Fokaalne skleroderma: põhjused, sümptomid, ravi

Scleroderma hulgas tuvastavad mitmed spetsialistid selle haiguse kahte liiki: süsteemset ja fokaalset (piiratud). Kõige ohtlikumaks peetakse selle haiguse süsteemset kulgu, sest sel juhul on patoloogilisse protsessi kaasatud sisemised organid, luu- ja lihaskonna süsteem ning kuded. Fokaalset sklerodermiat iseloomustavad vähem agressiivsed ilmingud, millega kaasneb valge värvi piirkondade (ribade või plekkide) ilmumine nahale, mis meenutavad mingil määral armid ja millel on soodne prognoos. Seda haigust avastatakse sageli õiglases sooles ja 75% patsientidest on naised 40–55 aastat.

Käesolevas artiklis tutvustame teile fokaalse sklerodermia põhjuseid, sümptomeid ja ravimeetodeid. See teave on teile kasulik, teil on võimalik kahtlustada haiguse arengu algust õigeaegselt ja küsida arstilt ravivõimalusi.

Viimastel aastatel on see nahahaigus muutunud tavalisemaks ning mõned eksperdid märgivad, et selle suund on raskem. On võimalik, et sellised järeldused on tingitud ravitingimuste mittetäitmisest ja patsientide kliinilisest läbivaatusest.

Haiguse põhjused ja mehhanism

Fokaalse sklerodermia arengu täpsed põhjused ei ole veel teada. On mitmeid hüpoteese, mis näitavad mõnede tegurite võimalikku mõju kollageeni tootmise muutustele. Nende hulka kuuluvad:

  • autoimmuunsed häired, mis põhjustavad antikehade teket naha enda rakkude vastu;
  • neoplasmide tekkimist, mille esinemisega kaasneb mõnel juhul sklerodermia fookuste ilmumine (mõnikord ilmnevad sellised fookused mitu aastat enne kasvaja teket);
  • seotud sidekoe patoloogiad: süsteemne erütematoosne luupus, reumatoidartriit jne;
  • geneetiline eelsoodumus, kuna seda haigust täheldatakse sageli paljude sugulaste seas;
  • ülekantud viirus- või bakteriaalsed infektsioonid: gripp, inimese papilloomiviirus, leetrid, streptokokid;
  • hormonaalsed häired: menopausi, aborti, rasedust ja imetamist;
  • liigne kokkupuude ultraviolettkiirgusega;
  • tugev stress või kolermaalne temperament;
  • traumaatiline ajukahjustus.

Fokaalse sklerodermia korral on kollageeni liigne süntees, mis vastutab selle elastsuse eest. Siiski, kui haiguse põhjuseks on ülemäärane hüljeste hulk ja koorumine.

Klassifikatsioon

Fokaalsete sklerodermiate jaoks puudub ühtne klassifikatsioonisüsteem. Spetsialistid rakendavad sagedamini Dovzhansky S. I. pakutud süsteemi, mis kõige paremini kajastab selle haiguse kõiki kliinilisi variante.

  1. Blyashechnaya. See jaguneb induratiivseks atrofiliseks, pealiskaudseks "lilla", siledaks, sügavaks, bulloosiks ja üldiseks.
  2. Lineaarne. See jaguneb "streigi koos saberiga" tüübiga, suvine või ribakujuline ja zosteriform.
  3. Valged laigud (või skleroatroofne samblik, pisarikujuline skleroderma, samblike valge tsimbusha).
  4. Idiopaatiline atrofodermia Pasini Pierini.
  5. Parry - Rombergi nägu hemiatrofiaga.

Sümptomid

Patchy kuju

Kõigi fokaalse sklerodermia kliiniliste variantide seas on kõige tavalisem pleki vorm. Patsiendi kehale ilmub ebaoluline arv fookuseid, mis läbivad nende arengus kolm faasi: laigud, naastud ja atroofia.

Esialgu ilmub nahale mitu või ühte lilla-roosa täpi, mille mõõtmed võivad olla erinevad. Mõne aja pärast oma keskel ilmub sile ja särav kollakasvalge pitseri ala. Selle saare ümbruses jääb lilla-roosa piir. See võib suuruse suureneda, nende tunnuste kohaselt on võimalik hinnata sklerodermilise protsessi aktiivsust.

Juuste väljalangemine toimub moodustunud tahvlil, sebum ja higi sekretsioon peatub ja naha muster kaob. Nahka selles piirkonnas ei saa võtta koos sõrmede otstega. Selline välimus ja naastude märgid võivad püsida erinevatel aegadel, pärast mida läbib kahjustus atroofia.

Lineaarne (või ribakujuline)

Seda tüüpi fokaalset sklerodermiat täheldatakse täiskasvanutel harva (tavaliselt tuvastatakse seda lastel). Selle kliiniline ilming erineb naastu vormist ainult naha muutuste vormis - neil on valged triibud ja enamikul juhtudel paiknevad need otsmikel või jäsemetel.

Valge täppishaigus

Seda tüüpi fokaalset sklerodermiat kombineeritakse sageli selle lõhenenud vormiga. Sellel ilmuvad patsiendi kehale väikesed hajutatud või grupeeritud kohad, mille läbimõõt on umbes 0,5-1,5 cm ja mis võivad paikneda keha erinevates osades, kuid paiknevad tavaliselt kaelal või torsol. Naistel võivad sellised kahjustused esineda labia piirkonnas.

Idiopaatiline atrofoderma Pasini Pierini

Sellise fookuskaugusega sklerodermia täpid asuvad tagaküljel. Nende suurus võib ulatuda kuni 10 cm või rohkem.

Pazini - Pierini idiopaatiline atrofoderma on sagedasem noorte naiste puhul. Kohtade värvus on sinakas-lilla tooni lähedal. Nende keskpunkt imbub vähe ja on sileda pinnaga ning naha muutuste kontuuril võib olla lilla ring.

Pikka aega pärast laigude väljanägemist pole märke kahjustuste sulgemisest. Mõnikord võib neid naha muutusi pigmenteerida.

Erinevalt fokaalse sklerodermia naastu tüübist on idiopaatiline atrofoderma Pasini - Pierini iseloomulik keha naha peamine kahjustus, mitte nägu. Lisaks ei saa atrofoderma korral esinev lööve taanduda ja järk-järgult areneda mitme aasta jooksul.

Parry - Rombergi nägu hemroofia

See haruldane fokaalse sklerodermia tüüp ilmneb vaid ühe poole näo atrofilisest kahjustusest. Selline fookus võib paikneda nii paremal kui ka vasakul. Düstrofilised muutused puutuvad kokku nahakoe ja nahaaluse rasvkoega ning näo luustiku lihaskiud ja luud on patoloogilises protsessis harvemini või vähemal määral seotud.

Parry-Rombergi nägu hemroofia on sagedasem naistel ja haiguse algus esineb vanuses 3-17 aastat. Patoloogiline protsess saavutab oma tegevuse 20-aastaselt ja enamikul juhtudel kestab kuni 40 aastat. Esialgu näeb nägu kollakate või sinakate muutuste fookusena. Järk-järgult tihendatakse ja tehakse aja jooksul atrofilisi muutusi, mis kujutavad endast tõsist kosmeetilist defekti. Põletatud poole näo nahk muutub kortsuks, vedeldub ja hüperpigmenteerub (fokaalne või difuusne).

