioone, süstitakse g-globuliini, aloe, kaltsiumi ja raua preparaate.

Vastavalt näidustustele soovitame kasutada hormonaalseid ravimeid (kilpnääret, insuliini jne). Kaasasündinud ihtüoosiga määratakse vastsündinutele kortikosteroidide hormoonid koos anaboolsete, hemodezide, kaaliumi preparaatidega, C-vitamiinidega B, antibiootikumidega (kui on näidatud). Retinoolatsetaadi õli lahustatakse ninasse ja kui silmalaud on silma. Ravi toimub haiglas 1-11 / 2 kuud. vere biokeemiliste parameetrite kontrolli all.

Tulevikus vähendatakse kortikosteroidide annust ambulatoorses seisundis täielikult; perioodiliselt läbi viima vereproovid (suhkrusisaldus, koagulogramm, täielik vereloome), uriin ja kandidoosi suu limaskestast. A-vitamiini, B-rühma, näidatakse imetavatele emadele. I. vanemate laste ja täiskasvanute puhul on kortikosteroidhormoonide määramine ebaefektiivne.

Oluline on väga hoolikas. Lastele on soovitatav vannid kaaliumpermanganaadiga (1:15 000). Nahk on määrdunud spermaceti või beebikoorega A-vitamiini, Dzintarsi, Delighti ja teiste kreemidega, täiskasvanutele on ette nähtud soola ja tärklise vannid, karbamiidi, naatriumkloriidi, vinüüli jms. ja helioteraapia, sulfiid- ja süsinikuvannid, millel on stimuleeriv mõju kudede ainevahetusele ja endokriinsete näärmete, samuti muda ja turba muda funktsioon, mida soovitatakse patsientide raviks. Viimastel aastatel on aromaatsed retinoidid muutunud I ravimisel tavaliseks.

Prognoos:

Prognoos sõltub ihtüoosi vormist. Kui tavaline, lamell- ja X-seotud retsessiivne ihtüoos, on see tavaliselt elu jaoks soodne. Kliiniline järelevalve dermatoloogi poolt, profülaktiline ravi sügis-talveperioodil koos vitamiinide kompleksiga koos UV kiirgusega ja sanatooriumi abinõuga ravi aitab kaasa patsientide naha säilitamisele suhteliselt soodsas seisundis. Kaasasündinud I puhul, eriti kombineerituna närvisüsteemi ja sisesekretsioonisüsteemi puudustega, täheldatakse sageli surmajuhtumeid elutähtsate elundite ja süsteemide halvenemise tõttu.

Ennetamine:

Ennetamise peamiseks meetodiks on meditsiinigeneetiline nõustamine, mille käigus määratakse kindlaks geneetilise riski aste ja antakse asjakohased soovitused peres, kus esineb ihtüoosi. Teostatakse I tüüpi individuaalsete vormide sünnieelne emakasisene diagnoos, eriti X-seotud retsessiivne, amniotsentese abil (soovitatakse rasedus katkestada, kui leitakse lootele).

Naha ihtüoos vastsündinutel: kas haigus on ohtlik, mida teha ja kuidas last ravida?

Praegu muutub üha olulisemaks võitlus pärilike haiguste vastu. Sageli ei tähenda inimesed tähtsust väikeste muutuste korral naha seisundis, kuid isegi koorimine, mis tundub tavapäraselt esmapilgul olevat, võib olla põhjuseks konsulteerida spetsialistiga. See sümptom võib olla vitamiinide puudumise ja tõsise haiguse märgiks. Üks neist ohtlikest haigustest on ihtüoos. See viib lapse naha üksikute osade keratiniseerumiseni.

Haiguse tunnused

Ichtyosis on haigus, mille puhul keha ainevahetusprotsessid on häiritud. Valgu ainevahetuse katkemine, aminohapete ja lipiidide sisalduse suurenemine veres ja uriinis põhjustab põhi- ja lipiidide metabolismi halvenemist. Selle tulemusena häiritakse soojusülekannet, nahk hingab halvemini - hapniku juurdevool kehasse läbi naha väheneb.

Esineb kilpnäärme, sugunäärmete ja neerupealiste närvisüsteemi häired. Häired higistamine. Selle tulemusena väheneb immuunsus, metabolism halveneb. Need protsessid põhjustavad järgmisi sümptomeid:

• naha punetus ja ärritus;
• kuiva naha praod (soovitame lugeda: kuidas on kuiv nahk ravitud 4-aastastel lastel?);
• moodustunud resistentsed põletikulised piirkonnad.

