Süsteemne erütematoosne luupus - sümptomid (foto), ravi ja ravimid, prognoos

Kiire üleminek leheküljel

Süsteemne erütematoosne luupus (SLE) või Limban Sachsi haigus on üks tõsistest diagnoosidest, mida saab arsti määramisel kuulda nii täiskasvanutele kui ka lastele. Kui SLE hiline ravi põhjustab liigeste, lihaste, veresoonte ja elundite kahjustamist.

Õnneks ei ole SLE tavaline patoloogia - 1000 inimesel diagnoositakse seda 1-2 inimesel.

Haigus põhjustab ühe organi rikke. Seetõttu ilmnevad need sümptomid kliinilises pildis esile.

Fakt! - Süsteemne erütematoosne luupus on üheks ravimatuks (kuid mitte surmavaks piisava raviga). Kuid arsti kõigi soovituste täitmisel õnnestub patsientidel elada normaalset ja täisväärtuslikku elu.

Süsteemne erütematoosne luupus - mis see on?

Süsteemne erütematoosne luupus on sidekoe difuusne haigus, mis avaldub inimese naha ja kõigi siseorganite (tavaliselt neerude) kahjustuses.

Nagu statistika näitab, areneb see patoloogia kõige sagedamini alla 35-aastastel naistel. Meestel diagnoositakse lupus 10 korda vähem, mis on seletatav hormonaalse tausta iseärasustega.

Haiguse eelsoodumuseks on järgmised:

• viirusinfektsioonid, mis pikka aega "elavad" inimese kehas varjatud olekus;
• metaboolsete protsesside rikkumine;
• geneetiline eelsoodumus (haiguse suurenenud tõenäosus saadetakse naise poolelt, kuigi meeste ülekanne ei ole välistatud);
• abordid, abortid, sünnitus östrogeeni sünteesi ja retseptori tajumise ebaõnnestumise taustal;
• organismi hormonaalsed muutused;
• kariisid ja muud kroonilise kursi infektsioonid;
• vaktsineerimine, pikaajalised ravimid;
• sinusiit;
• neuroendokriinsed haigused;
• sagedane viibimine madalates või vastupidi kõrge temperatuuriga ruumides
• režiimid;
• tuberkuloos;
• insolatsioon.

Süsteemne erütema erütema

Süsteemne erütematoosne luupus, mille põhjused ei ole täielikult kindlaks tehtud, on diagnoosi algust mõjutavatel teguritel palju. Nagu eespool mainitud, areneb see haigus kõige sagedamini noortel inimestel ja seetõttu ei välistata selle välimust lastel.

Mõnikord esineb juhtumeid, kui lapsel on sünnist alates SLE. See on tingitud asjaolust, et lapsel on kaasasündinud lümfotsüütide suhte rikkumine.

Kaasasündinud haiguse teine ​​põhjus on täiendava süsteemi vähene areng, mis vastutab humoraalse immuunsuse eest.

SLE eluiga

Kui töötlemata SLE on mõõduka aktiivsusega, muutub see raskeks vormiks. Ja ravi selles etapis muutub ebaefektiivseks, samas kui patsiendi elu ei ületa tavaliselt kolme aastat.

• Kuid piisava ja õigeaegse ravi korral pikeneb patsiendi eluiga 8 või enam aastani.

Surma põhjuseks on glomerulonefriidi teke, mis mõjutab neerude glomerulaarset aparaati. Selle tagajärjed mõjutavad aju ja närvisüsteemi.

Ajukahjustus tuleneb aseptilisest meningiitist lämmastikuga seotud toodete mürgistuse taustal. Seetõttu tuleb tüsistuste tekkimise vältimiseks ravida kõiki haigusi stabiilse remissiooni staadiumis.

Kui avastatakse süsteemse erütematoosse luupuse sümptomid, tuleb viivitamatult konsulteerida arstiga. Lisaks võib kopsu hemorraagia tagajärjel tekkida surm. Surmaoht on sel juhul 50%.

Süsteemsete erütematoosse luupuse sümptomid

Arstid tuvastasid mitmed SLE liigid, mis on esitatud alljärgnevas tabelis. Kõigis neis liikides on peamine sümptom lööve. Alates sellest ajast see märk on tavaline, see ei ole tabelis.

See haigus on mitu kraadi, iseloomulik sümptomid.

1. Minimaalne aste. Peamised sümptomid on: väsimus, korduv palavik, valulikud spasmid liigeses, väikesed punased lööbed.

2. Mõõdukas. Selles etapis on lööve väljendunud. Võib esineda siseorganite ja veresoonte kahjustusi.

3. Väljendatud. Selles etapis ilmnevad tüsistused. Patsiendid märgivad luu- ja lihaskonna, aju, veresoonte töö rikkumisi.

On selliseid haiguse vorme: äge, subakuutne ja krooniline, millest igaüks erineb üksteisest.

Äge vorm ilmneb liigeste valu ja suurenenud nõrkuse tõttu ning seetõttu tähistavad patsiendid päeva, mil haigus hakkas arenema.

Haiguse esimesed kuuskümmend päeva tekib üldine kliiniline pilt elundite kahjustustest. Kui haigus hakkab progresseeruma, siis pärast 1,5-2 aastat saab patsient surra.

Haiguse subakuutset vormi on raske tuvastada, kuna ei ole väljendunud sümptomeid. Kuid see on haiguse kõige levinum vorm. Kuni elundi kahjustamise hetkeni kulub tavaliselt 1,5 aastat.

Kroonilise haiguse eripäraks on see, et patsienti häirib samal ajal mitu haiguse sümptomit. Ägenemiste perioodid on haruldased ja ravi nõuab väikesed ravimite annused.

SLE esimesed märgid ja iseloomulikud ilmingud

Süsteemne erütematoosne luupus, mille esimesi märke kirjeldatakse allpool, on ohtlik haigus, mida tuleb koheselt ravida. Kui haigus hakkab arenema, on selle sümptomid sarnased katarraalse diagnoosiga. SLE esimesed märgid on järgmised:

1. Peavalu;
2. Lümfisõlmede turse;
3. Jalgade turse, silmade all olevad kotid;
4. Närvisüsteemi muutused;
5. Palavik;
6. Unehäired

Enne tüüpiliste väliste sümptomite ilmnemist on külmavärinad selle haiguse eripära. Ta annab tee liigsele higistamisele.

Sageli pärast seda on haigusega seotud luupuse dermatiiti iseloomustavad naha ilmingud.

Lupuse lööve paikneb näol, nina ja põsesarnas. Lööve SLE punase või roosaga, ja kui te vaatate nende kuju, siis näete liblikasõite. Rinnal, kätel ja kaelal ilmnevad lööbed.

Lööve omadused:

• kuiv nahk;
• urtikaaria;
• kaalude välimus;
• ebamäärane papulaarne element;
• villide ja haavandite ilmumine, armid;
• naha tugev punetus päikesevalguse käes.

Selle tõsise haiguse tunnuseks on regulaarne juuste väljalangemine. Patsientidel on täielik või osaline kiilaspäisus, seega vajab see sümptom õigeaegset ravi.

SLE-ravi - ravimid ja meetodid

Selle haiguse jaoks on oluline õigeaegne ja patogeneetiline ravi, mis mõjutab patsiendi üldist tervist.

Kui me räägime haiguse akuutsest vormist, on ravi lubatud arsti järelevalve all. Arst võib määrata järgmised ravimid (ravimite näited on esitatud sulgudes):

• Glükokortikosteroidid (Celeston).
• Hormonaalsed ja vitamiinikompleksid (Seton).
• Põletikuvastased mittesteroidsed ained (delagil).
• Tsütostaatikumid (asatiopriin).
• Aminüülrühma (hüdroksüklorokiin) vahendid.

Näpunäide. Ravi viiakse läbi spetsialisti järelevalve all. Kuna üks levinumaid vahendeid - aspiriin, on patsiendile ohtlik, aeglustab ravim vere hüübimist. Ja mittesteroidsete ravimite pikaajalise kasutamise korral võib ärritada limaskesta, mille taustal tekivad sageli gastriit ja haavandid.

Kuid süsteemse erütematoosse luupuse ravi haiglas ei ole alati vajalik. Kui maja tegevus on lubatud, on tal lubatud järgida arsti ettekirjutusi.

Järgmistel juhtudel on vajalik patsiendi hospitaliseerimine:

• regulaarne temperatuuri tõus;
• neuroloogiliste tüsistuste ilmnemine;
• seisundid, mis ohustavad inimelu: neerupuudulikkus, verejooks, pneumoniit;
• vere hüübimismäärade vähenemine.

Lisaks ravimitele "sees" peate kasutama salve väliseks kasutamiseks. Patsiendi üldseisundit mõjutavaid protseduure ei ole vaja välistada. Arst võib määrata ravi saamiseks järgmised abinõud:

• obkalyvanie haiged kohad hormonaalsed ravimid (lahus Akrihin).
• glükokortikosteroid salvi (Sinalar).
• krüoteraapia.

Väärib märkimist, et selle haiguse soodsa prognoosi võib näha ajal, mil ravi algab. SLE diagnoos on sarnane dermatiidile, seborröale, ekseemile.

Süsteemse erütematoosse luupuse ravi tuleb läbi viia vähemalt kuue kuu kestvate kursustega. Puudega seotud tüsistuste vältimiseks peab patsient lisaks piisavale ravile järgima järgmisi soovitusi:

• loobuma halbadest harjumustest;
• alustada söömist õigesti;
• võtab aega füüsilisele pingutusele;
• jälgida psühholoogilist mugavust ja vältida stressi.

Kuna sellest haigusest ei ole võimalik täielikult taastuda, tuleb ravi suunata SLE sümptomite leevendamiseks ja põletikulise autoimmuunprotsessi kõrvaldamiseks.

Lupuse tüsistused

Selle haiguse tüsistused ei ole piisavad. Mõned neist põhjustavad puuet, teised - patsiendi surma. Tundub, lööve kehal, kuid toob kaasa katastroofilised tagajärjed.

Komplikatsioonid hõlmavad järgmisi tingimusi:

• arterite vaskuliit;
• hüpertensioon;
• maksakahjustus;
• ateroskleroos.