Puuduliku näo poolel ei ole juukseid ja naha all olevad kuded võivad muutuda deformatsioonide vormis. Selle tulemusena muutub nägu asümmeetriliseks. Näo luustiku luud võivad samuti osaleda patoloogilises protsessis, kui haiguse debüüt algas varases lapsepõlves.

Arutelud haiguse ümber

Teadlaste seas jätkub arutelu süsteemse ja piiratud sklerodermia võimaliku suhte üle. Mõnede neist on süsteemsed ja fokaalsed vormid sama patoloogilise protsessi variatsioonid kehas, samas kui teised usuvad, et need kaks haigust erinevad üksteisest järsult. Selline arvamus ei leia veel täpseid kinnitusi ja statistilised andmed näitavad, et 61% juhtudest muundatakse fokaalne sklerodermia süsteemseks.

Erinevate uuringute kohaselt soodustab fokaalse sklerodermia ülekandumine süsteemsesse järgmiste nelja teguri abil:

  • haiguse kujunemine enne 20-aastast või 50-aastast vanust;
  • ebaühtlane või lineaarne fokaalne sklerodermia;
  • suurenenud lümfotsüütide vastased antikehad ja jämedate immuunkiirguskompleksid;
  • disimmunoglobuliinemia raskusaste ja rakulise immuunsuse puudumine.

Diagnostika

Fokaalse sklerodermia diagnoosi takistab selle haiguse algstaadiumide sarnasus paljude teiste patoloogiatega. Seetõttu viiakse diferentsiaaldiagnoos läbi järgmised haigused:

  • vitiligo;
  • lepra eristamata vorm;
  • Kouros vulva;
  • keloid-sarnane nevus;
  • Schulmani sündroom;
  • basaalrakulise kartsinoomi sklerodermia-sarnane vorm;
  • psoriaas.

Lisaks määratakse patsiendile järgmised laboratoorsed testid:

  • naha biopsia;
  • Wassermani reaktsioon;
  • vere biokeemia;
  • täielik vereanalüüs;
  • immunogramm.

Naha biopsia läbiviimine võimaldab korrektset diagnoosimist 100% -lise garantiiga „fokaalset sklerodermiat” - see meetod on „kuldstandard”.

Ravi

Fokaalse sklerodermia ravi peab olema keeruline ja pikk (mitmekursuseline). Haiguse aktiivse kulgemise korral peaks kursuste arv olema vähemalt 6 ja nende vaheline intervall peaks olema 30-60 päeva. Fookuste progresseerumise stabiliseerumisel võib seansi vaheline intervall olla 4 kuud ja haiguse jääknähtudega korratakse ravi kursusi profülaktilistel eesmärkidel 1 kord poole aasta või 4 kuu jooksul ning need hõlmavad ravimeid, mis parandavad naha mikrotsirkulatsiooni.

Fokaalse sklerodermia aktiivse kulgemise etapis võib raviplaan sisaldada selliseid ravimeid:

  • penitsilliini antibiootikumid (fusidiinhape, amoksitsilliin, ampitsilliin, oksatsilliin);
  • antihistamiinid: Pipolfen, Loratadin, Tavegil jne;
  • Kollageeni liigse sünteesi pärssimise vahendid: Platsenta ekstrakt, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
  • kaltsiumiooni antagonistid: Verapamil, Fenigidin, Corinfar jne;
  • Vaskulaarsed ravimid: Nikotiinhape ja sellel põhinevad preparaadid (Xantineol-nikotinaat, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol jne.

Skleroatroofsete samblike puhul võib raviplaani lisada F- ja E-vitamiinide, Solcoseryli, Retinooli Palmate, Actovegini kreemid.

Kui patsiendil on piiratud sklerodermia fookus, võib ravi piirduda fonoforeesi manustamisega trüpsiini, Ronidaasi, Chemotrypsini või Lydasase ja B12-vitamiiniga (suposiitides).

Fokaalsete sklerodermiate kohaliku ravi jaoks tuleb kasutada salvi rakendusi ja füsioteraapiat. Kuna kohalikke ravimeid kasutatakse tavaliselt:

  • Troxevasin;
  • Hepariini salv;
  • Theonikolovaya salv;
  • Heparoid;
  • Butadion salv;
  • Dimexide;
  • Trüpsiin;
  • Lidaza;
  • Kümotrüpsiin;
  • Ronidaza;
  • Unitiool.

Lidaasi saab kasutada fonoforeesi või elektroforeesi teostamiseks. Ronidazat kasutatakse rakendustes - selle pulber kantakse soolalahuses leotatud salvrätikule.

Lisaks ülaltoodud füsioterapeutilistele meetoditele on patsientidel soovitatav teha järgmisi seansse:

  • magnetravi;
  • fonoforees hüdrokortisooni ja Kupreniliga;
  • laserteraapia;
  • vaakumi dekompressioon.

Ravi viimases etapis võib protseduure täiendada vee-sulatatud või radoonvannidega ja massaaži sklerodermia keskpunktide piirkonnas.

Viimastel aastatel on fokaalsete sklerodermide raviks paljud eksperdid soovitanud vähendada ravimite hulka. Neid saab asendada toodetega, mis ühendavad mitmeid oodatavaid mõjusid. Nende ravimite hulka kuuluvad Wobenzym (tabletid ja salv) ja süsteemsed polüensüümid.

Tänapäeva lähenemise tõttu selle haiguse ravile sisaldab raviplaan sageli sellist protseduuri nagu HBO (hüperbaariline hapnikuga varustamine), mis soodustab koe küllastumist hapnikuga. See meetod võimaldab aktiveerida mitokondrite ainevahetust, normaliseerida lipiidide oksüdatsiooni, omada antimikroobset toimet, parandab vere mikrotsirkulatsiooni ja kiirendab kahjustatud kudede taastumist. Seda ravimeetodit kasutavad paljud eksperdid, kes kirjeldavad selle tõhusust.

Paljud dermatoloogid kasutavad dekstraanipõhiseid tooteid fokaalse sklerodermia raviks (Reomacrodex, Dextran). Teised eksperdid usuvad siiski, et neid ravimeid võib kasutada ainult selle haiguse kiiresti arenevate ja tavaliste vormidega.

Milline arst võtab ühendust

Kui nahale ilmuvad kauakestvad laigud, tuleb konsulteerida dermatoloogiga. Ravi õigeaegne algus aeglustab haiguse üleminekut süsteemsesse vormi ja võimaldab säilitada naha hea välimuse.

Reumatoloog peab patsienti tingimata vältima süsteemse protsessi välistamist sidekudes. Fokaalse sklerodermia ravis mängivad olulist rolli füüsikalised ravimeetodid, mistõttu on vaja konsulteerida füsioterapeutiga.

Moskva arstikliiniku spetsialist räägib fokaalse sklerodermia erinevatest vormidest:

Kas fokaalne sklerodermia on eluohtlik?

Fokaalset sklerodermiat peetakse vähem eluohtlikuks kui tema teine ​​vorm, süsteemne sklerodermia. Kuid paljude arstide sõnul on fokaalne skleroderma üks süsteemsete sklerodermide ilmingutest ning kõik patoloogilised protsessid nahas mõjutavad endiselt kogu organismi elundeid ja süsteeme.

Seetõttu tuleb fokaalset sklerodermiat ravida väga tõsiselt! Millised märgid ja sümptomid räägivad süsteemsete ja fokaalsete sklerodermiate kasuks?

