Pigmenditu melanoom: kuidas on moolide olemasolu, kuid melanoom?

Melanoomid on pahaloomulised kasvajad, milles osalevad spetsiaalsed rakud - melanotsüüdid. Nad toodavad pigmendi melaniini ja neid leidub nii nahas, limaskestades, iirises kui ka neerupealistes ja ajus. Sellised kasvajad metastaseeruvad varakult ja metastaasid hakkavad kontrollimatult kasvama. Seda tüüpi vähi esinemissagedus kasvab.

Peamised omadused

Amelanootiline või pigmendivaba melanoom on haruldane pahaloomulise naha moodustumise tüüp, mille rakud ei sisalda melaniini tumedat pigmenti. See moodustab umbes 10% kõigist melanoomidest, mis omakorda esineb 5-8 korda harvem kui tõeline nahavähk.

Sageli tuvastatakse melanoomi, kui naha värvus muutub. Pigmenteerimata kujul on sellised muutused märkamatud. Patoloogilisel alal võib olla roosakas või punakas värvus või liha värvus. Selle kasvaja mõnede sortide rakud paiknevad naha kihtide muutumatul kujul.

Seda tüüpi neoplasma on raske diagnoosida, sest värvimuutused puuduvad.

Lisaks pealiskaudselt levivale vormile paistab silma ka sõlme mittepigmentaalne vorm. See on kõige pahaloomulisem variant, mida iseloomustab väga kiire metastaas.

Kõige sagedamini on naised vanuses 30 kuni 50 aastat, kuid ka teised paturühmad on selle patoloogia suhtes vastuvõtlikud.

Sümptomid

Pigmenditu melanoom on kõige paremini äratuntav väikese kahjustatud piirkonna punakas, roosakas või peaaegu värvitu värvimine. Tavaliselt mõjutab see näo, jäsemete, selja nahka.

Sümptomid tekivad kehal äkki tervisliku nahapiirkonna asemel. Haavand kasvab aeglaselt ja võib muuta kuju. Selle pind on karm, ebakindel, valutu, võib veidi helbeda. Kasvaja võib esineda väikese armiga, millel on närilised servad, polüüp, sõlme või olla täiesti tasane, ühinedes epidermise pinnaga.

Kasvajate enesediagnoosimiseks sobib test ABCDE. See on värvunud kasvaja puhul efektiivsem, kuid võib olla kasulik ka akromaatilise tuvastamiseks:

  • A (asümmeetria) - asümmeetriline vorm. Melanoomi kahtlevad mutid on tavaliselt asümmeetrilised, nende pooltel ei ole sama suurust, kuju ega mustrit.
  • B (Piir) - piir. Pahaloomulised kasvajad ei ole tavaliselt ümbritseva nahaga selgelt piiritletud.
  • C (värv) - värv. Kasvajad muudavad värvi aja jooksul või muutuvad ebaühtlaseks.
  • D (läbimõõt) - diameeter. "Kahtlaste" laigude läbimõõt on reeglina üle 6 mm ja aja jooksul suurenevad.
  • E (Evolutsioon) - areng. Aja jooksul võib tekkida kasvaja muutuste kuju, suurus ja värvus, haavandid, punetus ja paistetus ümbritseva naha peal.

Kui avastatakse kahtlane vorm, peaksite konsulteerima dermatoloogiga. Rasketel juhtudel teeb spetsialist kohapealse biopsia, et kinnitada või välistada melanoomi olemasolu.

Kasvaja võib haavanduda või veritseda, mõnikord sügeleda. Selle metastaasid ilmnevad kliiniliselt, sõltuvalt kahjustatud elundist:

  • patsientide ajus paiknemise ajal häirib peavalu ja spasmid;
  • kopsude lüüasaamisega, õhupuudus, nõrkus on tõenäoline;
  • kui luu on kaasatud, tekivad valu ja patoloogilised luumurrud.

Põhjused ja riskitegurid

Nagu enamik vähktõbe, on melanoomi põhjuseks geneetiliste ja keskkonnategurite koostoime. Üldiselt aktsepteeritakse, et melanotsüütides ultraviolettkiirguse tekitatud mutatsioonid on selle protsessi üks tähtsamaid keskkonnategureid.

  • Kasvaja areneb, kui geneetiline materjal (DNA) on naharakkudes kahjustatud. Need häired on seotud ultraviolettkiirgusega. Pikk päikesekiirgus suurendab melanoomi, sealhulgas pigmendivaba, tekkimise riski.
  • Risk suureneb päevase külastuse korral päevitamisvoodis pool tundi või kauem.
  • Albinism (melaniini kaasasündinud puudumine) on patoloogilise akromaatilise vormi arengu üks peamisi põhjuseid.
  • Lõpuks ei välistata geneetilise eelsoodumuse rolli. Mõned neist geenidest on tuvastatud. Nad vastutavad 20% haiguse juhtudest.

Ohtlikud juhtumid on siis, kui patsiendi kehal on palju moole (rohkem kui 50), samuti immuunsuse vähenemine.

Võib-olla on seos patoloogia arengu ja selliste seisundite vahel:

  • rasedus vanuses üle 30 aasta;
  • ülekaal;
  • hüperestrogenism naistel;
  • kokkupuude ioniseeriva kiirgusega;
  • töö ohtlikes tööstusharudes (söe, keemia, farmaatsiatööstus);
  • mehaanilised kahjustused moolidele ja healoomulistele nahakahjustustele;
  • mitmesugused naha pigmentatsiooni häired (xeroderma pigmentosa jt).

Diagnostika

Achromaatiline melanoom võib areneda kõikjal nahal, sealhulgas peopesadel, talladel, peanahal, küünte all.

Diagnoosimisel kasutatakse dermatoskoopiat - uuringut, milles kasutatakse kaasaskantavat seadet, mis kasutab suurendust ja polariseeritud valgust.