Fakt! SLE inkubatsiooniaeg patsientidel võib kesta kuuid ja aastaid - see on selle haiguse peamine oht.

Kui haigus esineb rasedatel naistel, põhjustab see sageli enneaegset sünnitust või raseduse katkemist. Samuti on komplikatsioonide hulgas patsiendi emotsionaalse seisundi muutus.

Meeleolu on sageli täheldatud inimkonna poolel, samas kui mehed taluvad haigust kergemini. Emotsionaalse tüübi tüsistused on järgmised:

• depressioon;
• epileptilised krambid;
• neuroos

Süsteemne erütematoosne luupus, mille prognoos ei ole alati soodne, on haruldane haigus ja seetõttu ei ole selle väljanägemise põhjuseid veel uuritud. Kõige tähtsam on keeruline ravi ja provokatiivsete tegurite vältimine.

Kui inimese perekond on diagnoositud selle haigusega, on oluline ennetada ja püüda säilitada tervislikku eluviisi.

Kokkuvõtteks tahan öelda - see haigus põhjustab puuet ja isegi patsiendi surma. Seepärast ei tohiks süsteemse erütematoosse luupuse sümptomite korral arsti külastamist edasi lükata. Diagnoosimine varases staadiumis võib päästa naha, veresooned, lihased ja siseorganid - oluliselt laiendada ja parandada elukvaliteeti.

Lupus erythematosus

Selle haigusega kaasneb immuunsüsteemi rikkumine, mille tulemuseks on lihaste, teiste kudede ja elundite põletik. Lupus erythematosus esineb remissiooni ja ägenemise perioodidel, samas kui haiguse arengut on raske ennustada; progresseerumise ja uute sümptomite ilmnemisel viib haigus ühe või mitme organi rikke tekkeni.

Mis on lupus erythematosus

See on autoimmuunne patoloogia, mis mõjutab neerusid, veresooni, sidekude ja muid elundeid ja süsteeme. Kui normaalses seisundis tekitab inimkeha antikehi, mis suudavad rünnata väliseid organisme, siis haiguse juuresolekul toodab keha palju antikehi keha rakkude ja nende komponentide vastu. Selle tulemusena moodustub immuunkompleksi põletikuline protsess, mille areng põhjustab keha erinevate elementide talitlushäireid. Süsteemne luupus mõjutab sise- ja väliseid elundeid, sealhulgas:

Põhjused

Süsteemse luupuse etioloogia on endiselt ebaselge. Arstid viitavad sellele, et haiguse põhjuseks on viirused (RNA jne). Lisaks on patoloogilise arengu riskitegur pärilik eelsoodumus sellele. Naised kannatavad lupus erüteematoosist umbes 10 korda sagedamini kui mehed oma hormonaalse süsteemi iseärasuste tõttu (veres on kõrge östrogeeni kontsentratsioon). Põhjus, miks haigus meestel harvemini ilmneb, on androgeenide (meessuguhormoonide) kaitsev toime. Suurendada SLE riski:

• bakteriaalne infektsioon;
• ravimite võtmine;
• viiruse kahjustused.

Arengumehhanism

Tavaliselt toimiv immuunsüsteem toodab aineid mis tahes nakkuste antigeenide vastu võitlemiseks. Süsteemse erütsi puhul hävitavad antikehad oma keha rakud sihikindlalt, samal ajal kui nad põhjustavad sidekoe absoluutset disorganiseerumist. Reeglina on patsientidel fibroidseid muutusi, kuid teised rakud on vastuvõtlikud limaskestade paistetusele. Naha kahjustatud struktuuriüksustes hävitatakse tuum.

Lisaks naharakkude kahjustusele hakkavad veresoonte seintesse kogunema plasma ja lümfoidsed osakesed, histiotsüüdid ja neutrofiilid. Immuunrakud asuvad hävitatud tuuma ümber, mida nimetatakse "roseti" nähtuseks. Antigeenide ja antikehade agressiivsete komplekside mõjul vabanevad lüsosoomi ensüümid, mis stimuleerivad põletikku ja põhjustavad sidekoe kahjustamist. Lagunemissaadustest moodustuvad uued antikehad (autoantikehad). Kroonilise põletiku tulemusena tekib kudede skleroos.

Haiguse vormid

Sõltuvalt patoloogia sümptomite raskusest on süsteemne haigus teataval määral klassifitseeritud. Süsteemse erütematoosse luupuse kliiniliste sortide hulka kuuluvad:

1. Äge vorm. Selles staadiumis progresseerub haigus järsult ja patsiendi üldine seisund halveneb, samas kui ta kaebab pideva väsimuse, kõrge temperatuuri (kuni 40 kraadi), valu, palaviku ja lihasvalu üle. Haiguse sümptomaatika areneb kiiresti ja ühe kuu jooksul mõjutab see kõiki inimese kudesid ja elundeid. Ägeda SLE prognoos ei ole lohutav: tihti ei ületa patsiendi eluiga sellise diagnoosiga 2 aastat.
2. Subakuutne vorm. Alates haiguse algusest ja enne sümptomite algust võib kuluda rohkem kui aasta. Seda tüüpi haiguste puhul esineb sagedamini ägenemise ja remissiooni perioodide muutusi. Prognoos on soodne ja patsiendi seisund sõltub arsti valitud ravist.
3. Krooniline. Haigus on aeglane, sümptomitel on nõrk ekspressioon, siseorganid on praktiliselt terved, nii et keha toimib normaalselt. Hoolimata kergest patoloogilisest kulgemisest on selles etapis praktiliselt võimatu seda ravida. Ainus asi, mida on võimalik teha, on SLE-i süvenemise korral ravimi abiga isiku seisundi leevendamine.

On vaja eristada luupus erüteematoosiga seotud nahahaigusi, kuid mitte süsteemset ja üldise kahjustuse puudumist. Need patoloogiad hõlmavad järgmist:

• discoid lupus (punane lööve näol, pea või muudel kehaosadel, veidi kõrgenenud naha kohal);
• narkootikumide luupus (liigeste põletik, lööve, kõrge palavik, narkootikumide võtmisega seotud rinnakorvavalu; pärast nende ärajätmist sümptomid kaovad);
• vastsündinute luupus (harva väljendub, mõjutab vastsündinut, kui emal on immuunsüsteemi haigus; haigusega kaasnevad maksa kõrvalekalded, nahalööve, südamehaigus).

Kuidas lupus ilmneb

SLE peamisteks sümptomiteks on tõsine väsimus, nahalööve ja liigeste valu. Patoloogia progresseerumisega muutuvad aktuaalsed probleemid südame, närvisüsteemi, neerude, kopsude ja veresoonte tööga. Haiguse kliiniline pilt on igal juhul individuaalne, sest see sõltub sellest, millised elundid on mõjutatud ja milline on nende kahjustuste tase.

Nahale

Kude kahjustus haiguse alguses esineb umbes veerandil patsientidest, 60-70% -l SLE-ga patsientidest on naha sündroom hiljem märgatav ja teistes ei esine üldse. Reeglina on päikese suhtes avatud kehapiirkonnad tüüpilised kahjustuse lokaliseerimiseks - nägu (liblikasega ala: nina, põsed), õlad, kael. Kahjustused on sarnased erüteemi (erüteematoosiga), kuna neil on punased skaleeritud naastud. Põlvede servad on laienenud kapillaarid ja piirkonnad, kus pigment on liiga suur / puudulik.

Lisaks päikesevalgusele avatud kehale ja teistele kehapiirkondadele mõjutab süsteemne luupus peanahka. Reeglina paikneb see ilmutus ajapiirkonnas, samal ajal kui juuksed langevad pea piiratud alale (kohalik alopeetsia). 30-60% -l SLE patsientidest esineb märgatav ülitundlikkus päikesevalguse suhtes (fotosensibiliseerimine).

Neerudes

Väga sageli mõjutab erütematoosne luupus neerusid: umbes pooltel patsientidest on neerumasina kahjustus. Selle sagedaseks sümptomiks on valgu olemasolu uriinis, silindrid ja punased verelibled, mida reeglina haiguse alguses ei avastata. Peamised sümptomid, mida SLE on neerudele mõjutanud, on järgmised:

• membraanne nefriit;
• proliferatiivne glomerulonefriit.

Liiges

Reumatoidartriidil diagnoositakse sageli lupus: 10-st 10-st ei ole see deformeeruv ja erosioonivaba. Kõige sagedamini mõjutab haigus põlveliigeseid, sõrmi, randmeid. Lisaks tekivad SLE-ga patsientidel osteoporoos (luu tiheduse vähenemine). Sageli kaebavad patsiendid lihasvalu ja lihasnõrkuse pärast. Immuunsüsteemi põletikku ravitakse hormoonravimitega (kortikosteroididega).

Limaskestal

Haigus avaldub suu limaskestas ja ninaneelusena haavandite kujul, mis ei põhjusta valulikke tundeid. Limaskestade lüüasaamine on fikseeritud 1 neljast. See on iseloomulik:

• vähenenud pigmentatsioon, punane huule marginaal (cheilitis);
• suu / nina haavandid, punkteerivad hemorraagiad.

Laevadel

Lupus erythematosus on võimeline nakatama kõiki südame struktuure, sealhulgas endokardi, perikardi ja müokardi, koronaarlaevu, ventiile. Kuid organi välimise vooderduse kahjustamine toimub sagedamini. SLE põhjustatud haigused:

• perikardiit (südamelihase seroossete membraanide põletik, väljendub tuimast valu rinnus);
• müokardiit (südamelihase põletik, millega kaasnevad rütmihäired, närviimpulss, äge / krooniline organite puudulikkus);
• südameklappide düsfunktsioon;
• koronaarsete veresoonte kahjustused (võivad tekkida SLE patsientidel varases eas);
• veresoonte sisekülje kahjustamine (sellega suureneb ateroskleroosi risk);
• lümfisoonte kahjustused (väljenduvad jäsemete ja siseorganite tromboosina, pannitsuliit - valusad subkutaansed sõlmed ja reticularis - sinised täpid, mis moodustavad ruudustiku).