Fokaalse ja süsteemse sklerodermia diagnoos

Süsteemse sklerodermia peamised diagnostilised kriteeriumid on järgmised:

  • tüüpilised muutused nahas tiheda turse, kõvenemise ja atroofia vormis;
  • luu resorptsioon;
  • Raynaudi sündroom (äärmuslähedaste sõrmede hüpotermiaga raskekujuline pööramine, muutudes soojendamisel lilla tsüanoosiks);
  • kaltsiumi sadestumine naha alla, kõõluste ja fassaadide (kaltsineerumine) all;
  • liigeste ja lihaste kahjustamine koos raskete kontraktsioonide arenguga tulevikus;
  • kopsukahjustus basaal-pneumoskleroosi vormis;
  • suur südamelihase fokaalne kahjustus;
  • düsfaagia, fibroossed muutused söögitorus ja muud seedetrakti kahjustused;
  • sklerodermia neerude ilmumine.

Täiendavad kriteeriumid on

  • naha hüperpigmentatsioon;
  • naha ja limaskestade suurenenud kuivus;
  • müalgia ja artralgia;
  • troofilised häired;
  • lümfadenopaatia;
  • polüneuritis;
  • palavik;
  • kaalulangus;
  • Scl70 antikehade olemasolu veres.

Süsteemse sklerodermia diagnoosi peetakse usaldusväärseks, kui on olemas kolm peamist kriteeriumi või üks peamine kriteerium koos kolme või enama täiendava kriteeriumiga. Süsteemse sklerodermia diagnoosi peetakse tõenäoliseks vähemate sümptomitega.

Fokaalse sklerodermia diagnoos

Fokaalsete sklerodermia korral on haiguse ilmingud nahal. Näol või kätel ilmuvad laigud tavaliselt roosa haloga. Fokaalse sklerodermia puhul, mida iseloomustavad järgmised sümptomid:

  • kaltsifikatsioon (väikesed, tihe ja valutu sõlmed, eriti sõrmeotstes);
  • Raynaudi sümptom;
  • sclerodactyly (sõrmed muutuvad õhukesteks, küüned ja terminaalsed phalangid paksenevad nagu linnu jalad);
  • ämblikuvete välimus;
  • söögitoru limaskesta kahjustuste tõttu neelamise, sagedase röhitsuse ja kõrvetiste rikkumine.

Kõiki neid sümptomeid ei võeta alati tõsiselt, patsiendid ei pööra neid tähelepanu, kuid kui sellel ajal vallandub ärevus, saab haigust diagnoosida õigeaegselt ja seetõttu saab ravi alustada.

Diagnoosi selgitamiseks viiakse mõnikord läbi naha biopsia, mis kinnitab diagnoosi täpsust 100% võrra. Fokaalse sklerodermia diagnoosimisel tuleb ravi kohe alustada. Haiguse progresseerumise ärahoidmiseks tuleks püüda vältida külma, hoida sõrmed ja varbad soojad (sõrmkindad ja soojad sokid), võtta soojaid männi- ja radoonvanne.

Mis on ohtlik fokaalne sklerodermia?

  1. Suurenenud pigmentatsiooni ja depigmentatsiooniga nahapiirkondade ("sool ja pipar") välimus.
  2. Telangiectasia - spider veenide (retikulatsioonid) - välimus nahal.
  3. Tugev naha hõrenemine.
  4. Limaskestade lüüasaamisega ilmnevad sellised haigused nagu riniit, konjunktiviit, farüngiit, esofagiit.
  5. Fokaalse sklerodermia kõige tõsisem oht ​​on süsteemsesse sklerodermiasse üleminek ja selle üleminek.

Kuid isegi kui fokaalne sklerodermia toimub kergesti ja piirdub ainult naha ilmingutega, tuleb seda pidevalt ravida. Kui te lõpetate ravi (pärast seda, kui haigus ei tekita subjektiivset ärevust), arenevad lihasprotsessid naha, higi ja rasvade näärmete atroofias märgatavalt ja lakkavad töötamast, soojusülekande ja soojuse tootmise protsessides on tasakaalustamatus, mikrotsirkulatsiooni pidev rikkumine.

Sklerodermia prognoos ja mis on fokaalse sklerodermia oht?

Fokaalne sklerodermia võib kesta aastaid ja kuud. Antud juhul on elu prognoos hea. Mõnikord läheb haigus ise ära ja arstid seovad sellise tulemuse immuunsuse tugevdamisega. Kuid mõnikord võib haigus sattuda süsteemsesse vormi ja siis muutub prognoos ebasoodsaks ja isegi eluohtlikuks.

Ebasoodsat prognoosi mõjutavad tegurid on järgmised:

  • üleminek sklerodermia süsteemsele vormile;
  • meessugu;
  • vanus (haigus ilmnes üle 50 aasta vanustel isikutel);
  • haiguse esimese kolme aasta jooksul.

Võimalus töötada fokaalse sklerodermiaga patsientidel võib väheneda, kuid väheneb järsult või kaob, kui lihas-skeleti süsteem kahjustab.

Kuidas avaldub fokaalne sklerodermia, kui ohtlik see elu on ja kas haigus on ravitav?

Kui me tõlgime sõna "skleroderma" sõna otseses mõttes, siis selgub, et selle nime all peidab haigus, mille puhul nahk on skleroseeritud, mis on paksenenud, kaotab oma algse struktuuri, selle sees surevad närvilõpmed.

Fokaalne sklerodermia on süsteemsesse sidekoe klassi (lupus erythematosus, Sjogreni sündroom ja mõned teised) kuuluv patoloogia. Erinevalt süsteemsest sklerodermiast ei ole selle alatüübi arengu korral siseorganeid praktiliselt mõjutatud. Ka sellel patoloogilisel vormil on parem ravivastus ja see võib isegi täielikult kaduda.

Patoloogia olemus

Fokaalse sklerodermia korral kannatab “aine”, millest on moodustatud kõigi elundite tugiraamid, sidemed, kõhred, kõõlused, liigesed, intercellulaarsed “kihid” ja rasvad “tihendid”. Hoolimata asjaolust, et sidekoe seisund võib olla erinev (tahke, kiud või geel), on selle struktuuri põhimõte ja teostatud funktsioonid ligikaudu samad.

Inimese nahk koosneb ka osaliselt sidekudest. Selle sisemine kiht, dermis, võimaldab meil mitte ultraviolettkiirgusest põletada, mitte saada saastunud verd mikroobide vältimatul kokkupuutel õhuga, mitte agressiivsete ainetega kokkupuutel haavanditega. See on nahk, mis määrab meie naha nooruse või vanaduse, võimaldab liigeses liigutusi teha või näidata oma emotsioone näol, ilma et see oleks pikaleveninud taastekkimist voldite ja praodega.

Dermis koosneb:

  • üksikud rakud, millest mõned on vastutavad kohaliku immuunsuse tekke eest, teised nende vahel fibrillide ja amorfse aine moodustumise eest;
  • kiud (fibrillid), mis annavad nahale elastsuse, tooni;
  • laevad;
  • närvilõpmed.

Nende komponentide vahel on geelitaoline "täiteaine" - eelnevalt mainitud amorfne aine, mis tagab naha võime kohe pärast algse või skeleti lihaste töö algust asendada.

Võib esineda olukordi, kus dermises asuvad immuunrakud hakkavad mõnda teist osa sellest võõra struktuurina tajuma. Siis hakkavad nad siin antikehi tootma, mis ründavad fibroblasti rakke, mis sünteesivad dermise kiude. Ja see juhtub mitte kõikjal, vaid piiratud valdkondades.