Naha ihtüoosi vormid ja iseloomulikud sümptomid

Haigus on liigitatud mitmeks vormiks:

1. Kõige tavalisem vorm on Ichthyosis vulgaris või vulgaris. Seda avastatakse 3 kuu vanuselt, kuid kuni 3 aastat on haiguse progresseerumine võimalik. Vulgaarne ihtüoos mõjutab peamiselt kaenla õrnat nahka, põlve ja küünarnukke, kubemes, kuid seda võib täheldada kõikjal kehal. Haigus algab naha kuivatamisega, siis on see kaetud väikeste koorikutega, mis on valkjas või hallikas. Paralleelselt on lastel probleeme hammastega, küünte ja juuste seisund halveneb ning tekib konjunktiviit. Haigus nõrgendab immuunsüsteemi, avab tee nakkusele. Edasine kahjustus südame-veresoonkonna süsteemile ja maksale. Kuid haiguse katkendlikku kulgu ei välistata, kui taastumine toimub järsult, läbimata kõiki etappe.
2. Kaasasündinud ichtyosis esineb loote arengu ajal, 4-5 kuud rasedusest. Vastsündinu nahk on kaetud sünni ajal musta või halli hornyiga. Haigus mõjutab nii siseorganite arengut kui ka imiku välimust. Suu on venitatud või kitsenenud, mis muudab toitmise raskeks. Kõrvad on ebaloomuliku kujuga, silmalaugud osutuvad. Võimalikud skeleti rikkumised, membraanide moodustumine sõrmede vahel, küüned. Haigus põhjustab mõnikord varajast sünnitust, loote surma, vastsündinute surma esimestel päevadel.
3. Ihtüoosi raske vorm on lamell. Laps on kaetud suurte plaatidega, mis loovad kesta. Kursus ja tagajärjed on väga keerulised.
4. Recessiivne vorm on iseloomulik ainult meestele, edastatakse x-kromosoomi poolt. Haiguse esinemise kindlakstegemiseks on võimalik 2. elunädalal, mõnikord isegi varem. Keha on kaetud suure tumepruuni plaatidega, nende vahel on pragusid. Haigusega kaasnevad tõsised tagajärjed vaimse alaarengu, epilepsia ja skeleti struktuuri häirete kujul.
5. Epidermolüütiline ichtyosis viitab ka kaasasündinud. Vastsündinu kehal on erkpunane värvus. Koored on kergesti eemaldatavad, verejooks nahas on võimalik, mis viib imiku surmani.

Vähem raskekujulise haiguse korral väheneb punaste alade pindala, kuid retsidiivid on võimalikud. Alates 3. eluaastast moodustavad naha voldid tihe hall kasv. Haigusega kaasneb endokriinsete, närvisüsteemi ja südame-veresoonkonna süsteemide kahjustus, spastiline halvatus, aneemia, oligofreenia ja infantilism.

Haiguse raskus sõltub geenimutatsiooni sügavusest. Mõnikord on haiguse ainus ilming naha kuivus ja kergekujuline. Kõige tavalisemad on haiguse levinud ja retsessiivsed vormid lastel.

Haiguse põhjused

Ohtliku haiguse peamine põhjus on geenimutatsioon. Haiguse ilminguid täheldatakse põlvest põlve. Naha keratiniseerumist põhjustab organismis biokeemiliste protsesside ebaõnnestumine.

Geenimutatsioonide põhjus, ravim ei saa veel kindlaks määrata. Siiski on teada, et valgu ainevahetuse häired põhjustavad lipiidide ja aminohapete akumulatsiooni veres. Naha oksüdatiivsete protsesside eest vastutavate ensüümide aktiivsus suureneb. Naha hingamine ja termoregulatsioon.

Mõni ihtüoosi vorm omandatakse ja mõjutab isikut 20 aasta pärast. Omandatud ichtyosis on põhjustatud haigustest, hüpovitaminoosist, võttes mitmeid ravimeid.

Omandatud ichtyosis võib ilmneda 20 aasta pärast

Mis on ohtlik nahahaigus lastel?

Ichtyosis on nahahaigus, mis häirib kogu keha normaalset toimimist. Vastsündinute kaasasündinud ihtüoos on lõppenud surmaga lõppev tulemus. Siiski, kui laps ei sure, põhjustab see haigus eluohtlikke patoloogiaid.