Närvisüsteem

Arstid viitavad sellele, et kesknärvisüsteemi ebaõnnestumine on tingitud aju veresoonte kahjustumisest ja neuronite antikehade moodustumisest - rakkudest, mis vastutavad keha toitumise ja kaitse eest, samuti immuunrakkudele (lümfotsüütidele). :

• psühhoos, paranoia, hallutsinatsioonid;
• migreenipeavalud;
• Parkinsoni tõbi, korea;
• depressioon, ärrituvus;
• aju insult;
• polüneuritis, mononeuritis, aseptiline meningiit;
• entsefalopaatia;
• neuropaatia, müelopaatia jne.

Sümptomid

Süsteemsel haigusel on ulatuslik sümptomite loetelu koos remissiooni ja tüsistuste perioodidega. Patoloogia algus võib olla välk või järkjärguline. Lupuse sümptomid sõltuvad haiguse vormist ja kuna see kuulub mitme organismi patoloogilisse kategooriasse, võib kliinilisi sümptomeid muuta. SLE mitte-rasked vormid piirduvad ainult naha või liigeste kahjustamisega, raskemate haigustüüpidega kaasnevad teised ilmingud. Haiguse iseloomulikud sümptomid on järgmised:

• paistes silmad, alumise jäseme liigesed;
• lihas- / liigesvalu;
• lümfisõlmede paistes;
• hüpereemia;
• suurenenud väsimus, nõrkus;
• punane, sarnane näo allergilistele löövetele;
• tasuta palavik;
• Sinised sõrmed, käed, jalad pärast stressi, kokkupuude külma;
• alopeetsia;
• valulikkus sissehingamisel (räägib kopsude limaskesta kahjustustest);
• tundlikkus päikesevalguse suhtes.

Esimesed märgid

Varased sümptomid hõlmavad temperatuuri, mis varieerub 38039 kraadi ulatuses ja võib kesta mitu kuud. Pärast seda on patsiendil SLE muid märke, sealhulgas:

• väikeste / suurte liigeste artroos (see võib iseseisvalt läbida ja seejärel uuesti intensiivsemalt ilmuda);
• lööve liblikas näol, lööve esineb õlgadel, rinnal;
• emakakaela limaskesta lümfisõlmede põletik;
• tõsiste kehakahjustuste korral kannatavad siseorganid - neerud, maks, süda, mis peegeldub nende töö rikkumises.

Lastel

Varases eas avaldub lupus erüteematoos paljudel sümptomitel, mis mõjutavad järk-järgult lapse erinevaid elundeid. Samal ajal ei saa arstid ennustada, milline süsteem järgmisel korral ebaõnnestub. Patoloogia peamised tunnused võivad sarnaneda tavalistele allergiatele või dermatiidile; selline haiguse patogenees põhjustab diagnoosi raskusi. SLE sümptomid lastel võivad olla:

• düstroofia;
• naha hõrenemine, valgustundlikkus;
• palavik, millega kaasneb tugev higistamine, külmavärinad;
• allergilised lööbed;
• dermatiit reeglina lokaliseerub põskedel, nina (see on tüügaste lööve, villide, turse jne);
• liigesevalu;
• rabed küüned;
• nekroos sõrmeotstes, peopesad;
• alopeetsia kuni täieliku kiilaspäisuni;
• krambid;
• vaimsed häired (närvilisus, meeleolu jne);
• stomatiit, mis ei ole ravitav.

Diagnostika

Diagnoosi kindlakstegemiseks kasutavad arstid Ameerika reumatoloogide väljatöötatud süsteemi. Et kinnitada, et patsiendil on erütematoosne luupus, peab patsiendil olema vähemalt 4 11 loetletud sümptomist:

• erüteem liblikakujulisel näol;
• valgustundlikkus (pigmentatsioon näol, mida raskendab kokkupuude päikesevalguse või UV-kiirgusega);
• diskoidne nahalööve (asümmeetrilised punased laigud, mis kooruvad ja pragunevad koos hüperkeratoosiga piirkondadega);
• artriidi sümptomid;
• suu limaskestade haavandid, nina;
• kesknärvisüsteemi häired - psühhoos, ärrituvus, hüsteeria ilma põhjuseta, neuroloogilised patoloogiad jne;
• seroosne põletik;
• sagedane püelonefriit, proteiini esinemine uriinis, neerupuudulikkuse teke;
• Wassermani valepositiivne analüüs, antigeenide tiitrite ja antikehade tuvastamine veres;
• vereliistakute ja lümfotsüütide vähenemine veres, muutes selle koostist;
• tuumorivastaste antikehade põhjendamatu suurenemine.

Spetsialist teeb lõpliku diagnoosi ainult siis, kui ülaltoodud loendist on neli või enam märki. Kui otsus on küsimus, suunatakse patsient kitsale, üksikasjalikule eksamile. Suur roll SLE diagnoosimisel määrab arst anamneesi ja geneetiliste tegurite uurimise. Arst peab välja selgitama, milliseid haigusi patsiendil oli viimase eluaasta jooksul ja kuidas neid raviti.

Ravi

SLE on krooniline haigus, mille puhul patsiendi täielik ravimine on võimatu. Ravi eesmärk on vähendada patoloogilise protsessi aktiivsust, taastada ja säilitada kahjustatud süsteemi / organite funktsionaalseid võimeid, vältida ägenemisi, et saavutada pikem eluiga patsientidel ja parandada selle elukvaliteeti. Lupuse ravi hõlmab ravimite kohustuslikku manustamist, mille arst määrab iga patsiendi jaoks eraldi, sõltuvalt keha omadustest ja haiguse staadiumist.

Patsiendid on haiglasse paigutatud, kui neil on üks või mitu järgmist haiguse kliinilist ilmingut:

• kahtlustatav insult, südameatakk, kesknärvisüsteemi raske kahjustus, kopsupõletik;
• temperatuur tõuseb pikka aega üle 38 kraadi (palavikuvastaste vahenditega ei saa palavikku kõrvaldada);
• teadvuse depressioon;
• veres leukotsüütide järsk vähenemine;
• haiguse sümptomite kiire progresseerumine.

Vajadusel suunatakse patsient spetsialistidele, nagu kardioloog, nefroloog või pulmonoloog. SLE standardravi hõlmab järgmist:

• hormoonravi (glükokortikoidrühma määratud ravimid, näiteks Prednisoloon, tsüklofosfamiid jne);
• põletikuvastased ravimid (tavaliselt diklofenak ampullides);
• palavikuvastased ravimid (mis põhinevad paratsetamoolil või ibuprofeenil).

Põletamise, naha koorimise vähendamiseks määrab arst patsiendile hormoonipõhiseid kreeme ja salve. Erilist tähelepanu pööratakse erütematoosluupuse ravi ajal patsiendi immuunsuse säilitamisele. Remissiooni ajal määratakse patsiendile komplekssed vitamiinid, immunostimulandid ja füsioterapeutilised manipulatsioonid. Immuunsüsteemi tööd stimuleerivad ravimid, nagu asatiopriin, võetakse ainult haiguse katkemise ajal, vastasel juhul võib patsiendi seisund dramaatiliselt halveneda.

Äge lupus erythematosus

Ravi peab algama haiglas võimalikult kiiresti. Terapeutiline kursus peaks olema pikk ja pidev (ilma katkestusteta). Patoloogia aktiivse faasi ajal manustatakse patsiendile suurtes annustes glükokortikoide, alustades 60 mg prednisolooniga ja suurendades 3 kuu jooksul veel 35 mg võrra. Vähendage ravimi mahtu aeglaselt, liikudes pillidesse. Pärast ravimi individuaalset säilitusannust (5-10 mg).

Mineraalse ainevahetuse rikkumise vältimiseks määratakse kaaliumi preparaadid samaaegselt hormoonraviga (Panangin, kaaliumatsetaadi lahus jne). Pärast haiguse ägeda faasi lõppu viiakse läbi kompleksne ravi kortikosteroididega vähendatud või säilitusannustes. Lisaks võtab patsient aminokinoliinravimeid (1 tablett Delagin või Plaquenil).

Krooniline

Mida varem ravi algab, seda suurem on patsiendi võimalus vältida pöördumatuid tagajärgi organismis. Kroonilise patoloogia ravi hõlmab tingimata põletikuvastaste ravimite, immuunsüsteemi aktiivsust pärssivate ravimite (immunosupressandid) ja kortikosteroidide hormonaalsete ravimite võtmist. Kuid ainult pooled patsiendid saavutavad ravi edukalt. Positiivse dünaamika puudumisel viiakse läbi tüvirakkude ravi. Reeglina puudub autoimmuunne agressioon.

Mis on ohtlik lupus erythematosus

Mõnel sellise diagnoosiga patsiendil tekivad tõsised tüsistused - südame, neerude, kopsude, teiste organite ja süsteemide töö on häiritud. Haiguse kõige ohtlikum vorm on süsteemne, mis kahjustab raseduse ajal isegi platsentat, mille tagajärjel tekib see lootele või selle surmale. Autoantikehad suudavad tungida platsentasse ja põhjustada vastsündinu (kaasasündinud) haigust vastsündinutel. Sellisel juhul ilmneb laps naha sündroomiks, mis möödub 2-3 kuud.

Kui palju elab lupus erythematosusega

Tänu kaasaegsetele ravimitele võivad patsiendid elada rohkem kui 20 aastat pärast haiguse diagnoosimist. Patoloogia areng toimub erinevatel kiirustel: mõnedel inimestel sümptomid suurendavad intensiivsust järk-järgult, teistes aga suureneb kiiresti. Enamik patsiente elab endiselt normaalses elus, kuid raske haiguse kuluga kaotatakse raske töö liigeste valu, kõrge väsimuse ja kesknärvisüsteemi häirete tõttu. SLE kestus ja elukvaliteet sõltuvad mitmete elundite puudulikkuse sümptomite raskusest.

Süsteemsete erütematoosse luupuse sümptomid

Süsteemne erütematoosne luupus (SLE) on tõsine haigus, kus tema enda immuunsüsteem tajub inimese keharakke võõrastena. Selle tulemusena rakendab ta nende vastu immuunvastust ja provotseerib organite kahjustusi. Kuna immuunsüsteemi elemendid on ükskõik millises kehaosas, võivad lupus mõjutada peaaegu kõiki elundeid. Statistika kohaselt areneb haigus umbes 90% juhtudest naistel. Absoluutses enamikul juhtudel ilmnevad haiguse esimesed sümptomid vanuses 15 kuni 25 aastat.