Immuunrünnaku tulemus on ühe kiudude - kollageeni - suurenenud fibroblastide tootmine. Arvestades rohkust, muudab see naha tihedaks ja karmiks. Ta nihutab ka dermise kahjustatud piirkondades asuvaid laevu, mille tõttu viimased hakkavad kannatama hapniku ja toitainete puudumise tõttu. Just see on fokaalne sklerodermia.

Haiguse ohud

Piiratud nahapiirkonnas eksisteeriv ja kiiresti diagnoositav ja ravitav patoloogia ei ole eluohtlik. See aitab kaasa ainult kosmeetilise defekti tekkele, mida saab kõrvaldada dermatoloogiliste ja kosmeetiliste meetoditega. Aga kui ohtlik on fokaalne sklerodermia, kui mitte sellele tähelepanu pöörata?

See patoloogia võib:

  1. põhjustada nahapinnale tumedate piirkondade ilmumist;
  2. provotseerida veresoonte võrgustike (telangiectasias) arengut;
  3. viia kroonilise Raynaud'i sündroomiga, mis on seotud kohaliku mikrotsirkulatsiooni halvenemisega. See väljendub selles, et külmas hakkab inimene kogema valu sõrmedes ja varvastes; samal ajal muutub nende piirkondade nahk teravaks. Valu soojendamisel läheb sõrmed kõigepealt lilla ja omandavad lilla tooni;
  4. keerukaks muutumise tõttu, kui naha alla ilmuvad väikesed ja valutu "sõlmed", millel on kivine tihedus. Need on kaltsiumisoolade ladestused;
  5. levinud nahapiirkondades. Sellisel juhul pigistavad kollageeni kiud higist ja rasunäärmeid dermis ja see viib keha termoregulatsiooni rikkumiseni;
  6. minna sklerodermia süsteemsesse vormi, põhjustades siseorganite kahjustust: söögitoru, süda, silmad ja teised.

Seega, kui leiate end patoloogia sümptomitest (neid kirjeldatakse allpool), pöörduge reumatoloogi poole, et teada saada, kuidas seda ravitakse.

Kes on haigestunud sagedamini

Scleroderma, millel on ainult fokaalsed ilmingud, esineb naistel sagedamini. Tüdrukud kannatavad seda kolm korda sagedamini kui poisid; patoloogiat võib avastada ka vastsündinutel ja 40-aastaselt moodustavad nad ¾ kõikidest sklerodermiaga patsientidest. Seotud sklerodermia "armastusega" õiglase soo eest, kuna:

  • rakuline immuunsus (need on rakud, mis ise, mitte antikehade abil, hävitavad välisagendid) naistel on vähem aktiivsed;
  • immuunsusühik on humoraalne (antikehade poolt põhjustatud) suurenenud aktiivsus;
  • naissuguhormoonidel on tugev mõju naharakkude mikrotsirkulatsioonilaevade tööle.

Haiguse põhjused

Patoloogia täpne põhjus pole teada. Kõige kaasaegsem hüpotees ütleb, et fokaalne sklerodermia esineb summana:

  1. nakkusetekitajate allaneelamine. Olulise rolli omistavad leetrite viirus, herpese rühma viirused (herpes simplex, tsütomegaloviirus, Epstein-Barri viirus), papillomatoosiviirus ja ka bakterite-stafülokokk. On arvamus, et sklerodermia võib tekkida skarlatiini, tonsilliidi, Lyme'i tõve tõttu. Borrelia Burgdorfery DNA, mis põhjustab Lyme'i haigust või selle antikehi, on täheldatud enamiku fokaalse sklerodermiaga patsientide vereanalüüsides;
  2. geneetilised tegurid. See on teatud retseptorite kandja immuunrakkudel-lümfotsüütidel, mis soodustavad ülalmainitud nakkuste kroonilist kulgu;
  3. endokriinsüsteemi häired või füsioloogilised seisundid, kus hormonaalsed muutused (abort, rasedus, menopausi) muutuvad dramaatiliselt;
  4. välised tegurid, mis kõige sagedamini vallandavad „seisvate” sklerodermiat või süvendavad varem varjatud haigust. Need on: stressid, hüpotermia või ülekuumenemine, üleliigsed ultraviolettkiired, vereülekanded, vigastused (eriti kraniocerebraalne).

Samuti arvatakse, et sklerodermia ilmnemise vallandustegur on kehas olev kasvaja.

Oluline on ka Bolotnaya LA juhitud kodumaiste teadlaste arvamus, kes uurisid fokaalse sklerodermia ajal esinevaid naharakkude muutusi. Nad usuvad, et selle patoloogia areng võib viia magneesiumisisalduse vähenemiseni veres, mille tõttu kaltsium koguneb punastesse vererakkudesse ja ensüümide grupi töö katkeb.

Lisateavet haiguse kohta leiate artiklist "Mis on skleroderma".

Kes on ohus

20–50-aastased naised on kõige rohkem ohustatud fokaalse sklerodermia tekkeks, kuid ka mehed on ohustatud:

  • mustad;
  • need, kellel juba on teisi süsteemseid sidekoe haigusi;
  • kelle sugulased kannatasid sidekoe ühest süsteemsest patoloogiast (lupus erythematosus, reumatoidartriit, dermatomüosiit);
  • avatud turgude töötajad ja inimesed, kes müüvad kaupu tänavapadjadelt talvel;
  • ehitajad;
  • isikud, kes on sageli sunnitud külmutatavatest kaupadest sügavkülmikutelt võtma;
  • need, kes kaitsevad toidukaupu, samuti teiste kutsealade esindajad, kes peavad tihti superkoole või keemilisi segusid.

Klassifikatsioon

Fokuse sklerodermia võib olla:

1. Tahvel (discoid). Tal on oma jagunemine:

  • pealiskaudne;
  • sügav (sõlmes);
  • induratiivne-atroofiline;
  • bulloos (pull on suur mull, täis vedelikku);
  • üldistatud (kogu kehas).
  • nagu "mõõk";
  • ribakujuline;
  • zosteriform (sarnaselt vöötohatise või tuulerõugedega).

3. Valged laigud.

4. Idiopaatiline, Pasini-Pierini, naha atroofia.

Kuidas see haigus avaldub

Fokaalse sklerodermia esimesed sümptomid ilmnevad pärast Raynaudi sündroomi olemasolu juba mitu aastat. Samuti prognoositakse spetsiifilisi sklerodermia sümptomeid, mis võivad peopesade ja jalgade nahka koorida, ämblikutse ilmumist põsepiirkondades (kui näol tekib kahjustus).

Fokaalse sklerodermia esimene sümptom on kahjustuse ilmumine:

  • nagu ring;
  • väikesed suurused;
  • lilla-punane värvus.

Veelgi enam, selline fookus muutub ja muutub kollakasvalgeks, säravaks, jahedamaks. Ümbermõõdu ümber paikneb „korolla”, kuid juuksed hakkavad välja kukkuma ja nahale iseloomulikud jooned kaovad (see tähendab, et kapillaarid töötavad juba halvasti). Kahjustatud nahapinda ei saa kokku panna; see ei higi ja ei kao sekreteeritud rasunäärmed, isegi kui ümbritsev nahk on õline.

Järk-järgult kaob lilla „rõngas”, valged valged piirkonnad on allpool tervet nahka. Selles etapis ei ole see pingeline, kuid pehme, puudutatav.