Närvisüsteemi häired lastel on täis arenguhäireid, erinevaid vaimse alaarengu vorme ja ähvardavad epilepsiat. Haigus mõjutab skeleti struktuuri, moonutab jäsemeid ja jätab lapse välimusele jälje.

Ainus viis probleemide vältimiseks on raseduse planeerimine. Neil inimestel, kellel on vähemalt üks pereliige, peab see pärilik haigus läbima põhjaliku uurimise. Kui tavalise raseduse vastu ei ole mingit usaldust, on parem keelduda lapse sünnist, kaasasündinud ihtüoosi ei saa ravida.

Lapsehoolduse ja ichtyosis ravi eeskirjad

1. Ravimiteraapia, mis võtab vitamiine A, B, E, C. Vitamiiniravi kursuste korduv kordamine võib haiguse kulgu kergendada, vältida ägenemisi. Beebile on määratud ka kortikosteroidhormoonid, lipamiidi ja U-vitamiini sisaldavad ravimid, mis pehmendavad nahka ja vähendavad keratiniseerumist. Mõnikord kantakse doonori vereplasma lapsele.
2. Paikne ravi on naha ainevahetusprotsesside stimuleerimine. See võib olla füsioteraapia protseduur: ultraviolettkiirgus, muda ravi, helioteraapia. Näidatakse erinevaid vanni tüüpe: tärklist ja süsinikuaine, millele on lisatud A-vitamiini.
3. Kodus peate tegema põhjaliku nahahoolduse, korraldama arsti ettekirjutuste kohaselt arstiabi. Pärast konsulteerimist spetsialistiga saate lisada ravi traditsioonilise meditsiini abil. Soovitatav tervendav salv naistepunaõli, ravimtaimede ja naha hoolduse alusel.

Ravi tulemus sõltub haiguse vormist. Vulgaarsed ja X-seotud retsessiivsed ihtüoosid ei ohusta lapse elu, kui ravi viiakse läbi õigel ajal ja täpselt nii, nagu arst on määranud.

Mis on kaasasündinud ihtüoos

Ichtyosis on pärilik pärilik haigus, mis on lapsepuude peamine põhjus. Ilmutatakse naha normaalse keratiniseerumise rikkumist kogu kehas. Nahal hakkab ilmuma kasvaja, mis sarnaneb kala kaaluga. Kaasasündinud ichtyosis antakse edasi põlvest põlvkonnale ja see võib ilmneda isegi siis, kui laps on emakas, kuid alati ei ole võimalik seda diagnoosida.

Ihtüoos - pärilik haigus

Haiguse põhjused

Epiteeli koe tekke eest vastutavate geenide mutatsioonid provotseerivad sellist tõsist haigust nagu ihtüoos. See geeni vorm pärineb.

Praegu ei ole ihtüoosi algsed põhjused teada, kuid need on seotud keskkonnateguritega, mis mõjutavad loote arengut emakas ja provotseerivad lapse erinevate väärarengute teket.

Kuidas see haigus avaldub

Seda tüüpi haigusega inimestel esineb valgu ainevahetuse, sealhulgas aminohappe, ebaõnnestumine, mida iseloomustavad liigsed aminohapped ja lipiidid veres ja uriinis, mis võivad põhjustada põhi- ja rasva ainevahetuse halvenemist, samuti probleeme lämmastiku ja hapniku voolamisel organismis läbi naha. Lisaks võib esineda komplikatsioone higi, kilpnäärme, suguelundite ja neerupealiste tegevuses, samuti kahjustada immuunsust ja ainevahetust, aktiveerub naha hingamise oksüdatiivsetes protsessides osalevate ensüümide aktiivsus. Selle tulemusena tekivad epidermise ülemistes kihtides:

• ärritused;
• punetus;
• praod;
• põletikulised alad.

Nende patoloogiate tõttu aeglustub naha sarvedega alade eraldumine ja kehale nn kaalud, mida on raske nahalt eraldada, põhjustades ebameeldivaid tundeid.

Ichtioosi iseloomustab ebameeldivate kaalude ilmumine.

Kaasasündinud ihtüoosi tüübid

Kaasaegsele meditsiinile on teada ainult kolm tüüpi ihtüoosi, need eristuvad kliinilistest ja geneetilistest parameetritest, nende hulgas on ikütoos tavaline (seda nimetatakse ka vulgaarseks), X-seotud retsessiivseks, kaasasündinud.