Biopsia või täieliku ekstsisiooniga seotud kahtlased kahjustused eemaldab arst ja kannab patoloogi, kes uurib materjali mikroskoobi all. Diagnoos tehakse siis, kui patoloog avab teatud pigment-melanoomi iseloomulikud mikroskoopilised tunnused.

Kui diagnoos kinnitatakse mikroskoopiliselt, kirjeldab patoloog ka kasvaja paksust millimeetrites, kui sügavalt see naha sisse tungis, olenemata sellest, kas on närve või veresoonte kahjustusi, ja hinnata selle mitootilist aktiivsust (jagunemise kiirus, st pahaloomuline kasv).

Kaasaegsetes kliinikutes on saadaval uus molekulaar-geneetiline test-otsusDx-Melanoom, mis aitab tuvastada eriti varajase metastaasiga kasvajaid. Mutatsioonid braf- ja MEK-geenides viitavad kasvajarakkude tundlikkusele teatud kemoteraapia ravimitele.

Patoloogilise protsessi etapid

Nii pigmenteerimata kui ka tavalise melanoomi ravi sõltub haiguse staadiumist diagnoosimise ajal.

  • 0 etapp: kihid asuvad ainult epidermises ja ei tungi aluskraami alla - nn kasvaja in situ (lokaliseeritud, „paigas“). Väikesed kasvajad on selles staadiumis välja lõigatud tervisliku naha arestimisega 1 cm võrra. Spetsiaalsetes kliinikutes kasutatakse Mohsi operatsiooni - kahjustuse eemaldamine kihtide kaupa skalpelli või laseriga pideva mikroskoopilise kontrolliga, et vigastada terveid rakke võimalikult vähe.
  • I etapp: melanoomid on kuni 1 mm paksused ja ei muutu metastaasiks. Nad vajavad kirurgilist eemaldamist 2 cm tervisliku koe varustusega, kui kasvaja on lahutatud või rakud jagunevad kiiresti, võib IB etapi määrata patoloogiliselt.
  • II etapp: kasvajad, mis on 1-2 mm ja võivad haavanduda, kuid ei esine leviku sümptomeid peale põhifookuse.
  • III etapp: ükskõik millise paksusega neoplasm, mis on levinud lokaalselt külgnevatele nahapiirkondadele või lähedalasuvatele lümfisõlmedele.
  • IV etapp: patoloogiline protsess on levinud keha kaugematesse piirkondadesse. Praeguses etapis tunnistatakse kuni 20% juhtudest, mis on seotud halva prognoosiga.

Suurematel vormidel või nendel, mis on levinud keha teistesse osadesse, on palju halvem prognoos.

Vahepealse paksusega (tavaliselt ≥ 1 mm) melanoomi puhul, millel ei ole metastaatilise leviku sümptomeid, kasutatakse meetodit, mida nimetatakse "sentinell-lümfisõlmede biopsiaks", mis on kasulik haiguse staadiumi määramiseks. Seda tehakse kasvajavööndis kahjutu värvaine süstimise teel ja jälgides seda lähedal olevatesse lümfisõlmedesse, kus pahaloomuliste rakkude esimesed mikro-metastaasid langevad.

Pärast avastamist eemaldatakse need lümfisõlmed ja uuritakse patoloogi poolt, et teha kindlaks, kas need on mikrometastaasid mõjutanud. Kasvajarakkude puudumine on märk haiguse varases staadiumis.

Ravi põhimõtted

Naha pigmenteerimata melanoomi ravi viiakse tavaliselt läbi kirurgilise sekkumise abil. Arst eemaldab kahjustatud piirkonna ja selle osa tervest nahast. Selline sekkumine toimub kiiresti ja ei nõua pikaajalist haiglaravi. Selline operatsioon on siiski võimalik ainult lümfisõlmede ja kaugete organite metastaaside puudumisel.

Kasvaja võib levida lähimatesse lümfisõlmedesse. Sel juhul on vajalik kirurgiline eemaldamine või kiiritusravi. Samuti kasutatakse kiirgust ajus või luus metastaasides.

Pigmenteerimata melanoomi metastaas võib vajada keemiaravi. Selle ravimeetodi ravimeid manustatakse intravenoosselt või tablettidena.

Lõpuks on bioteraapia moodne kasvajaravi moodus. Need ravimid aktiveerivad organismi enda immuunsüsteemi pahaloomuliste rakkude hävitamiseks. Kasutada võib pembrolitsumabi, Ipilimumabi, samuti ravimeid, mis aitavad vähkkasvajarakke ise nõrgendada - Trametinib või Vemurafenib.

Neljanda etapi pigmendivaba melanoomiga kaasneb kaugete metastaaside ilmumine luudes, selgroos, ajus, kopsudes. Selle raviks kasutatakse palliatiivseid (abi-) operatsioone, massiivset kemo-ja kiiritusravi.

Vaatlus pärast ravi

Patsiendi järgnev jälgimine peaks olema eriti ettevaatlik, et mitte korduda. Patsient peab külastama arsti regulaarselt. Metastaaside välistamiseks määratakse talle ka rindkere organite, arvuti või magnetresonantsi, samuti positronemissiooni tomograafia radiograafia. Iga kahtlane naha moodustumine läbib biopsia.

Ennetamine

Mõned näited pigmenteerumata melanoomi vältimiseks:

  • kasutage päikesekaitsetooteid iga kord, kui lähete rohkem kui pool tundi; See on eriti oluline, kui kavatsete jääda otsese päikesevalguse kätte.
  • kasutage päikesekaitsetooteid isegi hägustunud päevadel, kuna ultraviolettkiirgus tungib läbi pilvede;
  • kandke riideid, mis katavad käsi ja jalgu;
  • vältida salongide külastamist.

Te peaksite oma keha regulaarselt vähemalt kord kuus kontrollima, et teha kindlaks uued laigud või mutid. Pöörake tähelepanu ABCDE märgile.