Paljud on huvitatud haiguse nime algusest ja kuidas hundid sellega seotud on? Lugu ulatub kaugesse keskajani, kui Euroopas oli ikka veel võimalik kohata metsikut hundit ja sellel kohtumisel tõsiselt kannatada. Eriti kehtib see juhi kohta, kes pidi sageli koju minema igal ajal ja igal ajal. Neid rünnates püüdis hunt hammustada keha kaitsmata osa, mis osutus näole (nina ja põsed, täpsemalt). Hiljem loetletakse haiguse peamised sümptomid ja üks neist on lupus "liblikas" - naha kahjustused põsesarnas ja ninas.

Lisaks süsteemsele erütematoosele erütematoosele on veel kaks protsessi: diskoid ja ravimlupus erythematosus. Neid mõisteid ei tohiks tuvastada, sest patoloogiad erinevad üksteisest nii kliinilistes ilmingutes kui ka tõsiste tüsistuste tõenäosuses.

Süsteemse erütematoosse luupuse põhjused

Seni ei ole arstid suutnud kindlaks teha sellise keerulise haiguse arengu täpse põhjuse. Kogu maailmas otsivad kümned laborid sellele küsimusele vastuse, kuid nad ei saa otsustavalt edasi liikuda.

• Anamneesi kogumise käigus saadud andmete põhjal õnnestus arstidel kindlaks teha, et enamik lupusega inimesi on haiged, kes veedavad palju aega külmas või kuumas. Enamasti on see tingitud nende professionaalsest tegevusest. Ultraviolettkiirguse (see sisaldab päikesevalgust) kasuks ütleb asjaolu, et väga tihti süveneb patsientide haigus suvel.
• Pärilik eelsoodumus ei ole tegelikult haiguse põhjus. See on lihtsalt substraat, millele kogunevad teised tegurid. Sellegipoolest on tõestatud, et selle probleemiga silmitsi seisvate inimeste sugulastel on suurem risk haiguse tekkeks.
• Mõned autorid väidavad, et lupus on organismi immuunsüsteemi süsteemne reaktsioon sagedastele ärritustele. Ärritavate toimeainetena toimivad mikroorganismid, seedetrakti parasiidid, seeninfektsioonid, viirused. Kui inimese immuunsus on nõrgenenud ja pidevalt mõjutatud negatiivsele mõjule, suureneb perversse reaktsiooni tõenäosus nende rakkude ja kudede suhtes.
• Mõnede agressiivsete keemiliste ühendite mõju (peaaegu alati ka patsiendil tekib töökohal).

Mõned tegurid võivad põhjustada süsteemset erütematoosse luupuse või halvendada seda:

• Suitsetamine - väga halb mõju mikroveresoonkonna veresoonte seisundile, mis juba kannab SLE-d.
• Suguhormoonide sisaldavate preparaatide vastuvõtmine naistel suurtes annustes.
• Ravim võib mitte ainult põhjustada narkootikumide luupuse arengut, vaid põhjustada ka SLE süvenemist (pidage meeles, et tegemist on erinevate haigustega).

Haiguse patogenees

Paljud patsiendid ei saa aru arstidest, kes väidavad, et nende enda immuunsüsteem hakkas äkki oma omanikku rünnama. Lõppude lõpuks, isegi kaugel meditsiini inimesed teavad koolist, et immuunsüsteem on keha kaitsja.

Esialgu ebaõnnestub regulatiivse funktsiooni mehhanism inimkehas. Nagu juba eespool mainitud, ei ole selle konkreetse seose põhjuseid ja mehhanismi kindlaks tehtud ja praegu saavad arstid seda asjaolu öelda. Selle tulemusena ilmnevad mõned lümfotsüütide fraktsioonid (see on vererakk) liigset aktiivsust ja provotseerivad suurte valgumolekulide moodustumist - immuunkompleksid.

Lisaks levivad need samad kompleksid kogu kehas ja ladestuvad erinevates kudedes, peamiselt väikeste anumate seintes. Juba kinnituspaigas provotseerivad valgumolekulid ensüümide vabanemist rakkudest, mis on tavaliselt ümbritsetud spetsiaalsete mikroskoopiliste kapslitega. Agressiivsed ensüümid toimivad ja kahjustavad keha normaalset koet, põhjustades paljusid sümptomeid, millega patsient arstilt abi taotleb.

Süsteemsete erütematoosse luupuse sümptomid

Nagu eelmisest lõikest näha, levivad haiguse provokandid kogu kehas verevooluga. See viitab sellele, et võite oodata kahjustusi peaaegu igale organile.

Mittespetsiifilised sümptomid

Kõigepealt ei kahtle inimesed, et nad on välja töötanud süsteemse erütsi, sest see avaldub järgmiselt:

• kehatemperatuuri tõus, mida inimene ei saa mingil põhjusel seostada;
• lihaste valud ja väsimus töö tegemisel;
• peavalu ja üldine nõrkus.

On selge, et sellised ilmingud on iseloomulikud peaaegu igale haigusele ja et nad ei esinda arstidele midagi väärtust. Sellegipoolest on haigusel endiselt palju sümptomeid, mis mugavuse huvides jagunevad rühmadesse sõltuvalt sellest, millist elundi- või elundisüsteemi see mõjutab.

Naha ilmingud

• Haiguse klassikaline sümptom on iseloomulik "lupuse liblikas". See on naha punetus ja lööbe ilmumine põskede, nina, nina piirkonnas. Hoolimata asjaolust, et 65% -l SLE patsientidest on nahk kahjustatud, on see tuntud sümptom täheldatud ainult 30-50% patsientidest. Sageli väidavad naised, et see punetus on seotud päikese põnevusega või ülekuumenemisega.
• Lööve võib leida ka kehast ja käest.
• Mõnevõrra harvem märgib inimene juuste väljalangemist ja pesitsevat alopeetsiat.
• Haavandite ilmnemine suus, tupe, nina.
• Kõige raskemate juhtude jalgadel ja kätel kannatab nahk nii palju, et ilmuvad troofilised haavandid.
• Naha derivaadid - lupuse progresseerumise tõttu võivad kahjustuda ka juuksed ja küüned. Küüned muutuvad rabedaks ja juuksed kukuvad välja.

Lihas-skeleti süsteemi ilmingud

Lupuses kannatab sidekude kõige enam, mis on liigestes suhteliselt suurel hulgal.

• Enamik SLE patsientidest teatab valu liigestes. Sel juhul mõjutavad käed ja randmed väikesed liigesed sagedamini ja tugevamalt.
• Sümmeetriliste liigeste põletik, polüartriit, areneb harvemini.
• Erinevalt reumatoidartriidist, mis on väga sarnane süsteemse erütematoosluupuse liigesekahjustustele, ei esine luu hävimist.
• Igal viiendal liigesekahjustusega patsiendil tekib deformatsioon. Halb asi on see, et see kuju muutus on püsiv ja seda saab kõrvaldada ainult kirurgilise sekkumise abil.
• Meestel ilmneb väga sageli haiguse põletik. Samal ajal esineb valu ristlõikus ja coccyxis (pisut üle tuhara). Sümptom võib häirida meest pidevalt ja võib ilmneda pärast füüsilist pingutust ebamugavustunde ja raskustunde kujul.

SLE ilmingud vereloome süsteemist

• Lupuse üks kõige spetsiifilisemaid ja iseloomulikumaid ilminguid on LE-rakkude ilmumine veres (neid nimetatakse mõnikord lupuseks). Need on valgeverelibled, mille sees avastavad laboratooriumitöötajad teiste vererakkude tuuma. See nähtus tuleneb nende enda rakkude valest tunnustamisest kui ohtlikest ja välismaalastest. Leukotsüüdid saavad signaali nende hävitamiseks, osade hävitamiseks ja endasse imendumiseks.
• Pooltel patsientidest ilmneb vere kliiniline uuring aneemiat, trombotsütopeeniat ja leukopeeniat. See ei ole alati haiguse progresseerumise tagajärg - sageli täheldatakse seda haiguse meditsiinilise ravi tulemusena.

Süda ja suurte veresoonte ilmingud

• Mõnedel patsientide uuringu ajal avastavad arstid perikardiit, endokardiit ja müokardiit.
• Uurimise ajal ei tuvasta arstid nakkusohtlikku ainet, mis võib põhjustada põletikulise südamehaiguse teket.
• Haiguse progresseerumisega on enamikul juhtudel mõjutatud mitraalsed või tritsuspiidsed ventiilid.
• Süsteemne erütematoosne luupus, nagu paljud süsteemsed haigused, suurendab ateroskleroosi tekkimise tõenäosust.

SLE nefoloogilised ilmingud

• Lupuse nefriit on neerude põletikuline haigus, kus glomerulaarmembraan pakseneb, fibriin sadestub ja moodustuvad hüaliini verehüübed. Sobiva ravi puudumisel võib patsiendil tekkida neerufunktsiooni pidev vähenemine. Akuutse ja subakuutse haiguse korral on neerukahjustuse tõenäosus suurem. Kroonilise SLE puhul areneb lupus nefriit palju harvemini.
• Hematuuria või proteinuuria, mis ei kaasne valu ja ei häiri inimest. Sageli on see ainus ilmingust luupuse ilming. Kuna SLE diagnoos viiakse läbi õigeaegselt ja algab efektiivne ravi, tekib äge neerupuudulikkus ainult 5% juhtudest.

Neuroloogilised ja vaimsed kõrvalekalded

Haiguse progresseerumine võib tekitada selliseid kesknärvisüsteemi häireid nagu entsefalopaatia, krambid, tundlikkuse häired, tserebrovaskulaarne haigus. Halb asi on see, et kõik muutused on üsna püsivad ja raskesti parandatavad.