Ichtyosis vulgaarne tüüp

Vulgaarne ihtüoos on levinum kui muud vormid. See liik edastatakse pärilikult autosomaalses domineerivas tüübis. See on tunda vanuses alates kolmest kuust kuni kolmele aastale. Peamiste sümptomite hulgas eristub kuiv nahk, kuna juuste väljalangemine on hallikas-musta tooni tihedalt üksteise kõrval. Ihtüoosi sümptomid näivad näole halvasti ja nahal olevad voldid on täiesti puuduvad, aga peopesad ja jalg on peamiseks näitajaks, nad näitavad silmatorkavat retikulaarset nahamustrit, millel on peene koorimine. Lisaks ülaltoodud sümptomile on ikka veel probleeme juuste ja küünte tervisega: nad muutuvad õhemaks, muutuvad rabedateks, nende struktuur on häiritud. Samuti on suur suuõõne (kaariese, hammustuse jne) ja silmade kahjustamise oht. Patsientidele, keda iseloomustab kalduvus allergilistele reaktsioonidele, halb resistentsus haiguste ja viiruste suhtes.

Ichtyosis X-seotud retsessiivne

X-seotud retsessiivne ihtüoos - tunnus, mis eristab selle haiguse vormi haiguse teisest vormist, on mikrosomaalsete platsentaensüümide rikkumine. See haigus mõjutab ainult mehi. Seda saab diagnoosida sünni ajal või mõne nädala jooksul pärast sündi. Naha koorikud hakkavad moodustuma suurte pruun-mustade kaalude kujul, mis näevad välja nagu kilbid. Patsiendi nahk on sarnane krokodilliga, kuna kaalude vahel tekivad pragud.

Seejärel võivad esineda silmaprobleemid, kõrge vaimse arengu aeglustumise, epilepsia, skeleti kõrvalekallete ja muude ebasoovitavate haiguste tekkimise oht.

Ichtyosis kaasasündinud tüüp

Kaasasündinud ihtüoos on diagnoositud nii lapsel, kes on veel emakas ja vastsündinud. Selle haiguse vormi on kaks alamliiki: kaasasündinud (algne) ihtüoos ja erütrodermiline.

Emakas võib esineda kaasasündinud ichtyosis

Haiguse kaasasündinud vormi tunnused

Esimesed alamliigid kantakse autosoomse retsessiivsel viisil edasi põlvest põlve. Haigus avaldub juba raseduse viiendal kuul. Lapse nahk katab hornyekujulise varjundi, mis on hallikas-musta tooniga, mis eraldab sooned ja lõhed. Sellise nakkusega nakatub lapse huulte liikumine (nad on kas väga venitatud või vastupidi, ebaloomulikult kitsenenud), nina ja kõrvade struktuuri rikkumine, jäsemete inetus ja küünte ja karvade puudumine perioodiliselt.

Ihtüoosiga kaasneb suur enneaegse sünnituse või raseduse katkemise tõenäosus, haige laps sureb sageli mitu tundi pärast sündi, sest elu ei ole ühilduv.

Kuidas see haigus levib

Epidermolüütiline ichtyosis edastatakse autosomaalsel domineerival viisil.

• Ilmselgelt punasest nahast ilmneb ka erineva suurusega villid.
• Nahakahjustus esineb koos düskeratoosiga.
• Nahk peopesadel ja jalgadel on valkjas toon ja tihendatud struktuur.
• Kerge vormi korral jääb laps ellu ja rasketel juhtudel on suur surmaoht.
• Igal aastal võib mullide arv väheneda ja nende välimus ilmub vilgub, põhjustades temperatuuri tõusu ja keha teatud piirkondade keratiniseerumise määra suurenemist.
• Sageli kaasneb inimorganismi närvisüsteemi, sisesekretsiooni ja teiste elutähtsate süsteemide rikkumine.

Haiguse päritolu esineb geenitasemel

Ihtioosi diagnoosimine

Ainult erijuhtudel võib selle haiguse diagnoos põhjustada probleeme. Selle rakendamiseks peab spetsialist patsienti uurima ja tegema epidermise proovi histoloogilise uuringu. Kui see haigus on tõenäoline, on raseduse teisel trimestril ette nähtud tüdruk, et viia läbi amnionivedeliku ja loote naha proov. Diagnoosi kinnitamise korral määratakse abort.