Pigmenditu melanoom on võimeline levima teistesse elunditesse palju kiiremini kui muud tüüpi melanoomid. Seetõttu pöörduvad patsiendid sageli ilma metastaasideta, st haiguse hilisemas staadiumis.

Haiguse tulemused

Prognoos sõltub pahaloomulise protsessi staadiumist. Esimeses etapis on ravi tavaliselt edukas ja siis saab patsient jätkata normaalset elu ilma tüsistusteta. Kuid sellisel juhul ei välistata uute nahakahjustuste kordumist või uute kahjustuste ilmnemist.

Kui raskusaste suureneb, on patoloogia halvem ravitav. 2. ja 3. etapis on haiguse täieliku kõrvaldamise võimalused 50%. Taastumise tõenäosus on metastaaside moodustumisega, st 4. etapis, madal.

Survival 10 aastat pärast diagnoosi, sõltuvalt etapist:

Mitten pigmenteeritud melanoomi sümptomid ja ravi

Pigmenditu melanoom on haruldane nahahaigus, mis algselt ilmnes väikese roosa näpuna, mis suurendab aja jooksul suurust. See moodustub naha pigmentrakkudest (melanotsüütidest) ja sarnaneb sageli tavalise putukahammustusega. Seda iseloomustab fibroossete kudede teke tekkekohas ja kõrge pahaloomulise kasvaja tase.

Millised on funktsioonid

Värvitu melanoom areneb naha melanotsüütidest ja näeb välja sarnane putukahammustusega, nagu on näha fotol Internetis. Sellel on tahke, roosa või valge värv, mis praktiliselt ei tõuse dermise pinnale. Mõnel juhul võib see olla kuplikujulise heleda kasvu kujul.

Ilmub päikese- või ultraviolettkiirguse tõttu. Nende üleliigne tekitab pigmentrakkude aktiivset paljunemist, mis võib halveneda pahaloomulisteks. Üheks kõige levinumaks haiguse vormiks on pigmenteerimata nevus, mida peetakse kaasasündinud ebanormaalsuseks. Allpool peidab selle melanoomi vormi.

On mitmeid juhtumeid, kus patoloogia fookus oli peidetud pahaloomuliste värvitu moolide all. Sellel ei ole eredaid värve ega selgeid piire, mistõttu on seda raske tuvastada. Suurema sagedusega diagnoositakse patoloogiaid naistel võrreldes lastega ja meestega.

Mis on ohtlik pigmendivaba melanoom

Melanoomi amelanoosne vorm on tõsine oht patsiendi elule, kuna see on sageli hilja ja sageli kipub kiiresti liikuma. Sellel on halb prognoos, millele lisanduvad lümfi- ja vereradade (melanoblastoom) tõttu vähirakkude levik kogu organismis. Metastaasid mõjutavad sageli luud, kopsud ja maks.

Statistika kohaselt on naistel vähi patoloogia sageduses 2. koht, kus on emakakaelavähk. Haiguse vorm on samuti ohtlik, sest seda on raske ravida, mis võib nõuda palju aega. Ja isegi pärast ravi agressiivse keemiaraviga on kalduvus metastaseeruda.

Märgid ja sümptomid

Väliselt on melanoomi pigmendivaba kuju väikese suurusega paksu kujuga. Eri värvi puudumisel erineb. Kui kasvatamine hakkab kaetud epiteelkaalude karedusega. Harvadel juhtudel võib see näida välja nagu nukk, mille servad on närilised.

Kasv on mitmesugune:

Esialgu on melanoomi pigmenteerimata vormi sümptomid nähtamatud. Patoloogia edenedes hakkavad ilmuma teatavad märgid. Nende hulka kuuluvad värvitu vormide suurenemine nahal, nende piiride kadumine, tihendamine, punetus ja turse. Hilisemates etappides on kujunemise kohas täheldatud järgmisi sümptomeid:

  • suurenenud sügelus;
  • valu esinemine;
  • veritsuse ilmnemine;
  • avaldused.

Tõmmake nende märkide väljaarendamine seda väärt. On vaja läbi viia naha kihistu tsooni perioodiline kontroll ja palpeerimine.

Kuidas ära tunda värvitu melanoomi varases staadiumis

Järgmised märgid on murettekitavad algtegurid:

  • haridus hakkab tõusma naha kohal, kaotades oma tasase kuju;
  • on mõningane kasv, mille läbimõõt suureneb;
  • kaotatakse piiride selgus ja pool haridusest muutub üksteisega erinevaks;
  • värvuse muutus ja värvide väljanägemine on muutunud.

Iseseisvalt tuvastada selle haiguse vorm on väga raske. Seetõttu ei ole vaja arsti poole pöördumist edasi lükata kasvajate kasvuga nahale või vanade iseloomulike muutustega. Arst viib läbi põhjaliku diagnoosi ja määrab sobiva ravi.

Vormide paiknemise piirkond

Amelanootiline melanoom võib esineda kõikjal inimese kehal. Kõige tavalisemad lokaliseerimisalad on:

Sageli ilmub keha avatud osadele. Mõnikord ilmneb melanoomi akraline asukoht: küünte all, peopesadel, talladel ja limaskestadel (tupe, otsene osa soolest). Mõnel juhul leidub see pea tagaosade taga.

Amelanootilise melanoomi ravi

Melanoomi pigmendivaba vormi ravi toimub mitmes etapis ja sõltub sellistest näitajatest:

  • haiguse diagnoosimine staadiumiga;
  • patsiendi vanuseklass;
  • tervislikud tingimused;
  • kaasneva patoloogia olemasolu.

Pärast uuringut, sealhulgas dermatoskoopiat ja mitmesuguseid laborikatseid, viiakse läbi keeruline ravi. See sisaldab järgmisi etappe:

  1. Toimimine Patoloogia varasel avastamisel on soovitatav kirurgiline ravi primaarse kasvaja kirurgilise ekstsisiooniga. See ei ole universaalne, kuna sellega võib kaasneda kasvajarakkude sisenemine üldisse ringlusse.