Süsteemse erütematoosse luupuse diagnoos

Kõikide kättesaadavate andmete põhjal tuvastasid arstid erakorralise luupuse kõige sagedasemad sümptomid. Mõned neist on tavalisemad, teised on vähem levinud. Kui inimesel on neli või enam kriteeriumi, olenemata sellest, kui kaua nad ilmusid, tehakse süsteemse erütematoosse luupuse diagnoos. Need kriteeriumid on järgmised:

• "Lupuse liblikas" - lööve põsesarnadel.
• Diskoidne purse.
• Naha suurenenud tundlikkus päikesevalguse suhtes - valgustundlikkus. Isikul võib olla lööve või lihtsalt väljendunud punetus.
• Haavandid suu epiteelil.
• Kahe või enama perifeerse liigese põletik ilma luukoe kaasamiseta.
• Seroosse membraani põletik - pleuriit või perikardiit.
• Eritumine uriiniga päevas rohkem kui 0,5 g valku või silindruuriat.
• Spasmid ja psühhoos, muud neuroloogilised häired.
• Hemolüütiline aneemia, leukotsüütide ja trombotsüütide arvu vähenemine veres.
• Antikehade tuvastamine oma DNA ja teiste immunoloogiliste kõrvalekallete suhtes.
• ANF ​​tiitri suurendamine.

Süsteemse erütematoosse luupuse ravi

Patsient peab kõigepealt häälestuma asjaoluga, et haigust ei saa paari päeva pärast ravida või lihtsalt operatsiooni teha. Siiani on diagnoos määratud eluks, kuid te ei saa ka meeleheidet. Nõuetekohaselt valitud ravi võimaldab teil vältida ägenemisi ja viia üsna täiselu.

• Preparaadid glükokortikoididega - nende patsiendid võtavad seda regulaarselt kogu elu jooksul. Esialgu määratakse annus suhteliselt suureks, et kõrvaldada süvenemine ja kõik ilmingud. Pärast seda, kui arst jälgib patsiendi seisundit ja vähendab aeglaselt võetud ravimi kogust. Minimaalne annus vähendab oluliselt tõenäosust, et patsiendil on hormoonravi kõrvaltoimeid, mis on üsna palju.
• Tsütotoksilised ravimid.
• TNF-α inhibiitorid - ravimite rühm, mis blokeerib põletikuliste ensüümide toimet organismis ja võib leevendada haiguse sümptomeid.
• Ekstraemne detoksikatsioon - ebanormaalsete vererakkude eemaldamine ja immuunkomplekside eemaldamine organismist väga tundliku filtreerimise teel.
• Pulseeriv ravi on muljetavaldavate tsütostaatikumide või hormoonide annuste kasutamine, mis võimaldab teil kiiresti haiguse peamistest sümptomitest vabaneda. Loomulikult võtab see kursus aega.
• Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid.
• Lupus - nefriiti, artriiti jne tekitavate haiguste ravi.

On väga oluline jälgida neerude seisundit, kuna see on lupuse nefriit, mis on süsteemse erütematoosluupusega patsientide kõige sagedasem surma põhjus.

Lupus erythematosus sümptomid ja märgid Kuidas tuvastada erütematoosluupust

Süsteemne erütematoosne luupus (SLE) on teadmata etioloogiaga süsteemne põletikuline haigus, mis on patogeenselt seotud autoantikehade ja immuunkomplekside tootmisega, mis põhjustavad immuunpõletikuliste kudede kahjustuste sümptomeid ja siseorganite talitlushäireid. Käesolevas artiklis vaadeldakse süsteemsete erütematoosse luupuse sümptomeid ja süsteemsete erütematoosse luupuse sümptomeid inimestel. Kuidas tuvastada erütematoosluupust diagnoosimisel, siis õpid ka meie artiklis.

Lupus erythematosuse sümptomid

Lupus erythematosuse sümptomite ägeda või ägenemise korral täheldatakse reeglina põhiseaduslikke sümptomeid (nõrkus, kehakaalu langus, palavik, anoreksia jne).

Lupus erythematosuse sümptomite levimus

Lupus erythematosuse levimus populatsioonis on umbes 25-50 juhtu 100 000 elaniku kohta. Lupus erythematosus'e sümptomid tekivad kõige sagedamini naistel (10-20: 1) reproduktiivses eas (20-40 aastat).

Lupus erythematosuse nähtude põhjused

Arvatakse, et mõned mikroorganismid, mürgised ained ja L C võivad olla süsteemse erütematoosse luupuse tekkimise põhjuseks, kuid otseseid tõendeid mistahes konkreetse tunnuse osalemise kohta pole veel saadud. Kaudsed tõendid viirusinfektsiooni etioloogilisest (või "vallandavast") rollist on avastamine patsientidel, kellel on süsteemne luupus erüteematoosne seroloogilised nähud Epstein-Barri viiruse infektsioonist oluliselt sagedamini kui üldpopulatsioonis; viirusvalkude ja lupus autoantigeenide "molekulaarne mimikriit" (Sm jne), bakteriaalse DNA võime stimuleerida tuuma-autoantikehade sünteesi. Ultraviolettkiirgus stimuleerib luupuse erüteematoosse naharakkude apoptoosi (programmeeritud surm). See toob kaasa mõnede intratsellulaarsete autoantigeenide sümptomite ilmnemise "apoptootiliste" rakkude membraanil, tekitades seeläbi autoimmuunprotsessi arengut geneetiliselt eelsoodunud isikutel.

Lupus erythematosus sümptomite tekke geneetilised tegurid

Geneetiliste tunnuste rolli tõendab süsteemne erütematoosne luupus monotsügootses kui pearinglusega kaksikute puhul ja SLE (5-12%) levimus patsientide vererakkude hulgas; seoses komplementi (Ciq, C4, C2) üksikute komponentide geneetiliselt määratud puudulikkusega, Fc7R.11 geenide polümorfismiga - retseptoritega (immuunkomplekside kliirens) ja TNF-alfa. Üldiselt loetakse süsteemne erütematoosne luupus multifaktoriliseks poligeeniliseks haiguseks, kus geneetilised faktorid on rohkem seotud teatud kliiniliste ja immunoloogiliste variantidega kui haigusega tervikuna.

Lupus erythematosuse tunnused

Lupus erythematosus'e naha kahjustuste märk

Nahakahjustus on üks lupus erüteematooside kõige sagedasemaid kliinilisi tunnuseid, mis sageli areneb haiguse debüütil, omab mitmeid kliinilisi tunnuseid. Kroonilise erütematoosse luupuse korral tekivad tavaliselt kroonilise süsteemse erütematoosse luupuse korral diskoidsed kahjustused, millel on hüpermaatilised servad, infiltratsioon, cicatricial atroofia ja depigmentatsioon keskel, naha folliikulite ja telangiektasiate ummistumine (kapillaaride ja väikeste anumate kohalik laienemine, mis tavaliselt sarnanevad tärniga). Erüteemilise dermatiidi sümptomid paiknevad suurte liigeste piirkonnas näol, kaelal, rinnal (“dekolteeritud” piirkonnas). Märgid iseloomustavad nina ja põsed, moodustades näitaja "liblikas" (erüteem põskedel ja nina tagaosas).

Fotosensibilisatsioon on naha tundlikkuse suurenemine päikesekiirguse toimele, mida tavaliselt väljendatakse süsteemsele erütematoosse luupuse purskele iseloomulike sümptomite ilmnemisega päikesevalgusega kokkupuutuvatel aladel. Subakuutset erütematoosset luupust iseloomustavad märgid, tavalised anulaarsed fookused, mis moodustavad näole polüklüklilisi plaastreid, rindkere, kaela, jäsemeid koos telangiektasiate ja hüperpigmentatsiooniga, mis mõnikord meenutavad psoriaasi sümptomitega nahakahjustusi. Alopeetsia võib olla märgiks erütematoosluupusest. Juuste väljalangemine võib olla üldistatud või fookuskaugus.

Muud nähud nahakahjustused erütematoosluupus: pannikuliidi (põletik nahaaluskoest), erinevad ilmingud naha vaskuliit (purpur, urtikaaria, küünte ümbruses või subunguaalset mikroinfarkte), sinkjas võrgustik - hargnevate võrelaadsed sinakas-lilla laik jäseme naha, mõnikord tüve ja ülemiste jäsemete seotud suurenenud pindmiste kapillaaride või venoosse mikrotromboosiga (antifosfolipiidide sündroomi märk).

Süsteemse erütematoosluupuse limaskesta kahjustuste sümptomid

Limaskestade lüüasaamine toimub koos lupus erythematosus cheilitis'ega (huulte punase serva kongestiivne hüpereemia tihedate kuivade kaaludega, mõnikord koorikute või erosioonidega, mille tulemuseks on atroofia) ja valutuid erosioone suuõõne limaskestal (tavaliselt suulaelus).

Süsteemse erütematoosse luupuse liigeste ja kõõluste kahjustused

Liigeste ja kõõluste kahjustusel on järgmised eripära:

• Artralgia areneb 100% lupus erythematosus'e patsientidest. Valu intensiivsus ei ole sageli kooskõlas väliste märkidega.
• Kui meeles pidada, et puusa- või õlaliigese valu on täheldatud aseptilise nekroosi sümptomeid, mis on seotud nii glükokortikoidraviga kui ka vaskulaarsete kahjustustega, mis annavad verd reieluule (vaskuliit, tromboos koos antifosfolipiidide sündroomiga).
• Lupusartriidi sümptomid on sümmeetrilised (harvem asümmeetrilised) mitteerossiivsed polüartriidid, mis paiknevad kõige sagedamini käte, randme ja põlveliigeste väikestes liigestes.
• Kroonilise luupuse artriidiga (Jacques'i sündroom), millega kaasnevad püsiva deformatsiooni ja kontraktsioonide ilmingud, mis sarnanevad reumatoidartriidiga, on seotud sidemete ja kõõluste kahjustumine, mitte erosive artriit.

Süsteemsete erütematoosse luupuse kahjustused

Lihaskahjustused tekivad müalgia ja / või proksimaalse lihasnõrkuse vormis (nagu polümüosiidis), harvemini müesteenia sündroomi näol, millel on erütematoosse luupuse tunnused.