Teine peamine patoloogia tüüp on lineaarne skleroderma. See esineb kõige sagedamini lastel ja noortel naistel. Lineaarse sklerodermi ja naastu erinevust saab näha palja silmaga. See on:

  • kollakasvalge naha riba;
  • kuju, mis sarnaneb ribaga, et see tabab mõõga;
  • asub kõige sagedamini kehal ja näol;
  • võib põhjustada poole atroofiat (hõrenemine, blanšeerumine, juuste väljalangemine). Mõlemad võivad mõjutada nii vasakut kui ka paremat poole. Mõjutatava poole nahk muutub sinakaks või kollakaseks, algselt pakseneb ja seejärel atrofeerub, kui subkutaanne kude ja lihased on samuti atrofeeritud. Näo väljendus kahjustatud piirkonnas muutub kättesaamatuks, võib tunduda, et nahk on "kolju" luude peal;
  • võib esineda suguelundite huulel, kus see näeb välja nagu valkjas pärlmutteriga ebaregulaarne kujutis, mida ümbritseb sinakas velg.

Näo kahjustused lineaarses sklerodermis

Pazini-Pierini tõbi on mõned lilla-lilla laigud, mille läbimõõt on umbes 10 cm või rohkem. Nende piirjooned on valed ja need asuvad sageli tagaküljel.

Üleminek sklerodermia fokaalsest vormist süsteemseks võib kahtlustada järgmiste kriteeriumide alusel:

  1. isik sai haigeks või enne 20 aastat või pärast 50 aastat;
  2. on kas patoloogia lineaarne vorm või on palju naastu;
  3. sklerodermia keskpunktid on kas näol või jalgade ja käte liigestes;
  4. immunogrammi vereanalüüsis on kahjustatud raku immuunsus, muutunud on immunoglobuliinide koostis ja lümfotsüütide vastased antikehad.

Diagnostika

Kui fokaalne skleroderma veres, antikeha raku tuumade, topoisomeraasi I ensüümide ja RNA polümeraasi I ja II vastu, tuvastatakse tsentromeerid (kromosoomide osad, kus tuumalõhustumise ajal toimub jagunemine). Kuid diagnoos ei põhine nendel antikehadel ega isegi Scl70 antikehade esinemisel veres. See on loodud konkreetse pildi abil, mida mikroskoobi all näeb histoloog, kui ta uurib "haigestunud" nahapiirkonda biopsia abil.

Ravi

Esiteks, me vastame küsimusele, kas fokaalne sklerodermia on ravitav, jaatavalt. Enne, kui nahapiirkonna atroofia esineb suurel alal, võib haiguse peatada mitmete kohaliku ja süsteemseks kasutamiseks mõeldud ravimite kursuste abil.

Fokaalse sklerodermia ravi algab järgmiste süsteemsete ravimitega:

  1. Penitsilliini rühma antibiootikumid. Nad peavad juua esimesed 3 kursust.
  2. Ravimite süstimine, mis parandavad veresoonte tööd. Esiteks on need nikotiinhappe baasil põhinevad ained, laiendavad kapillaarid, vähendades nende trombustuvust ja suurte kolesterooli plaatide moodustumist suurtes anumates. Teine on ravimid, mis takistavad kapillaaride "ummistumist" trombotsüütidega: Trental.
  3. Kaltsiumivoolu blokaatorid (Corinfar, Cinnarizin). Need ravimid lõdvestavad veresoonte silelihaseid, parandavad vajalike ainete tungimist veresoontest naha, lihaste ja südame rakkudesse.

Ka fokaalse lineaarse sklerodermia korral kasutatakse lokaalset salvravi. Erinevatel päevadel on soovitatav kasutada mitte ühtegi, kuid mitut erinevat suunda omavat kohalikku toodet. Seega on taotluses nõutud:

  • Solcoseryl või Actovegin - ravimid, mis parandavad naha rakkude hapniku kasutamist, mis viib selle struktuuri normaliseerumiseni;
  • hepariin, vähendades veresoonte teket veresoontes;
  • koor Egallohit. See on rohelise tee baasil põhinev ravim, mis käivitab selles sisalduvate katehhiinide abil haiguse algstaadiumis uute veresoonte moodustumise ja lõpuks surub selle protsessi maha. Samuti väldib see kollageeni suurenenud koguse teket, põletikuvastaseid ja antioksüdante;
  • Troxevasin-gel tugevdab veresooni;
  • Butadion on põletikuvastane ravim.

Toime annab füsioterapeutilised meetodid (fonoforees lidasa preparaatidega, parafiinirakendused, radoon ja mudavannid), massaaž, hüperbaariline hapnikuga varustamine, plasmaferees, autohemoteraapia.

Rahva meetodid

Ravi rahvahooldusvahenditega võib täiendada sklerodermia ravi. See on:

  • kompvek koos juurviljaga aloe mahlaga;
  • kompress, mis on valmistatud kuiva koirohust, segatud vaseliini või koirohi mahlaga 1: 5 sealihaga;
  • Tarragooni salv segatakse 1: 5 sisemise õliga. Rasv tuleb sulatada veevannis ja koos kaevandiga küpsetada ahjus umbes 6 tundi;
  • seestpoolt 100 ml päevas Hypericumi, emaluu, saialilli, viirpuu, punase ristiku ürdid.

Fokaalne sklerodermia

Fokaalne sklerodermia on haigus, millel on naha sidekoe kohalikud muutused. See ei kehti siseorganite kohta ja see erineb difuusilisest vormist. Dermatoloogid tegelevad diagnoosimise ja raviga.

Praktikud on teadlikud asjaolust, et igas vanuses naised haigestuvad sagedamini kui mehed. Niisiis on 3 korda rohkem tüdrukuid kui kohalikke sümptomeid kui poisid. Haigus on leitud ka vastsündinutel. On lapsi, kes kalduvad sagedamini muutuma.

ICD-10 puhul kuulub patoloogia klassi "Naha haigused". Kasutatakse nimetuse „piiratud skleroderma” ja „lokaliseeritud” sünonüüme. Kooditakse L94.0, L94.1 (lineaarne sklerodermia) ja L94.8 (muud spetsiifilised sidekoe paikse muutuse vormid).

Kas haiguse fokaalsete ja süsteemsete vormide vahel on seos?

Ei ole üldist arvamust kohaliku ja süsteemse vormi vahelise seose tuvastamise probleemi kohta. Mõned teadlased nõuavad patoloogilise mehhanismi identiteeti, kinnitavad oma iseloomulike muutuste esinemist elundites metaboolsete nihete tasemel, samuti juhtumeid, kus kohalik vorm muutus süsteemseks kahjustuseks.

Teised leiavad, et need on kaks erinevat haigust, millel on erinevused kliinilises suunas, sümptomid ja tagajärjed.

On tõsi, et ei ole alati võimalik selgelt ja süsteemselt protsessi selgelt piiritleda. 61% patsientidest, kellel on üldine vorm, on naha muutused. On tõestatud nelja teguri mõju üleminekule fokaalsest kahjustusest süsteemsele kahjustusele:

  • haiguse algus enne 20-aastaseks saamist või pärast 50-aastast;
  • lineaarsed ja mitmed naastude vormid;
  • kahjustuste paiknemine käte ja jalgade liigeste näol või nahal;
  • tuvastamine vereanalüüsis väljendunud muutuste kohta rakulises immuunsuses, immunoglobuliinide ja lümfotsüütide vastaste antikehade koostises.