Pärast operatsiooni on ekstraheerimiskohas märgatav arm, mis vajab plastikut. Viimastel aastatel on mikrokirurgia populaarsus: tervete kudede eemaldamine kohtades, kus kasvaja tõenäoliselt asub. Sel eesmärgil tehakse enne operatsiooni, külgnevaid alasid, väike sisselõige, millele järgneb mikroskoopiline uurimine.

  1. Immunoteraapia. See hõlmab tsütokiinide sarnaste ravimite määramist, mis on suunatud nahavähi rakkude hävitamise mõjule. Otseselt sõltuv immuunsüsteemist. Tavaliselt nähakse seda tüüpi ravi ette koos operatsiooniga.
  2. Fotodünaamiline ravi. See on kasvajarakkude selektiivne kahjustus, mille tagajärjel areneb fotonekroos, mis laheneb järk-järgult makrofaagide abil.
  3. Krüoteraapia. Kasvaja eemaldatakse madala temperatuuriga keskkonna kaudu vedela lämmastiku kujul. See on suhteliselt efektiivne ravimeetod, kuid sageli kaasneb negatiivsete tagajärgedega närvikiudude surma tagajärjel tundlikkuse vähenemisega kahjustatud piirkonnas.

Samuti viiakse läbi traditsioonilisi ravimeetodeid kemoteraapia ja kiiritusravi kujul. Kasutatakse haiguse kaugelearenenud juhtudel (tavaliselt III etapp). Lisaks kõikidele ülaltoodule on kasutusel ka interferoonisüstide kasutamine. Viimasel määral määratakse palliatiivsed meetmed.

Naha nahata melanoomi diagnoositakse sageli hilja, kuna paljud patsiendid ei pööra tähelepanu naha pinnal olevale lihtsale roosale kohale. Vähesed inimesed mõistavad, et see on võimeline vähirakkude kiireks kasvuks ja levikuks kogu kehas. Parem on haiguse ennetamine kui tõsiste tagajärgede ravimine.

Pigmendita (amelanootiline, akromaatiline) melanoom

Melanoom on pahaloomuline kasvaja, mis areneb pigmentrakkudest, melanotsüütidest. Reeglina on see tume, peaaegu must värv, kuid on ka pigmendita melanoomi. Haigust iseloomustab agressiivne areng ja suur osa surmajuhtumitest.

Kirjeldus ja statistika

Küpsemad kõrgekvaliteedilised melanotsüüdid on küllastatud melaniini pigmendiga. Ta vajab keha ultraviolettkiirguse eest kaitsmiseks. Kasvades epiteeli põhikihis, sünteesivad melanotsüüdid rohkem melaniini, mistõttu sellist tüüpi pahaloomulistel kasvajatel on tavaliselt tumedad värvitoonid.

Kuid sellel ainel on värvaine mõju mitte ainult inimese nahale, vaid ka tema juustele ja silmadele. Suurim melaniini kontsentratsioon leitakse nigeriidi rasside esindajatest, madalaimast - blondi juuste ja nahaga. Mõnikord on inimese pigment täiesti puudulik - see on haruldane sündmus, näiteks albinism.

Haigus võib paikneda kõikjal kehal, sealhulgas peanahal. Statistika kohaselt on patoloogia väga harva - 1 juhtu 100 nahavähi kohta.

Haiguskood vastavalt ICD-10 registrile: C43-C44 Melanoom ja teised pahaloomulised nahakasvajad.

Põhjused ja riskirühm

Pigmenteerimata melanoomi olemus ei ole täielikult teada. Lisaks on ebaselge, miks mõnede kasvajate kasvaja provotseerib pigmendi aktiivset tootmist ja teistes aga selle puudumist.

Pigmenteerimata melanoomi väidetavad põhjused on:

  • kirg parkimisteks, aktiivsed päevituste salongid, pikaajaline viibimine päikeses;
  • pigmentrakkude kaasasündinud puudumine kehas (kerge nahk, juuksed, iiris, harvem - albinism);
  • Picki melanoos on geneetiline patoloogia, mis avaldub varases eas;
  • päikesepõletus minevikus;
  • ebasoodne pärilikkus - nahavähi tekkimine sugulastel;
  • atüüpiline nevus sündroom.

Need riskitegurid viitavad sellele, et inimesel on eelsoodumus pahaloomulise patoloogia suhtes. Siiski ei saa nad provotseerida selle kohustuslikku välimust.

Pigmentivaba melanoomi arendamise riskirühm hõlmab:

  • geneetilise eelsoodumusega nahavähile;
  • suurel hulgal moole ja pigmendilaike kehal;
  • paljude tüükade ja teiste dermise viiruse kahjustustega.

Eksperdid usuvad, et melanoom algab oma kaasasündinud nevist. Seetõttu hõlmab riskirühm peamiselt inimesi, kes olid endiselt avatud selliste tegurite negatiivsetele mõjudele, mis kutsusid esile sünnituseelsel perioodil melanotsüütide või pigmentrakkude kogunemist teatud kehaosades. Selle tingimuse põhjuseks on naiste joobeseisund raseduse ajal, urogenitaalsüsteemi infektsioonid, kiirgus ja tõsised hormonaalsed värinad oodatavas emas.

Sümptomid (foto)

Tavaline melanoom, lisaks haiguse peamistele tunnustele, aitab kaasa naha värvi muutumisele pahaloomulise protsessi asukoha kohas. Tänu sellele spetsiifilisele sümptomile on seda palju lihtsam ära tunda oncoprocess'i varases staadiumis.

Pahaloomulist protsessi saab diagnoosida järgmiste sümptomitega:

  • sama varjundi kõrgus naha kohal kui lähedalasuv kude või veidi kergem (fotol);
  • kasvaja tekitab ebamugavust põletamise, sügeluse ja valu kujul;
  • vigastustega veritsev kasvaja;
  • kahjustuses puudub juuste kasv ja nahk kaotab oma loomuliku välimuse, tavalised jooned ja tunded kaovad;
  • kasvaja on asümmeetriline, on ebaühtlane;
  • aja jooksul hakkab kasvaja eritama vedelikku, selle pinnale ilmuvad vere, praod ja haavandid;
  • kahjustuse kõrval tekib piirkondlike lümfisõlmede patoloogiline kasv.