Lupus erythematosus'e kopsuhaiguse sümptomid

Lupus erythematosus'e kopsude lüüasaamist esindavad järgmised kliinilised tunnused:

• Pleuriit, kuiv või efusiv, sageli kahepoolne, areneb 50–80% juhtudest. Kui kuiv pleuriit kuuleb sageli pleura hõõrdumist. Pleuriit võib esineda nii isoleeritult kui kombineeritult perikardiitiga.
• Lupuse pneumoniit ilmneb sümptomite all: õhupuudus, mis esineb kerge füüsilise koormuse ajal, hingamisel tekkiv valu, hingamine nõrgenenud, mitte kopsude alumistes piirkondades märgade rabade helistamine. Röntgenuuringud näitavad diafragma kõrge seisundi sümptomeid, suurenenud kopsumustrit, kopsujoonte deformatsiooni kopsude alumises ja keskmises osas, sümmeetrilisi fokaalset varju, kombineerituna ühe- või kahepoolsete ketasekujuliste atelektiividega.

Väga harva tekivad kopsuhüpertensiooni nähud, mis on tavaliselt tingitud antifosfolipiidide sündroomiga korduvast kopsuembooliast.

Südamehaiguse sümptomid süsteemse erütematoosse luupusega

Südamekahjustuse sümptomitega kaasneb kõigi selle membraanide kaasamine, kuid kõige sagedamini perikardium. Perikardiit (tavaliselt liim) areneb umbes 20% lupus erüteematoosse sümptomitega patsientidest, mis põhjustab adhesiooni. Väga harva tekib eksudatiivne perikardiit, mis võib põhjustada südametampoonide sümptomeid. Müokardiitide sümptomid tekivad tavaliselt märkimisväärse erütematoosse luupuse aktiivsusega, mida väljendavad arütmiad ja juhtivushäired, harva südamepuudulikkuse tõttu. Lupus erüteematoosse endokardi lüüasaamisega kaasneb mitraalklapide paksenemine, harvem aordiklapp, reeglina on see asümptomaatiline (tavaliselt leiab see ainult ehhokardiograafia ajal). Hemodünaamiliselt oluliste südamepuudulikkuse sümptomid on väga haruldased. Praegu peetakse klapivigastuste sümptomite kujunemist antifosfolipiidide sündroomi iseloomulikeks sümptomiteks.

Lupus erüteematoosi ägeda kulgemise korral võivad tekkida koronaararterite vaskuliitide tunnused (koronaar) ja isegi müokardiinfarkt. Südamereformi haiguse peamine põhjus on aga aterotromboos, mis on seotud lipiidide metabolismi halvenemisega glükokortikoidide, nefrootilise sündroomi või antifosfolipiidide sündroomi ravis.

Süsteemsete erütematoosse luupuse neerukahjustuse sümptomid

Lupuse nefriidi kliinilised tunnused on väga erinevad, ulatudes püsivast ekspresseerimata proteinuuriast kuni kiiresti progresseeruva glomerulonefriitini. WHO klassifikatsiooni järgi on tuvastatud järgmised lupus nefriidi morfoloogilised liigid. Lupuse nefriidi morfoloogilise klassi ja kliiniliste sümptomite vahel on kindel seos.

Seedetrakti süsteemse erütematoosse luupuse katkestamine - märgid

Seedetrakti kahjustuste sümptomid on võimalikud kogu selle pikkuse vältel, kuid haiguse kliinilises pildis esineb harva esile. Kirjeldatakse söögitoru dilatatsiooni arengut ja selle liikuvuse, gastropaatia (seotud mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega), hepatomegaalia, väga harva - vaskuliit (ägenemise taustal) või tromboosi (antifosfolipiidide sündroomiga) mesenteriaalsete veresoonte teket.

Süsteemse erütematoosse luupuse närvisüsteemi kahjustuste sümptomid

Närvisüsteemi lüüasaamine areneb enamikul patsientidest, kellel on erütematoosse luupus. Kuna patoloogilisse protsessi on kaasatud praktiliselt kõik närvisüsteemi osakonnad, võivad erütematoosse luupuse tunnustega patsiendid tekitada mitmesuguseid neuroloogilisi häireid. Peavalu, mis sageli on migreeniline, resistentne mitte-narkootiliste ja isegi narkootiliste analgeetikumide suhtes, on sageli kombineeritud lupus erüteematoosuse teiste neuroloogiliste ja vaimsete tunnustega, mis sageli tekivad antifosfolipiidide sündroomiga patsientidel.

Krambid koos süsteemse erütematoosse luupusega - märgid

• Kraniaalne närvihaigus (kaasa arvatud nägemisnärvid koos nägemishäiretega).
• Aju vereringe (sh insultide) äge rikkumine, põiki müeliit (harva), korea tavaliselt areneb antifosfolipiidide sündroomiga.
• Polüneuropaatia (sümmeetriline tundlik või motoorne), mitmekordne mononeuropaatia (harvaesinev), Guillain-Barré sündroom (väga harv).
• Ägeda psühhoosi rünnakut võib põhjustada nii otsene süsteemne erütematoosluupus kui ka suurte glükokortikoidide annuste ravi.
• Orgaanilise aju sündroomi iseloomustavad emotsionaalne labiilsus, depressiooni episoodid, mäluhäired, dementsus.

Süsteemse erütematoosse luupuse retikuloendoteliaalse süsteemi kahjustuse sümptomid

Retikuloendoteliaalse süsteemi kahjustus avaldub kõige sagedamini lümfadenopaatia tunnustega, mis on korrelatsioonis erütematoosse luupuse aktiivsusega.

Kuidas tuvastada erütematoosluupust?

Lupus erüteematooside sümptomite patogenees on tingitud mitmest tihedalt seotud mehhanismist: polüklonaalne (B-rakk), hiljem Ag-spetsiifiline (T-rakk) immuunsüsteemi aktiveerimine, lümfotsüütide apoptoosi vead jne. autoantikehad toodavad ainult umbes 40 enam kui 2000 potentsiaalselt autoantigeeni raku komponendist. Koos DNA-ga on lupus erüteematoosse immunopatogeneesi seisukohalt kõige olulisemad autoantigeenid multivalentsed intratsellulaarsed nukleoproteiinikompleksid (nukleosoom, ribonukleoproteiinid jne). Nende kõrge immunogeensus tuleneb B-lümfotsüütide retseptorite ristsidumisest ja "apoptootiliste" rakkude pinnale kogunemisest. Iseloomulikud on immuunreguleerimise erinevate defektide tunnused, mida iseloomustavad Tp2-tüüpi tsütokiinide hüperproduktsiooni sümptomid (IL-6, IL-4 ja IL-10) - B-lümfotsüütide autokriinsed aktivatsioonitegurid, tuumavastaste autoantikehade sünteesimine.

Efektormehhanismid lupus erythematosuse määramiseks

Efektormehhanismid, mis määravad kindlaks siseorganite kahjustused, on seotud peamiselt humoraalse (antinukleaarse AT) sünteesiga, mitte rakuliste immuunvastustega. Lupus nefriidi tekkimine erütematoosse luupuse sümptomitega on seotud mitte ainult CEC ladestumisega (nagu mõnedes süsteemse vaskuliidi vormides), vaid ka immuunkomplekside paikse moodustumisega kudedes. Lupus erythematosus'e süsteemsete immuunpõletike sümptomid võivad olla seotud tsütokiinist sõltuvate (IL-1 ja TNF-alfa) endoteeli kahjustustega, leukotsüütide aktiveerimisega ja komplementisüsteemiga. Arvatakse, et viimane mehhanism on eriti oluline immuunkompleksidele kättesaamatute organite (näiteks kesknärvisüsteemi) kahjustuste korral.

Trombootiliste häirete sümptomite tekkimisel on AT-d fosfolipiididele olulised. Need AT seonduvad fosfolipiididega "kofaktori" (beeta2-glükoproteiin I, fosfolipiidi siduva valgu, millel on antikoagulantne toime) juuresolekul. Fosfolipiidide AT-d reageerivad "neoantigeniga", mida väljendatakse biomembraanide endoteelirakkude, trombotsüütide ja neutrofiilide fosfolipiidkomponentide ning beeta2-glükoproteiini I interaktsioonis lupus erythematosuses. See toob kaasa antikoagulandi (prostatsükliin, III antitrombiin, aneksi V jne) sünteesi pärssimise ja prokoagulandi (tromboksaani, koefaktori, trombotsüütide aktiveeriva faktori jne) tekke tunnuste suurenemise, indutseerib endoteeli aktivatsiooni (adhesioonimolekulide ekspressioon) ja trombotsüüte, põhjustab t neutrofiilide degranulatsiooni sümptomid.

Kuidas tuvastada suguhormone süsteemses erütematoosse luupus

Kuna erütematoosse luupuse sümptomid arenevad peamiselt reproduktiivses eas naistel, ei ole kahtlust hormonaalsete reguleerimishäirete olulise rolli üle haiguse patogeneesis. Süsteemse erütematoosse erütematoosse luupuse puhul on märke liigsest östrogeenist ja prolaktiinist, mis stimuleerivad immuunvastust, ja androgeenide puudumist, millel on immunosupressiivne toime. Tuleb märkida, et östrogeenidel on võime stimuleerida Tn2-tsütokiinide sünteesi.

Lupus erythematosuse patomorfoloogia

Kuidas määrata hematoksüliini ja LE rakke lupus erythematosuses

Sidekoe kahjustuste fookuses määratakse kindlaks tuumamaterjali amorfsete masside märgid, mis on värvitud hematoksüliiniga lilla-sinise värviga (hematoksüliini kehad). Neutrofiile, mis neelavad selliseid keha in vitro, nimetatakse LE-rakkudeks.

Lüpsi erüteematoosse sümptomite fibrinoidi nekroosi sümptomid

Immuunkompleksid sidekoe ja veresoonte seintes, mis koosnevad DNA-st, AT-st DNA-ga ja komplemendi komponentidega, värvitakse (nagu fibriin) eosiiniga, moodustades lupus erüteematoosse fibrinoidi nekroosi.

Põrn koos erütematoosse luupusega. Lupus erüteematoosiga patsientide põrna veresoontes on täheldatud kollageeni perivaskulaarsete kontsentratsioonide iseloomulikke märke ("sibulakoor").