Haiguse tunnused

Fokaalse sklerodermia esinemist selgitab peamised teooriad veresoonte ja immuunsüsteemi häirete kohta. Samas on oluline tähtsus närvisüsteemi vegetatiivse osa muutustele, endokriinsetele häiretele.

Kaasaegsed teadlased näitavad, et kollageeni liigne kogunemine põhjustab geneetiliste kõrvalekallete põhjust. Selgus, et naistel on rakkude immuunsus meestega võrreldes vähem aktiivne kui humoraalne. Seetõttu reageerib see antigeensele rünnakule kiiremini, tekitades autoantikehasid. On leitud seos haiguse algusega raseduse ja menopausi perioodidega.

Mitte päriliku teooria poolt öeldakse, et ainult 6% kaksikutest saavad sklerodermiat.

Kliiniliste vormide klassifitseerimine

Fokusaalset sklerodermiat ei ole üldiselt tunnustatud. Nahaarstid kasutavad S. I. Dovzhansky klassifikatsiooni, seda peetakse kõige täielikumaks. Lokaalsed vormid ja nende tõenäolised ilmingud süstematiseeritakse selles.

Variatsioonides on olemas tahvlite või diskoidide vorm:

  • induratiivne-atroofiline;
  • pind ("lilla");
  • bulloos;
  • sügavalt sõlmitud;
  • üldistatud.

Lineaarset vormi kujutab pilt:

  • "Löömine mõõkaga";
  • riba või lint;
  • zosteriform (fookused levivad interstaalsete närvide ja muude kärude peale).

Haigus, mis avaldub valged laigud.

Idiopaatiline atrofoderma (Pasini-Pierini).

Erinevate fokaalsete vormide kliinilised ilmingud

Sümptomid on tingitud liigse fibroosi astmest, mikrokirkulatsiooni halvenemisest südametes.

Blyashechnaya vorm - esineb kõige sagedamini, kahjustused näevad väljaarenenud arenguetappides väikesed:

Kohtadel on lilla-roosa värv, mis ilmuvad üksikute või gruppidena. Keskus kondenseerub järk-järgult, muutub heledaks ja muutub läikiva pinnaga kollakaks tahvliks. Juuksed, rasvane ja higinäärmed kaovad selle pinnal.

Lilla korolla jääb mõnda aega ringi, mille alusel hinnatakse veresoonte muutuste aktiivsust. Etapi kestus on ebakindel. Atrofia võib tekkida mõne aasta pärast.

Lineaarne (ribakujuline) vorm - harvem. Haiguste piirjooned sarnanevad triipudega. Asub sagedamini jäsemetes ja otsaesises. Näol on ilmunud "saberstreik".

Valge laigude haiguse sünonüümid on järgmised: guttate scleroderma, samblike scleroatrophic, valge samblik. Sageli täheldatakse koos naastu vormiga. On soovitatav, et see on lichen planuse atrofiline versioon. Paistab, et väike valkjas lööve võib rühmitada laiemateks kohtadeks. Asub torso, kaela. Naistel ja tüdrukutel - välistel suguelunditel. Esineb järgmiselt:

  • tavaline skleroatroofne samblik,
  • bulloosne vorm - väikesed mullid seroosse vedelikuga, mis avanevad erosioonide ja haavandite tekkeks, kuivavad koorikutes;
  • telangiectasias - tumedad vaskulaarsed sõlmed ilmuvad valkjad alad.

Haavandite ilmumine ja leotamine räägivad aktiivsest protsessist, raskendab ravi.

Skleroatroofne samblik - vulva kohta loetakse haruldase sklerodermia harvaesinevat ilmingut. Enamik haigeid lapsi (kuni 70%) on 10–11-aastased. Patoloogias on juhtiv roll hüpofüüsi, neerupealiste ja munasarjade koostoime süsteemis esinevatele hormonaalsetele häiretele. Tavaliselt viivitus puberteedi haiged tüdrukud. Kliinikut esindavad väikesed atroofilised valged fookused, mille keskel on sooned ja lilla servad.

Atrophoderma Pasini-Pierini - avaldub mõnedes suurtes kohtades (läbimõõduga kuni 10 cm), mis asuvad peamiselt tagaküljel. Täheldatud noortel naistel. Värv on sinakas, keskel on kerge tilk. Värv võib ümbritseda lilla rõngast. Seda iseloomustab tihenduse puudumine pikka aega. Erinevalt tahvli vormist:

  • ei mõjuta kunagi nägu ja jäsemeid;
  • ei ole vastupidine.

Haruldane fokaalse sklerodermia vorm on näo hemroofia (Parry-Rombergi tõbi) - peamine sümptom on naha ja nahaaluse koe progresseeruv atroofia poolest näost. Vähem mõjutatud lihaste ja näo luud. Rahuldava seisukorra taustal ilmneb 3–17-aastastel tüdrukutel kosmeetiline defekt. Haiguse kulg on krooniline. Tegevus kestab kuni 20 aastat.

Esiteks muutub naha värvus sinakaseks või kollakaks. Seejärel lisatakse tihendid. Pindkihtide hõrenemine ja liimide ja nahaaluskoe kleepumine väheneb. Pool näost näeb kortsus, pigmenteerunud, deformeerunud. Luu struktuuri rikkumine on eriti iseloomulik haiguse alguses varases lapsepõlves. Enamikul patsientidest on lihaste pool keele atrofiatest samaaegselt.

Mõned dermatoloogid eristavad neid eraldi vormidena:

  • ringikujuline variant - iseloomulikud suured naastud lastel kätel ja jalgadel, käsivarrel;
  • pealiskaudne sklerodermia - sinakad ja pruunid laigud, laevad vaadeldakse keskel, levivad aeglaselt, sagedamini paiknevad seljal ja jalgadel.

Diferentsiaalne diagnostika

Lokaalne sklerodermia tuleb eristada:

  • Vitiligo - pleegitatud plekil on selge piir, pind ei muutu, ei esine atroofiat ega tihendust;
  • Vulvaasi haavand - kaasneb tõsine sügelus, lööbeid telangiektasia sõlmedes, labiaatrofia naistel, meestel - peenis;
  • eriline lepra vorm - lööbe erinevad toonid, tundlikkus nahas väheneb;
  • Schulmani sündroom (eosinofiilne fastsiit) - kaasneb jäsemete kontraktsioon, tugev valu, eosinofiilia veres.

Naha biopsia võimaldab teil teha usaldusväärse diagnoosi.

Ravi

Akuutses staadiumis on vajalik ravida kohalikke nahamuutusi sklerodermiaga vähemalt kuus kuud. Ravi skeem valitakse individuaalselt dermatoloogi poolt. Lühikesed vaheajad on võimalikud. Kombineeritud ravi hõlmab ravimirühmi:

  • Penitsilliini antibiootikumid ja nende analoogid antihistamiinipreparaatide all.
  • Ensüümid (Lidaza, Ronidaza, kümotrüpsiin), et suurendada koe läbilaskvust. Aloe ekstraktil ja platsental on sarnane toime.
  • Vasodilaatorid - nikotiinhape, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
  • Kaltsiumiooni antagoniste on vaja fibroblastide funktsiooni vähendamiseks ja vereringe parandamiseks. Sobivad Nifedipine Corinfar, Calzigard retard. Füsioloogiline kaltsiumi blokaator on Magne B6.
  • Et vältida atroofiat, ühendavad nad retinooli, paikset salvi Solcoseryli ja Actovegini.