Võib kombineerida pigmenteerumata melanoomi sümptomaatilist pilti. Haiguse sümptomid kasvavad oncoprocess'i progresseerumisega. Sageli on ainus sümptom melanoomi varases staadiumis naha muutused. Patoloogia praktiliselt ei põhjusta vähi üldise kliinilise pildi kujunemist. Enamikul patsientidest võib kehatemperatuur, kaal ja vereanalüüs jääda pikka aega normaalses vahemikus, mis raskendab oluliselt diagnoosi.

Kuidas ära tunda värvitu melanoomi varases staadiumis

Värvitu melanoomi algstaadiumis võivad hoiatussildid olla:

  • moodustumine tõuseb naha kohal, kaotades oma algse tasapinna;
  • tüükad ja muud muutused hakkavad suurenema;
  • Endiste sünnimärkide piirid muutuvad häguseks, nad omandavad teistsuguse värvi.

Pigmenteeruva melanoomi enesediagnoosimine on üsna raske. Seetõttu ärge viivitage arsti külastamist.

Vormide paiknemise piirkond

Kasvaja võib paikneda kõikjal kehal. Tavaliselt valib ta piirkonnad, mis on väliste tegurite negatiivsele mõjule kõige vastuvõtlikumad. Melanoomid muutuvad lemmikpaikadeks:

Harvemini diagnoositakse pahaloomuline protsess jalgade ja jalgadega, küünte all ja pärasoole ja tupe limaskestadel. Mõnikord on kõrva taga peanahal kasvaja.

TNM rahvusvaheline süsteemiklassifikatsioon

Pigmenteerimata melanoomi eraldamine vastavalt TNM-i kriteeriumidele näitab, kuidas pahaloomuline protsess on kudedes kasvanud, millised tasemed on mõjutanud ja kas on olemas metastaaside fakt. Selles süsteemis tähendab T fookust (kasvaja), N-lümfisõlmi (nodus) ja M-metastaase (metastaase).

Vaatleme vähi piirkonna hindamist:

  • Tis - atüüpilised rakud, mis moodustuvad ainult melanoomis (in situ);
  • T1a - kasvaja paksus kuni 1 mm;
  • T1b - vähem kui 1 mm, kuid haavanditega;
  • T2a - 1-2 mm, hävitamata;
  • T2b - 1-2 mm haavandiga;
  • T3a - 2-4 mm;
  • T3b - 2-4 mm haavandiga;
  • T4a - rohkem kui 4 mm;
  • T4b - 4 mm haavandiga.

Piirkondlike lümfisõlmede hindamine:

  • N0 - ei mõjuta;
  • N1 - mõjutatud 1 sõlme;
  • N1a - oncotoch on visuaalselt mikroskoobi all nähtav;
  • N1b - kasvaja tuvastatakse ultrahelil või palpatsioonil;
  • N2 - 2-3 sõlme kahjustatud;
  • N2a - muutused on nähtavad mikroskoobi all;
  • N2b - metastaasid diagnoositakse ultraheliga või palpatsiooniga;
  • See mõjutab N3 - 4 ja rohkem lümfisõlmi.
  • M0 - puudub;
  • M1a - sekundaarne onkochagi nahas, ümbritsevates kudedes või kaugetes lümfisõlmedes;
  • M1b - metastaasid kopsudes.

Etapid

Haiguse kulg ja patsiendi seisund sõltuvad melanoomi staadiumist. Nahavähi arengus on neli etappi, neid vaadeldakse üksikasjalikumalt järgmises tabelis.

Tavaliselt avastatakse pahaloomuline protsess 3., mõnikord neljandas etapis haiguse kliinilise pildi kerge välise ilmingu tõttu.

Tüübid, tüübid, vormid

Amelanootiline või pigmenteerumata melanoom on haruldane, kuid seda peetakse üheks kõige salakavalamaks kasvajaks. See on mitut tüüpi:

  • Nodulaarne melanoom. Teadaoleva dermatiidi kõige agressiivsem. See näeb välja nagu kuplikujuline tihend, mis tõuseb järsult naha kohal. Lokaalne peamiselt selja ja peaga. See areneb kiiresti, andes peaaegu kohe metastaase. Diagnoositi hilja, seega on enamiku patsientide prognoos negatiivne. Seda esineb peamiselt eakatel.
  • Acral melanoom. Kõige soodsam prognoositav ellujäämise määr. Sellel on pikk arenguaeg - 3 kuni 30 aastat. Kasvaja mõjutab tavaliselt tumeda ja tumeda nahaga inimesi. Väliselt näib, et see on halva nähtavusega piire. Praktiliselt ei tõuse see üle epidermise. Lokalisatsioon - jalgade, peopesade, sõrmede ja varbade tallad. Taastumine sõltub immuunjõududest - nad võivad pikka aega takistada vähktõve protsessi ja isegi viia selle iseenesest kõrvaldamiseni.
  • Spindli rakkude melanoom. Prognoos on suhteliselt soodne. Visuaalselt meenutab roosa kuppel, millel on siledam ja vähem tüütu struktuur. Lokalisatsioon - ülemised ja alumised jäsemed, kael, pea. See esineb peamiselt lapsepõlves ja noorukieas.
  • Epithelioidne melanoom. Diagnoositi sagedamini kui teised - 70% juhtudest. Pikka aega jääb healoomuline, esindades pruuni pigmendi kohta. Kui negatiivsed tegurid hakkavad kasvama naha sügavamatesse kihtidesse ja tuhmuma. Väliselt näib, et see on sõlmede kujuline õhuke verejooksupind. Varases staadiumis on prognoos soodne. See esineb peamiselt naistel.