Lupus erythematosus'e sümptomitega nahk. Nahas on sageli täheldatud ainult mittespetsiifilise lümfotsüütide infiltratsiooni märke. Raskematel juhtudel esineb Ig-i sadestumine, komplemendi komponendid ja nekroos esinevad dermoepidermaalse ristmiku piirkonnas. Klassikaliste diskoidsete kohtade valdkonnas leitakse folliikulite sümptomid (folliikulite suu blokeerumine keraamiliste massidega), hüperkeratoos ja epidermise atroofia. Samuti on kahjustatud luupuse erüteematoosse naha väikeste anumate seinad.

Lupus erythematosuse sümptomitega neerud. Muutused neerudes on klassikaline immunokompleksi glomerulonefriidi sümptom. Immuunkomplekside hoiused neerudes võivad põhjustada erinevaid põletikulisi muutusi. Neerukahjustuse peamine märk süsteemses erütematoosse luupuse puhul on perioodiline muutus glomerulonefriidi histoloogilises pildis, sõltuvalt haiguse või ravi aktiivsusest. Glomeruli immunoloogiline uuring näitab sageli IgG, SZ, fibriini ja harvemini IgM ja IgA üksi või kombinatsioonis. Lupus glomerulonefriidi patognoomseid tunnuseid peetakse intraendoteliaalse viirusega sarnanevateks glomerulaarsetes kapillaarides, mis sarnanevad meksoviirustele.

• Lupus erythematosus'e kõige levinumaks neeruhaiguseks on mesangiaalse ja mesangiokapillaarse glomerulonefriidi märk (mis on tingitud Ig-i sadestumisest).
• Fokaalset proliferatiivset glomerulonefriiti iseloomustab ainult glomerulaarsete segmentide kaasamine vähem kui 50% glomeruliinidesse.
• Difuusne proliferatiivne glomerulonefriit esineb enamiku glomerulaarsete segmentide rakuproliferatsiooniga enam kui 50% lupus erüteematoosse sümptomite glomeruloosides.
• Membraanne glomerulonefriit on tingitud Ig-i sadestumisest epiteeli ja perifeersete kapillaarsete silmuste vahel ilma glomerulaarrakkude proliferatsioonita, kuigi mõnedel patsientidel on proliferatiivsete ja membraanide muutuste kombinatsioonid.
• Tubulo-interstitsiaalne nefriit. Tubulo-interstitsiaalsed kahjustused kombineeritakse ülalkirjeldatud haigusseisunditega, kuid mitte eraldi erütematoosluupuse sümptomitega.
• KNS. Kesknärvisüsteemi sümptomid on keskmiste kaliibriga veresoonte perivaskulaarsete muutuste sümptomid (kuigi võivad mõjutada suured kalibreerivad veresooned), mikroinfarktid ja mikrokromosoomid, mis ei ole alati korrelatsioonis CT, MRI ja neuroloogiliste uuringute tulemustega.
• Liiged ja lihased. Sümptomid tekivad sageli luupus erythematosus'e puhul - mittespetsiifiline sünoviit ja lümfotsüütiline lihaste infiltratsioon.
• Endokardium. Sageli esineb abakteemiline endokardiit, mis on enamikul juhtudel asümptomaatiline.

Süsteemne erütematoosne luupus

Akuutset erütematoosset luupust iseloomustavad sellised sümptomid nagu järsk algus, kus kehatemperatuur on järsult tõusnud (sageli palavikule), kiire kahjustus paljudel siseorganitel, kaasa arvatud neerud, ja märkimisväärne immunoloogiline aktiivsus (tuumareaktori kõrge tiitrid ja AT DNA suhtes). Lupus erüteematoosuse subakuutset kulgu iseloomustavad tunnused: haiguse korduvad ägenemised, mitte nii väljendunud kui ägeda haiguse korral, ja neerukahjustuse tekkimine haiguse esimesel aastal.

Kroonilist erütematoosset luupust iseloomustab ühe või mitme sümptomi pikenenud ülekaalusümptomid, nagu diskoidsed nahakahjustused, polüartriit, hematoloogilised häired (trombotsütopeenia jne), Raynaud'i nähtus, vähene proteinuuria, epilepsiahoogud. Eriti iseloomustab seda kroonilise ravikuuri koos lupus erythematosuse ja antifosfolipiidide sündroomiga.

Lupus erythematosuse aktiivsuse sümptomid

Aktiivsus - potentsiaalselt pöörduvate immuno-põletikuliste kahjustuste raskus siseorganitele, mis määrab ravi erilise luupus erüteematoosiga patsiendil. Aktiivsus tuleb eristada "raskusastmest", viimast peetakse pöördumatute sümptomite kombinatsiooniks, mis võib patsiendile eluohtlikuks osutuda. Süsteemse erütematoosse luupuse aktiivsuse määramiseks on välja pakutud mitmeid kriteeriume. Venemaa kasutab traditsiooniliselt lupuse erüteematoosse aktiivsuse kolm astet. Selle eraldamise puuduseks on kvantitatiivsete tunnuste puudumine iga märgi panuse kohta kogu haiguse aktiivsusse.

Süsteemse erütematoosse luupuse diagnoos

Paljud laboratoorsed näitajad on erütematoosluupuse diagnoosimise kriteeriumide hulgas, kuid patognoomilised laboratoorsed muutused puuduvad.

Lupus erythematosus'e sümptomite täielik vereloome

Üldine vereanalüüs võib tuvastada järgmisi lupus erythematosuse sümptomeid:

• Suurenenud ESR areneb sageli süsteemse erütematoosse erütematoosse luususega, kuid korreleerub nõrgalt haiguse aktiivsusega. ESR võib olla kõrge aktiivsusega ja remissiooni ajal suurenenud patsientidel normaalses vahemikus. ESRi seletamatu suurenemine võib olla tingitud nakkushaigusest.
• Leukopeenia (tavaliselt lümfopeenia) on seotud erütematoosse luupuse aktiivsusega.
• Hüpokroomne aneemia on seotud kroonilise põletiku, varjatud mao verejooksu ja teatud ravimite kasutamisega. Mõnikord täheldatakse positiivse Coombsi reaktsiooni korral autoimmuunset hemolüütilist aneemiat (AIGA).
• Trombotsütopeenia tekib tavaliselt antifosfolipiidse sümptomiga patsientidel, autoimmuunne trombotsütopeenia on väga harva seotud AT ja trombotsüütide sünteesiga.

Üldine uriinianalüüs erütematoosse luupuse tunnuste suhtes

Lupuse erüteematoosse uriini üldise analüüsi käigus tuvastatakse proteinuuria, hematuuria, leukotsütouria, mille tõsidus sõltub lupus nephriidi kliinilisest ja morfoloogilisest variandist.

Lupus erythematosus sümptomite biokeemilised vereanalüüsid

Muutused biokeemilistes parameetrites ei ole spetsiifilised ja sõltuvad siseorganite kahjustustest haiguse eri perioodidel. CRP suurenemine ei ole iseloomulik ja enamikul juhtudel tingitud kaasinfektsioonist.

Lupus erythematosuse määramine immunoloogiliste uuringute abil

Antinukleaarne (ANF) või antinukleaarne sümptom on heterogeenne autoantikehade populatsioon, mis reageerib raku tuuma erinevate komponentidega. ANF ​​määratakse kaudse immunofluorestsentsi abil, kasutades laboratoorsete loomade või inimese epiteeli kasvaja rakuliinide (näiteks HEP-2 rakud) maksa kriostaatiosi. Viimase kasutamine lupus erüteematoos on eelistatav, kuna see võimaldab suurendada meetodi tundlikkust. ANF ​​tuvastatakse 95% -l süsteemse erütematoosse luupuse patsientidest, kellel on tavaliselt kõrge tiiter, ning selle puudumine enamikul juhtudel on SLE diagnoosi vastu. Tuumaimmunofluorestsentsi olemus peegeldab teatud määral tuumarelva vastaste AT-de spetsiifilisust. Kui luupus erüteematoosseid märke leitakse tavaliselt homogeensetena (AT kuni DNA, histoon), harvemini - perifeerne (AT kuni DNA) või täpiline (AT kuni Sm, Ro / La ribokunleoproteiin) immunofluorestsents. Teatavate tuuma- ja tsütoplasmaatiliste autoantigeenide autoantikehade määramiseks kasutatakse erinevaid immunoloogilisi meetodeid (ensüümi immunoanalüüs, raadio immunoloogiline, immunoblotimine, immunosadestamine).

AT kuni kaheahelalisele DNA-le (60-90%) on SLE suhtes suhteliselt spetsiifilised, suurendades nende kontsentratsiooni korrelatsioonis haiguse aktiivsusega ja lupus nefriidi tekkega. AT-d histoonidele on ravimi lupusele iseloomulikum kui süsteemse erütematoosse luupuse puhul. AT-d väikestele tuuma ribonukleoproteiinidele leitakse sageli kroonilise erütematoosse luupusega patsientidel. AT kuni Sm on erakorralise luupuse suhtes spetsiifilised, kuid neid leidub ainult 10–30% SLE juhtudest. AT-st RQ / SS-A-le on seotud lümfopeenia, trombotsütopeenia, fotodermatiit, kopsufibroos, Sjögreni sündroom. o AT-d La / SS-B-le leitakse sageli koos AT-ga Ro-le, kuid nende kliiniline tähtsus on ebaselge.

Teised lupus erüteematoosse määramise immunoloogilised testid on diagnoosilises tähenduses madalamad kui eespool kirjeldatud. Avastatakse LE-rakud (leukotsüüdid, fagotsüütne tuumamaterjal), CIC, reumatoidfaktorid. Lupus nefriidi tunnustega patsientidel täheldatakse komplementi (CH50) ja selle üksikute komponentide (C3 ja C4) hemolüütilise aktiivsuse vähenemist, mis võib olla tingitud geenipuudustest. Antifosfolipiidide sümptomite laboratoorsed diagnoosid põhinevad lupuse antikoagulantide määramisel, kasutades funktsionaalseid teste ja AT kardiolipiinile, kasutades ensüümi immunoanalüüsi meetodit. Üldiselt on lupus erüteematooside määramise esimesel meetodil suurem spetsiifilisus ja teine ​​- suurem tundlikkus. Antifosfolipiidsündroomi kliiniliste sümptomite kujunemisega on kõige paremini korrelatsioonis ATG IgG-klassi kardioliinile, eriti kui need tuvastatakse kõrge tiitriga. Lupuse antikoagulante ja AT-d kardiolipiini suhtes leitakse vastavalt 30–40% ja 40-50% -l lupus erythematosus'e patsientidest. Antifosfolipiid AT juuresolekul on tromboosi sümptomite tekkimise risk 40%, samas kui nende puudumisel ei ole tromboosi tekke oht suurem kui 15%. On välja töötatud meetod beeta2-glükoproteiiniga I reageeriva reaktsiooni määramiseks, nende kontsentratsiooni suurenemine korreleerub paremini tromboosi arenguga kui AT kontsentratsioon kardiolipiini suhtes. Antifosfolipiidide sündroomi kulg, trombootiliste tüsistuste raskusaste ja levimus enamikel juhtudel ei korreleeri antifosfolipiid AT tiitrite muutustega.