Ühekordse fookuse korral kasutatakse füsioterapeutilisi ravimeetodeid:

  • fonoforees Lidasaga;
  • elektroforees Cupreniliga, hüdrokortisooniga;
  • magnetravi;
  • laserteraapia;
  • kudede hüperbaarne hapnikuga varustamine spetsiaalses kambris.

Languse ajal on näidatud hüdrosulfaat-, okas- ja radoonvannid, massaaž, muda-ravi.

Rahva viisid

Folk õiguskaitsevahendeid on lubatud kasutada abivahendina ja kombineerida neid ravimitega arsti loal. Kuvatakse:

  1. surub aloe mahlaga, hüperikumi keetmine, viirpuu, kummel, saialill, keedetud sibul;
  2. Soovitatav on valmistada koirohi mahla segu sealiha rasvaga ja kasutada salvina;
  3. hõõrudes valmistavad need 3 korda kooriku, jahvatatud kaneeli, kasepungade ja kreeka pähklite rohu lahjendatud alkoholis.

Kas fokaalne sklerodermia on ohtlik?

Fokaalne sklerodermia ei ole eluohtlik. Kuid tuleb meeles pidada, et pikaajalised muutused nahas toovad palju probleeme. Ja kui väikelapsel on plekkide kohtades söövitav ja sügelev, tähendab see, et nakkus on ühinenud “põhjusega”. Antibiootikumide ja põletikuvastaste ravimitega toimetulek on raske, kahjustamata seejuures teisi elundeid. Töötlemata haavandite ilmnemine põhjustab verejooksu, tromboflebiit.

Täieliku ravimise prognoos on enamikul juhtudel soodne, sõltuvalt täielikust ravikuurist. Immuunsuse parandus võimaldab taastumist, kui diagnoos on tehtud õigesti ja ravi alustatakse õigeaegselt.

Kas fokaalne sklerodermia on eluohtlik

Scleroderma on keha sidekoe krooniline haigus, mida esindavad kõik kudede ja naha moodustavad sidekonstruktsioonid. On vereringehäiretest tingitud haigus. Sellise kahjustuse kujunemisega moodustub armistuskud, mis on peamiste süsteemide ja organite sidekoe paksenemine.

Haiguse tunnused

Scleroderma on haruldane haigus ja see on ka inimestele täiesti ohutu, kuna seda ei edastata. Kõige sagedamini mõjutab see haigus üle 50-aastaste naiste sidekoe. Meestel tekib see patoloogia viis korda vähem.

Sklerodermia võib olla süsteemne (laialt levinud, hajutatud), samuti kohalik (piiratud või fokaalne). Süsteemses vormis on patoloogilisse protsessi kaasatud lisaks inimese nakatumisele erinevad inimorganid ja -süsteemid. Fokaalse patoloogia tüübi puhul esineb sklerodermiat ainult nahas, st seda tüüpi võib nimetada naha kaudu. Aga rohkem sellest hiljem.

Patoloogia areng

Fokaalse sklerodermia arenguga on epidermise kiht tõsiselt kahjustatud, millest ehitatakse elundite peamised tugiraamid, luuakse sidemed, kõõlused, kõhre, liigesed ja rakuliste kihtidega rasvhülged. Hoolimata asjaolust, et sidekoe seisund võib olla erinev (geel, kiuline ja tahke), on selle struktuuri ja põhifunktsioonide omadused üksteisega sarnased.

Inimese nahk hõlmab sidekoe. Selle sisemine kiht, dermis, kaitseb ultraviolettkiirguse eest, samuti mitmesuguste vere infektsioonide vastuvõtmist, kui neelatakse õhku mikroobe. See on nahk, mis vastutab naha nooruse või vanaduse eest, annab liigestele hea liikuvuse ja näitab peamisi emotsioone inimese näol.

Nahk sisaldab:

  • laevad;
  • närvid;
  • kiud (fibrillid), mis annavad naha elastsuse ja erilise tooni;
  • üksikud rakud, millest mõned on vastutavad tugeva immuunsuse tekitamise eest, ülejäänud - fibriili moodustumiseks selles, samuti amorfne aine nende vahel.

Selliste ainete vahel on spetsiaalne geelitaoline täiteaine - erinevalt amorfne aine, mis aitab nahal kohe pärast skeleti ja imiteerivate lihaste algset positsiooni võtta.

Võib juhtuda, et immuunrakud nahas hakkavad selle teist osa tundma võõrkehana. Sel juhul tekivad antikehad, mis nakatavad fibroblasti rakke ja loovad nahas uusi kiude. Sellisel juhul juhtub see kogu aeg ja mitte piiratud nahapiirkondades.

Immuunsüsteemi kaitse nõrgenemise tulemusena suureneb ühest kiust - kollageenist - loodud fibroblastide arv. Liiga suurel hulgal tekib nahk krobelisemaks ja tihedamaks. See sisaldub ka nahasiseselt kahjustatud veresoontes, mille tõttu viimased hakkavad kannatama kehas hapniku ja toitainete väikese koguse all. Seda nimetatakse fokaalseks sklerodermiks.

Fokaalne ja süsteemne haigus

Üldist arvamust haiguse süsteemsete ja kohalike vormide tuvastamise kohta ei ole. Mõned teadlased usuvad, et patoloogia mehhanism on identne ja kinnitab ka selle olemasolu eriliste muutustega elundites toitainete vahetamise normi tasemel, samuti kohaliku kahjustuse üleminekul süsteemseks.

Ülejäänud on kindlad, et tegemist on kahe erineva haigusega, mis erinevad nende kliinilise kulgemise, tagajärgede ja peamiste sümptomite poolest.

On tõsi, et mitte kõikidel juhtudel ei ole võimalik kahjustusi ja süsteemset protsessi piirata. Naha muutused esinevad 61% -l üldise kahjustusega patsientidest. Arstid on tõestanud nelja peamise teguri mõju fokaalse kahjustuse üleminekule süsteemile:

  • patoloogiliste protsesside algus enne kahekümne aasta vanust või viiskümmend aastat;
  • jalgade ja jalgade näol või liigestes esinevad nakkuskeskused;
  • mitmekordne ja lineaarne naastude haigus;
  • vereanalüüsi tuvastamist väljendatakse immuunsüsteemi häiretes, immunoglobuliinide ja lümfotsüütide kehas.

Scleroderma kahjustuste põhjused

Selle patoloogia arengu peamisi põhjuseid peetakse kollageeni liigseks koguseks kudedes ja valkude kuhjumist armi ja haiguse iseloomuliku kliinilise pildi kujunemisega. Kuid see haigus ei ole alati just sel põhjusel: arvatakse, et suurte koguste kollageeni moodustumine koos põletiku protsessiga on autoimmuunne reaktsioon, kui inimese immuunsus hakkab aktiivselt töötama immuunsuse kaitseks spetsiaalseid kaitsvalke.

Hoolimata sklerodermia sümptomite esinemisest ei ole peamist seisukohta selles küsimuses veel kindlaks tehtud.

Kahjustuste arengufaktorid

Haiguse arengu peamisteks teguriteks on:

  • naha külmumist või hüpotermiat;
  • vigastused ja vigastused;
  • vibratsiooni mõju kehale;
  • võita toksilised ühendid (räni tolm või lahustid);
  • nakkushaigused, mis mõjutavad inimese närvisüsteemi (näiteks malaaria);
  • konkreetne sugu (see kehtib kõige rohkem naiste kohta);
  • endokriinsed häired;
  • teatud ravimite kasutamine (näiteks bleomütsiin).