Diagnostika

Pigmenteerimata melanoomi avastamine raskendab selle väliseid märke. Diagnoos võib olla raske, kui pahaloomuline protsess asub raskesti ligipääsetavates kohtades, näiteks tagaküljel. Kui avastatakse melanoomiga visuaalselt ühiste sümptomitega kasvaja, on soovitatav konsulteerida onkodermatoloogiga.

Väidetava diagnoosi kinnitamiseks võib spetsialist määrata järgmised kontrollimeetodid:

  • Dermatoskoopia. Arst uurib kahjustatud piirkonda suurendusklaasiga või dermatoskoopiga, uurides kasvajat tõenäoliste melanoomi tunnuste suhtes. Kui spetsialistil on pahaloomulise protsessi kahtlus, võtab ta edasise uurimise eesmärgil tuumori kraapimise.
  • Histoloogia Kahjustuste fookusest pärit koe uuritakse tingimata ebatüüpiliste rakkude puhul. Selle meetodi põhjal tehakse lõplik diagnoos.
  • Ultraheli, MRI, CT ja radiograafia. Määratud individuaalselt või koos. Nõutav, et otsida metastaase kehas.
  • Oncarkers. Melanoomil ei ole spetsiifilist antigeeni. Sellele vaatamata on kasvaja diagnoosimiseks ette nähtud uuring S-100 valgu kohta. Seda avastatakse nahavähki põdevate inimeste kõrgenenud veres. Selle määratud kogus sõltub otseselt onkoloogilise protsessi staadiumist. Melanoomi esimesel ja teisel etapil võib S-100 suurenemine üldse puududa või olla ebaoluline, 3. ja 4. faasis suureneb selle kontsentratsioon veres vähemalt 70%. Seega ei aita see kasvaja marker haiguse tuvastamist alguses, kuid koos teiste uurimismeetoditega aitab see kaasa täpsele diagnoosimisele.

Ravi

Pigmenteeruva melanoomi ravi viiakse läbi kombinatsioonis. See sisaldab mitmeid etappe:

1. Toimimine. Eesmärk on eemaldada pahaloomuline protsess. Lisaks kirurgilisele sekkumisele võib meetodeid kasutada ka krüodestruktsioonil ja laserteraapial, kui räägime vähktõvedest vähi varases staadiumis. Hüljatud pigmenteeritud melanoomiga teostatakse klassikaline kudede ekstsisioon keha naha-lihaste ala resektsiooniga ja piirkondlike lümfisõlmedega.

2. Kemoteraapia. Nimetatakse pärast kasvaja eemaldamist vähemalt - enne operatsiooni. Ravimite valik sõltub onkoloogilise protsessi staadiumist ja haiguse tsütokemilistest kriteeriumidest.

3. Kiiritusravi. Kiiritus vähendab kahjustatud koe pinda ja pärsib metastaatiliste muutuste kasvu ja arengut.

4. Immunoteraapia. Patsiendid on valitud ravimid, mis on sarnased tsütokiinide omadustega. Nende ülesanne on hävitada ebatüüpilised naharakud. Keha reaktsioon sõltub immuunsusest.

5. Fotodünaamiline ravi. Vähirakud kõrvaldatakse selektiivselt, nende kohale moodustub fotonekroos, mis seejärel makrofaagid ise neelavad. See meetod on praegu suur nõudlus.

6. Krüoteraapia. Pahaloomuline protsess eemaldatakse madalatel temperatuuridel vedela lämmastiku kasutamisega. Meetod on küllaltki tõhus, kuid mitte ilma puudusteta - mõnikord surevad närvilõpmed ja selle tulemusena areneb krüoteraapia valdkonnas tundlikkuse vähenemine.

Pärast operatsiooni on armid sisselõike kohas nähtavad. Soovi korral võib neid varjata täiendavate plastide abil. Hiljuti on populaarsed olnud mikrooperatsioonid, kus arst puhastab terved nahapiirkonnad melanoomidega ettenähtud kasvupiirkondades. Selleks teeb spetsialist võimaliku kahjustuse kahjustuse, millele järgneb koe uurimine mikroskoobi all.

I etapi melanoomi ravistrateegia on kasvaja kirurgiline ekstsisioon terve naha perimeetri kogumisega. Tõhusus sõltub vähktõve protsessi sügavusest.

2. etapis, kui kahtlustatakse piirkondlike lümfisõlmede kahjustamist, määratakse nende kudede histoloogiline uurimine. Kui tulemus on positiivne, siis kõik sõlmed ja kasvajad eemaldatakse. Haiguse kordumise vältimiseks on ette nähtud immunoteraapia, näiteks alfa-interferoon, mis vähendab ohtu patsiendi elule.

Kolmandas etapis eemaldatakse melanoom, ümbritsevad tervislikud naha ja lümfisõlmed. Operatsiooni sügavus sõltub kasvaja idanemisest. Kui seda ei ole võimalik täielikult eemaldada, näeb spetsialist ette immunoteraapia “interferooni” süstidega otse oncocenterisse ja BCG vaktsineerimisse. Lisaks kasutatakse keemiaravi ja kiiritusravi.

Melanoomi viimasel neljandas etapis tehakse lisaks kirurgilisele ravile kõik katsed metastaaside eemaldamiseks organismis. Selleks on ette nähtud kombineeritud lähenemine, võttes arvesse patsiendi soove ja vastunäidustusi.

Taaskasutusprotsess pärast töötlemist

Operatsiooni käigus eemaldatud melanoomi kuded läbivad kohustusliku histoloogilise uuringu ja arstid annavad patsiendile soovitusi haava pinna hooldamiseks. Postoperatiivse välja suurus sõltub pahaloomulise protsessi piirkonnast ja lähedalasuvate tervete kudede väljaulatumisest.