Süsteemsete erütematoosse luupuse eriuuringud

Lupus nefriidi sümptomite morfoloogilise variandi määramiseks kasutatakse neeru-biopsiat, mis on eriti oluline agressiivset tsütotoksilist ravi vajavate patsientide tuvastamiseks. Rinnanäärme röntgen ja ehhokardiograafia on kõigi lupus erüteematoosse sümptomitega patsientide standarduuringud kopsude ja südamekahjustuste (perikardiit, südamepuudulikkuse sümptomid) tuvastamiseks. Aju ja MRI CT-skaneerimine võib tuvastada patoloogilisi muutusi kesknärvisüsteemi kahjustusega patsientidel lupus erythematosuses.

Lupus erythematosus American Rheumatological Association'i diagnostilised kriteeriumid

Kõige tavalisemad kriteeriumid luupus erüteematooside sümptomite diagnoosimiseks on Ameerika reumatoloogilise ühenduse kriteeriumid. Kui on olemas neli või enam kriteeriumi, kaalutakse süsteemse erütematoosse luupuse usaldusväärset diagnoosi. Kriteeriumide tundlikkus on 96%, spetsiifilisus on 96%. Vähem kriteeriumide arv ei välista erütematoosluupuse diagnoosi. Näiteks seerumis avastatakse klassikalise "liblikaga" või jadega noor naine, kelle ANF ja AT on kaheahelalise DNA-ga (3 kriteeriumi), süsteemse erütematoosse luupuse diagnoos on väljaspool kahtlust. Samal ajal on ebatõenäoline, et lupus erüteematoos on diagnoositud nii ANF-i puudumisel kui ka juhul, kui patsientidel ilmnevad ainult ANF-i tunnused ilma kliiniliste sümptomite ja muude süsteemse erütematoosse luupuse laboratoorsete muutuste ilmnemiseta.

• Fikseeritud erüteem (lame või tõusnud), millel on kalduvus levida nasolabiaalsesse piirkonda.
• Külgnevate astmete ja follikulaarsete pistikutega erüteemilised tõstetud naastud; vanadel kahjustustel võivad olla atrofilised armid
• Nahalööve, mis tuleneb naha kokkupuutest päikesevalgusega (ajaloos või arsti jälgimisel)
• Suuõõne või ninaneelu, tavaliselt valutu (peab arst registreerima)
• 2 või enama perifeerse liigese mitteserossiivne artriit, mis ilmneb luupuse, turse ja efusiooni tõttu lupus erythematosus'es
• Pleuriit: pleuraalne valu, pleura-hõõrdemüra ja / või pleuraefusiooni esinemine; perikardiit, mis on dokumenteeritud ehhokardiograafia abil, või arsti poolt kuulatud perikardi hõõrdemüra
• Püsiv proteinuuria üle 0,5 g päevas või silindrid (erütrotsüüt, torukujuline, granuleeritud, segatud), hematuuria
• Krambid - ravimite või metaboolsete häirete puudumisel (uremia, ketoatsidoos, elektrolüütide tasakaalu häired); psühhoos - ravimite või elektrolüütide häirete puudumisel
• Anti-DNA: AT natiivse DNA suhtes kõrgendatud tiitris; anti-Sm: AT tuuma Sm-Ar-le; antifosfolipiidi AT avastamine, mis põhineb kõrgendatud seerumi IgG või IgM-AT poolt kardiolipiinile; luupuskoagulandi tuvastamine; von Wassermanni valepositiivne reaktsioon vähemalt 6 kuu jooksul koos kinnitatud süüfilise puudumisega, kasutades kahvatut treponema immobiliseerimisreaktsiooni ja treponema AT fluorestsentsi imendumistesti
• Ihtitraadi suurenemine, tuvastatud immunofluorestsentsmeetodi või sarnase meetodiga, ilma ravimite manustamiseta, mis põhjustavad lupuse sarnase sündroomi.

Diagnostilised kriteeriumid usaldusväärse antifosfolipiidi sümptomi süsteemses erütematoosses luupuses

"Usaldusväärse antifosfolipiidide sündroomi" diagnoosimiseks on vaja vähemalt 1 kliinilist ja 1 laboratoorset kriteeriumi.

Lupus erythematosuse määramise kliinilised kriteeriumid

Vaskulaarse tromboosi sümptomid

Üks või mitu arteri, venoosse tromboosi või tromboosi episoodi väikeste anumate kohta, mis varustavad elundit ja kudesid. Välja arvatud pindmised veenitromboosid, tuleb tromboosi kinnitada röntgen- või Doppler-angiograafiaga või morfoloogiliselt. Morfoloogilise kinnitusega tuleb täheldada tromboosi sümptomeid vaskulaarse seina märgatava põletikulise infiltratsiooni puudumisel.

Lupus erythematosus sümptomite sünnitusravi

Üks või mitu morfoloogiliselt normaalse loote seletamatut surma kuni 10-kuulise raseduse korral või: üks või mitu morfoloogiliselt normaalse loote enneaegset surma episoodi kuni 34 rasedusnädalat raske eelkampsia või eklampsia või raske platsentaepuudulikkuse tõttu või: kolm või enam seletamatut episoodi või: spontaansete abortide tekkimine kuni 10-nädalase raseduse nädala vältel, ema ja ema ja isa kromosomaalsete häirete kõrvale anatoomilised ja hormonaalsed häired.

Süsteemse erütematoosse luupuse laboratoorsed kriteeriumid

AT kardiolipiini IgG või IgM suhtes, mõõdetuna seerumis keskmise või kõrge tiitriga vähemalt 2 korda 6 nädala jooksul, määratud standardiseeritud ensüümi immunoanalüüsi meetodiga, mis võimaldab määrata beeta2-glükoproteiini sõltuva AT. Lupuse antikoagulant tuvastati plasmas vähemalt 2 korda 6 nädala jooksul standardmeetodi abil. "Usaldusväärse antifosfolipiidide sündroomi" diagnoosimiseks on vaja vähemalt ühte kliinilist ja 1 laboratoorset sümptomit.

Süsteemse erütematoosse luupuse kliinilised ja immunoloogilised variandid

Lupus erythematosus, mis algas pärast 50 aastat (6-12%), täheldatakse tavaliselt soodsamat haiguse kulgu kui noorukil. Kliinilist pilti domineerivad lupus erüteematoosse põhiseaduslikud tunnused, liigeste (tavaliselt suured), kopsu (atelektaasiga kopsupõletik, kopsufibroos), Sjogreni sündroomi kahjustus, laboratoorsed uuringud AT-ga harvemini, AT – Ro - sagedamini kui noortel.

Vastsündinute süsteemne erütematoosne luupus võib areneda vastsündinutel emadest, kes põevad erütematoosse luupuse märke või terveid emasid, kelle seerumid sisaldavad AT-d RQ-le või ribonukleoproteiinidele. Lupus erythematosuse kliinilised sümptomid (erüteemiline lööve, südame täielik AV-blokaad ja teised süsteemset erütematoosse luupuse tunnused) ilmnevad mitu nädalat või kuud pärast sündi. Subakuutset naha erütematoosset luupust iseloomustab tavalise valgustundliku skaleeritud papulosquamous (psoriasiform) või anulaarsete polütsükliliste naastude sümptomid. ANF ​​on sageli puuduv, kuid märkimisväärse sagedusega (70%) leiab AT RQ-le.

Lupus erythematosus sümptomite diferentsiaalne diagnoos

Süsteemse erütematoosse luupuse diferentsiaalne diagnoos on sageli raske probleem. Süsteemsete erütematoosse luupuse korral on sümptomite sarnased haigused vähemalt 40, eriti haiguse esilekutsumisel. Kõige sagedamini eristusdiagnoosis süsteemne erütematoosluupus läbi teiste reumaatiliste haiguste (sümptomid: Sjögreni sündroom, mille sümptomiteks primaarse antifosfolipiidsündroomiga, idiopaatiline purpur, narkootikumide luupus, varajane reumatoidartriit, juveniilne krooniline artriit, süsteemne vaskuliit), nakkushaigused (Lyme'i tõbi, tuberkuloos, sekundaarne süüfilis, nakkuslik mononuloos, B-hepatiit, HIV-infektsioon), samuti kroonilise aktiivse hepatiidiga, lümfoproliferatiivse t kasvajad, paraneoplastilised sündroomid, sarkoidoos, põletikuline soolehaigus.

Süsteemsete erütematoosse luupuse ägedate ja subakuutsete sümptomite korral arenevad kiiresti siseorganite süsteemsed kahjustused ja laboratoorsete muutuste iseloomulikud nähud, sellisel juhul ei ole süsteemse erütematoosse luupuse diagnoos raske. Sellistel juhtudel on siiski vaja välistada nakkushaigus (eriti Lyme'i tõbi ja bakteriaalne endokardiit, eriti kuna nendel juhtudel võib tekkida ANF tiitrite suurenemine).

Paljudel kroonilise monoümptomaatilise süsteemse erütematoosse luupusega patsientidel tehakse lõplik diagnoos ainult pikaajalise jälgimise ajal. Juhul, kui on põhjust kahtlustada süsteemse erütematoosse luupuse debüüdi, on võimalik empiiriliselt määrata suhteliselt madala toksilisusega ravimeid, nagu hüdroksüklorokiin 6-8 kuud, või isegi lühikesi glükokortikoidravi kursusi väikeste või keskmise annustega ranges kliinilises ja laboratoorses kontrollis.