Siiski on olemas iktüümi vorme, mida saab täpselt diagnoosida alles pärast lapse sündi. Diagnoosi teeb piirkondlik lastearst kliiniliste sümptomite põhjal, millel ta on ihtüoos. Enamikul juhtudel on tehtud katsete üldine pilt normaalne, mistõttu kahtlustuste korral määratakse diferentsiaaldiagnoos.

Ichtioosi ravi

Dermatoloog määrab haiguse ravikuuri, kuid selle haiguse geneetiliste vormide täielik ravimine on võimatu. Olenevalt haiguse tüsistustest ja haiguse raskusest on võimalik haiglaravi.

Ettevalmistused

Peamised vahendid ihtioosi sümptomite vastu võitlemiseks on sagedased A-, E-, B- ja askorbiinhappe võtmise kursused. Mõõdetud ravimite, sh lipamiidi ja U-vitamiini, leevendamiseks. Endokriinsüsteemi kahjustamise korral, millega kaasneb hüpotüreoidismi teke, määratakse türeoidiin ja hüpofunktsiooni korral kasutab kõhunääre ratsionaalselt insuliini.

U-vitamiin aitab kaalusid pehmendada

Ravi

• Kaugelearenenud juhtudel ja kaasasündinud ihtüoosiga inimestel on algselt ette nähtud hormoonravi.
• Silmalaugude ümberpööramise korral on ette nähtud retinooli õli lahus, mida kasutatakse silmatilkadena.
• Kui patsiendi seisund paraneb, väheneb hormonaalsete ravimite annus järk-järgult ja kaotati peagi täielikult.
• Remissiooni ajal on vaja läbi viia vereanalüüs, et kontrollida patsiendi tervist ja kehas toimuvaid protsesse, samuti on nende analüüside abil võimalik vältida komplikatsioonide esinemist.
• Emadele, kes imetavad vastsündinuid, näevad nad ette ka vitamiinidega ravi.

Kohalik ravi

Vannid lisatakse kaaliumi lahusega, millega kaasneb kehaosade määrimine beebikoorega, millele on lisatud A-grupi vitamiine.

Arvestades kahjustatud naha asukohta, määratakse vanematele patsientidele tärklis, üldine ja kohalik vann, millele on lisatud A-vitamiini, naatriumi ja uureat.

Terapeutiline kokkupuude

Aidata kaasa haiguse taaskäivitumise kõrvaldamisele ja profülaktilisel eesmärgil on ratsionaalne kasutada UV-kiirguse, talassoteraapia, helioteraapia ja sulfiidi- ja süsinikdioksiidvannidega puhkekeskusi, millel on soodne mõju keha naha metabolismile.

Ravi kursuse määrab spetsialist puhtalt individuaalselt, võttes arvesse paljusid tegureid: haiguse vormi, tõsidust, tüsistuste esinemist.

Lisaks ülalmainitud kaasasündinud ihtüoosi ravimeetoditele peavad patsiendid ja tema sugulased külastama psühholoogi, väidetakse, et see haigus on seotud inimese psühholoogilise tervise rikkumisega.

Ichtioosiga patsienti soovitatakse külastada psühholoogi

Prognoos ja ennetamine

Selle haiguse prognoos ei saa paljuski meeldida, see on tingitud asjaolust, et isegi kerge ihtüoosi vorm võib kaasneda keha täieliku toimimise eest vastutavate organite erinevate patoloogiatega, mis koos võivad põhjustada soovimatuid tüsistusi. Kuid täpse prognoosi saab teha haiguse vormi tundmaõppimise, vulgaarsete ja X-seotud retsessiivsete vormidega, see ei kujuta endast ohtu inimelule, kui külastate regulaarselt arsti ja jälgite rangelt ettenähtud ravi.

Selle dermatoloogilise haiguse üks peamisi ennetusmeetmeid on siiani kutsutud lapse kontseptsiooni kavandamiseks, võttes arvesse ja tuvastades tõenäosust, et sellisel geneetilise haigusega laps on.

Kui üks partneritest on selle patoloogia suhtes kalduvus, ei soovitata ühise lapse sündi, sest vastsündinute ichtyosis ei ravita. Seda probleemi lahendavatel paaridel soovitatakse kasutada IVF teenuseid või võtta lapsele vastu. Selle haiguse diagnoosimisel raseduse ajal määrake abort.