Regenereerimise kiirendamiseks ja võimaliku nakkuse vältimiseks peab patsient järgima järgmisi reegleid:

  • hoida haav puhtana ja kuivana, katta steriilse sidemega;
  • kasutage ravimeid, näiteks paikset või suukaudset antibakteriaalset ravimit, kui see on arsti poolt ette nähtud;
  • teada saada, millal õmblus õmmeldakse, duši all ja pesuvahendiga;
  • kõrvaldada äkilised liikumised, kehaline aktiivsus;
  • Ärge kasutage enesehooldust ja traditsioonilist meditsiini.

Haiglas ravitakse operatsioonijärgset haavat mitu korda päevas. Melanoomi kordumise vältimiseks tuleb patsiendil pärast elimineerimist jälgida onkoloogi elukohta. Tulevikus tuleb igasugune kahtlase iseloomuga naha moodustumine kohe histoloogiliseks uurimiseks.

Dieet

Melanoomi toitlustamine on haiguse kulgu jälgiva spetsialisti ülesanne. Kõik soovitused, mille arst on väljendanud, on oluline järgida. Keha toetamiseks ja kasvaja protsessi vastu võitlemiseks peaks toit sisaldama järgmist:

  • kiudaineid sisaldavad toidud;
  • roheline tee (võimas antioksüdant);
  • kurkum, pähklid;
  • punane kala;
  • toidu liha;
  • hooajalised puuviljad ja köögiviljad;
  • seleeni sisaldavad nõud;
  • piimatooted;
  • piisav kogus vedelikku.

Rasvad vähendatakse miinimumini, sealhulgas taimeõlide ja munade kujul. Küpsetamise, suitsetamise ja soolamise teel saadud kahjulikku toitu tuleb keelduda. Kõiki toite tuleks lauale serveerida värskelt valmistatud kujul, peamiselt keedetud ja hautatud kujul. Päevaratsioon peaks koosnema viiest toidust. Pärast kemoteraapiat ja kiirgust on oluline keskenduda valgutoodetele, kuna need aitavad taastada füüsilist vormi kiiremini ja kaotada kaalu.

Melanoomi vältimiseks on tasakaalustatud toitumise põhimõtted hädavajalikud. Lisaks peaksite lõpetama joomise ja suitsetamise. Tervislikud toitumisharjumused - elujõulisuse ja pika eluea lubadus.

Haiguse käik ja ravi lastel, rasedatel ja imetavatel eakatel

Lapsed Pigmentitu melanoom lapsel on äärmiselt haruldane - ainult 0,3% kõigist onkoloogilistest tervisehäiretest. Tavaliselt areneb selles vanuses kaasasündinud nevi tõttu, sageli pärast traumat. Riskirühma kuuluvad lapsed, kellel on heledad juuksed ja silmad, kehal on palju sünnimärke. Pahaloomuline protsess areneb kiiresti. Haiguse etapid sõltuvad kasvaja ja metastaaside idanemise sügavusest. Sümptomid varases staadiumis on kerged. Esimene arst võib märkida lümfisõlmede põletikku. Peamiseks ravimeetodiks on kirurgia, haiguse progresseerumine - kiirgus ja keemiaravi. Taastumise prognoos on positiivne ainult melanoomi algstaadiumis.

Rasedus ja imetamine. On tõestatud, et nevuse või sünnimärgi rakud on tundlikud östrogeeni suhtes, st hormonaalsed muutused võivad aktiveerida pigmentsüsteemi. Seetõttu täheldatakse melanoomide kasvu mõnikord raseduse ja imetamise ajal. Kui mooli kuju on naises muutunud, on ilmnenud lokaalne vasodilatatsioon ja ta ise hakkas verejooksu ja koorima, peate viivitamatult konsulteerima arstiga. Melanoomi ravi tulevases emas sõltub vähktõve protsessi hooletusest. 1. etapis ei ole raseduse katkestamine näidustatud - patsient lõigatakse kasvajaga üldnarkoosi all. Alates pahaloomulise kahjustuse teisest etapist on spetsialistid väga soovitanud kunstlikku aborti või sünnitust. See on seotud mitte ainult melanoomi progresseerumisega, vaid ka otsese ohuga lootele - atüüpilised rakud võivad metastaasida platsentaarbarjääri kaudu, andes metastaase sündimata lapse kehale emakas. Selle perioodi ravi põhimõtted ja ellujäämise prognoos ei erine üldtunnustatud põhimõtetest.

Täiustatud vanus. Kõige sagedamini diagnoositakse pigmendivaba melanoomi vanemas eas. Tavaliselt algab selle arendamine omandatud nevi. Haigust iseloomustab kiire kulg ja tüsistuste suur risk. Iga patsient vajab individuaalset lähenemist. Kõik terapeutilised meetmed viiakse läbi, võttes arvesse patsiendi tervisepiiranguid ja vastunäidustusi. Elulemuse prognoos on ebasoodne.

Pigmentivaba melanoomi ravi Venemaal ja välismaal

Õigeaegse pöördumisega spetsialisti poole on edu võimalused vähemalt 80%. Igal aastal satuvad maailmas sadu tuhandeid inimesi melanoomi. Pakume õppida, kuidas teraapiat erinevates riikides teostatakse.

Ravi Venemaal

Alles hiljuti peeti meie riigis melanoomi ravimatuks diagnoosiks. Vaatamata intensiivsetele meetmetele tekkis pahaloomuline protsess kiiresti ja lõppes surmaga. Praeguseks on olukord muutunud tänu varajastele suure täpsusega diagnostikameetoditele. Praegu ei ole Venemaa juhtivate vähktõve keskuste melanoomi vastase võitluse näitajad madalamad kui välismaal.