Peamised sümptomid

Kõigi sümptomite hulgas, mida saab diagnoosida mitte ainult sklerodermia, vaid ka teiste patoloogiate puhul, esineb tugev nõrkus, maskide väljendus näol, liigeste piiratud liikuvus, vereringe häired inimese jäsemetes, tervise halvenemine ja väsimus.

Selline haigus mõjutab isikut aeglaselt, nii et patsient ei pruugi isegi kahtlustada arengu algust.

Naha esimesed sümptomid ilmuvad ootamatult ja juhuslikult, mille järel kogu haigusepilt muutub laineliseks tüübiks, perioodilisele protsesside ägenemisele, samuti sümptomite ajutisele remissioonile.

Inimelu kvaliteet on väga erinev, rääkimata välistest muutustest nahas. Samal ajal moodustuvad peamised kolmest arengutasemest koosnevad fookused: atroofia, naastud ja iseloomulikud kohad. Sklerodermia arengut mõjutav peamine tegur on nahale iseloomulike kahjustuste teke.

Dermatoskleroosi peamised liigid

Nahapatoloogiat on kolme tüüpi:

  1. Fokaalne kahjustus (naast). Kõige tavalisem kahjustuste tüüp on sklerodermia. Sellist haigust iseloomustab naha ühekordse või mitmekordse kahjustuse teke (kui kahjustusel on raske vorm) roosade kahjustuste korral, mis on veidi kõrgemad kui tervel nahal, nad näevad välja pigem naastudena. Kahjustuse suurus võib varieeruda 1 kuni 20 sentimeetrit. Kuju poolest on need sageli ümmargused või ovaalsed, harvadel juhtudel on võimalik avada ebakorrapärase kujuga kahjustusi. Sklerodermia sattumine kehasse võib moodustada sümmeetriliselt või asümmeetriliselt. Kõige levinumad lokaliseerimiskohad - pagasiruum ja jäsemed, samuti peanahk. Plaatide juuksed hakkavad selle tulemusena tugevalt välja kukkuma ja ilmuvad iseloomulikud kiilaspäisuse piirkonnad. Naha muster hakkab siluma, higistamine ja rasva eritumine peatub. On olemas ka täiesti erineva leviku vormi patoloogia, mida iseloomustab roosa värvi laigud - samblike versicolor.
  2. Lineaarne tüüp mõjutab palju harvemini kui fookuskaugus. Naha kahjustused näevad välja nagu lamedad paelad, mis on kokku keevitatud pehmed pehmed kuded (nahaalune rasv, lihas ja nahk ise). Ansamblid on paigutatud ükshaaval või suurtes kogustes pea, näo, keha, ülemise ja alumise jäseme külge. Suuruse järgi ulatuvad need kaks sentimeetrit, on kollakas ja pruun. Erilise välimuse saavutamiseks võrreldakse sellist tüüpi kahjustusi armid vigastustega.
  3. Valged laigud (samblik scleroatrophic). Kirjeldatud suurel hulgal pisarakujuliste valge ja väikese suurusega laigudel. Naha kahjustuse kohas muutub õhemaks ja sellele ilmuvad märgatavad voldid. Väikesed kahjustused võivad ühineda ja luua suured laigud läbimõõduga kuni 15 sentimeetrit.

Pleki skleroderma

Dermatoskleroosi ravi ei ole kogu mõju puhul sama ja see valitakse iga patsiendi jaoks eraldi, kuid iga sklerodermia tüübi puhul, olgu see siis naast, lineaarne või difuusne, on ravi identne. Mida kiiremini määratakse haigus ja alustatakse õiget ravi, seda vähem sümptomeid ja patoloogiaid saab patsient ise.

Raviks kasutatakse väliseid ravimeid hormonaalsete, niisutavate, põletikuvastaste ja vaskulaarsete salvide kujul.

Põletikuvastased salvid (valu ja põletiku sümptomite kõrvaldamiseks nahakahjustuste kohas):

Salv veresoonte jaoks (kahjustatud piirkonna vereringe parandamine ja verehüüvete tekke vältimine):

Hormonaalsed salvid (vähendavad põletikku, eriti haiguse arenenud vormis):

Salvi niisutav toime (pehmendab nahka):

Kasutati ka tööriistu, mis on loodud süstide, tablettide ja erilahenduste kujul.

Scleroderma folkpreparaatide ravi hõlmab pojengi, põldmündi, suurte jahubanaanide, rododendri, sidrunipalmide, kanarbiku, loodusliku rosmariini töötlemist.

Prognoosi patoloogia

Nahakahjustus sklerodermiaga pärast nõuetekohast ja õigeaegset ravi on kasulik ja ei ohusta patsiendi elu ohtu. Kui haigus on progressiivne progresseeruv kahjustus ja see ei allu ravile õigel ajal, võib see muutuda süsteemseks ja kaasata patoloogilisse rühma mõned süsteemid ja elundid.

Scleroderma kutsub esile kehas suure hulga tüsistuste tekke, näiteks näo muutuse, kortsude tekke, liigse juuste väljalangemise, küünte voodi muutumise ja küünte kuju ise. Enamasti muudab nahk oma loomulikke omadusi, kaotab naha elastsuse.

Peamised ohud

Õigeaegse diagnoosimisega patoloogia ei ohusta inimelu. See võib arendada ainult kosmeetilisi defekte, mida saab eemaldada kosmeetiliste ja dermatoloogiliste protseduuride abil.

Patoloogia ilma ravita võib põhjustada:

  • tumedate täppide moodustumisele nahal;
  • veresoonte võrgustike ilmumisele;
  • tekitada kroonilist Raynaud'i sündroomi, mis tekib mikrotsirkulatsiooni eiramiste tõttu. Seda kirjeldab asjaolu, et külmas hakkab inimene kogema tugevat valu jäsemetes ja sõrmedes ning sellega muutub nahk sellistes piirkondades väga kahvatuks. Valu soojenemisel peatuvad sõrmed lilla ja muutuvad seejärel tavaliseks lilla tooniks.

Sklerodermiat peetakse patsiendi sidekoe raskeks haiguseks, olenemata ilmingu tüübist. Kuid õige lähenemisviisiga ravile ja eelkõige haiguse ennetamisele on võimalik vältida patoloogia ja raskete sümptomite teket.

Teine Avaldamist Umbes Allergia

Kuidas eemaldada armist ja pinnast akne näol kodus

Akne armid on üks akne kõige ebameeldivamaid mõjusid. Lõppude lõpuks ei ole neist vabanemine nii lihtne.Kuid sellised märgid ei tohiks olla depressiooni põhjuseks.


Õli venitusarmide vastu raseduse ajal: kuidas seda ise teha ja mida soovitatakse kasutada kogemustega momsid

Stretch-märgid on üks naiste paljudest murest. Isegi vaevu nähtav stria maos võib hävitada meeleolu, põhjustada tõsist paanikat.


Artiklid patsiendile

Herpes raseduse ajalPeaaegu kõik teavad, et umbes 95% elanikkonnast on herpesviiruse kandjad, inimene nakatub sellega varases lapsepõlves. Siiski ei ole kliinilised ilmingud igal nakatunud inimesel kaugeltki ilmnenud terves olekus saab keha viiruse rünnakutega toime.


Kuidas vabaneda akne armid?

Ilu ei ole ainult õhuke näitaja ja regulaarsed omadused. Samuti on selge nahk ilma punetuse, akne ja nende mõjuta. Aga kahjuks lihtsalt akne armide vabanemine on raskem kui akne ravimine.