Moodustades Moskva ja Peterburi ravikuuri kulusid, võetakse arvesse mitmeid punkte, mis iseloomustavad läbiviidud protseduuride ulatust ja keerukust. Vaadake ligikaudseid hindu Moskva kliiniku "Medis" alusel:

  • Onkoloogide konsultatsioon - alates 5000 rubla;
  • täiustatud laboratoorsed testid, sealhulgas kasvaja markerid - 10 tuhat rubla;
  • naha biopsia ja hariduse histoloogia - 15-25 tuhat rubla;
  • dermatoskoopia koos FotoFinderi dermoskoop-seadmega - 15 tuhat rubla;
  • melanoomi laser eemaldamine - 20-30 tuhat rubla;
  • MOHS operatsioon plastiga - 200 tuhat rubla;
  • keemiaravi kursus - 10 tuhat rubla.

Kui minna Venemaal pigmenteerimata melanoomi raviks?

  • Kliinik "Medis", Moskva. Selle meditsiiniasutuse onkodermatoloogia osakond pakub nahavähi ravi vastavalt eelnevalt ainult Iisraelis ja Euroopa riikides olemasolevatele protokollidele.
  • Onkoloogia keskus "Sofia", Moskva. Peamised suunad on onkoloogia, radioloogia, kiiritusravi. Saksamaa, Šveitsi ja Ameerika Ühendriikide meditsiiniasutuste standardite kohaselt tegutsev multidistsiplinaarne kliinik.
  • Peterburi kliiniline teadus- ja praktikakeskus. Peamine suund on onkoloogia. Spetsialiseerunud kõrgtehnoloogiliste meditsiiniteenuste pakkumisega vähihaigetele.

Kaaluge loetletud meditsiiniasutuste ülevaated.

Ravi Saksamaal

Saksa onkoloogilise profiili meditsiiniasutustes kasutatakse naha vähi diagnoosimise ja ravi moodsaid meetodeid. Melanoomiravi vastab kõigile rahvusvahelistele kvaliteedistandarditele. Seetõttu tulevad tuhanded patsiendid igal aastal abi saamiseks selle riigi spetsialistide juurde.

Mõtle pigmendivaba melanoomi diagnoosimise ja ravi hinnangulistele maksumusele saksa kliinikus (eurodes):

  • vere kasvaja markerid - 150 €;
  • biopsia - 250-400 €;
  • histoloogia - 600 €;
  • kompuutertomograafia - 300 €;
  • MRI - 600 €;
  • krüoteraapia - 1500 €;
  • laserteraapia - 800 €;
  • kiiritusravi - 2000 eurot;
  • kirurgia - 5000 €;
  • anesteesia - 1200 €.

Pärast radikaalset ravi on vajalik rehabilitatsiooniperiood. Eesmärk on patsiendi taastamine ja soovimatu mõju vältimine operatsiooni ajal. Taastusravi tähtaeg on 5 kuni 14 päeva. Selle aja jooksul jälgitakse patsienti tähelepanelikult. Taastumise kulg hõlmab radiatsiooni või laserravi, ennetades haiguse kordumist. Saksa onkoprofiili kliinikus viibimine on umbes 250 eurot päevas. Taastusravi makstakse eraldi.

Kust Saksamaale abi saada?

  • Freiburgi ülikooli haigla.
  • Kölni ülikooli haigla.
  • Ulmi ülikooli haigla.

Kaaluge loetletud meditsiiniasutuste ülevaated.

Pigmentivaba melanoomi ravi Iisraelis

Igal aastal pöörduvad tuhanded Venemaa ja endiste postsovetlike riikide kodanikud Iisraeli spetsialistidele naha melanoomi raviks. Paljud neist, kes on saanud kvaliteetset abi ja edukas taastumise prognoos (peaaegu 98% juhtudest), jätavad selle riigi arstidele positiivse tagasiside.

Diagnoosimise ja ravi maksumus sõltub vähktõve protsessi hooletusest. Põhihindamine on 3-4 päeva ja maksab $ 5200-7500. Iisraeli kliinikute esimese etapi melanoomi ravi maksab patsiendile 5000 $, 2. etapp (piirkondlike lümfisõlmede resektsioon) - 15 000 dollarit haiguse hilisemas staadiumis - alates $ 22 000-st anti-metastaatilise raviga.

Pärast vabastamist soovitatakse patsiendil viibida riigis kuni 10 päeva. Praegu viibib ta hotelli juures ja külastab kliinikut mitu korda pideva järelevalve teostamiseks. Postoperatiivse biopsia tulemuste põhjal annab onkoloog patsiendile uuesti nõu ($ 700) ja moodustab jälgimise ja ravi taktika.

Kust ma saan abi Iisraelis?

  • Meditsiinikeskus "Ichilov", Tel-Aviv. Riikidevaheline multidistsiplinaarne asutus, kus teostatakse keerukate onkoloogiliste protsesside edukat ravi. Rohkem kui miljon patsienti saavad igal aastal abi 170 kliiniku osakonnast.
  • Meditsiinikeskus "Assuta", Tel Aviv. Kõrgekvaliteedilisi teenuseid osutav eraõiguslik raviasutus. Ettevõttes töötab umbes poolteist tuhat spetsialisti, kes teostavad igal aastal vähemalt 100 000 operatsiooni pahaloomuliste kasvajate eemaldamiseks.
  • Meditsiinikeskus "Sheba". Mitme tüüpi kliinik. See pakub nahavähi raviteenuseid vastavalt rahvusvahelistele standarditele ja protokollidele.

Pakume teada nende meditsiiniasutuste ülevaateid.

Tüsistused ja ägenemised

Värvitu melanoom on kalduvus sagedastele ägenemistele. Isegi pahaloomulise protsessi ja kudede edukal resektsioonil kasvajaga külgnevas piirkonnas on postoperatiivses armi piirkonnas võimalik sekundaarne onkoloogiline protsess. Sel põhjusel peab patsient pärast haiglast väljaviimist läbima korrapäraselt arstliku läbivaatuse ennetava eesmärgiga.

Samuti iseloomustab pigmendivaba melanoomi mikrometastaas, mis esineb sageli varases järgses perioodis. Metastaatiliste muutuste ja pahaloomulise protsessi kordumise riski vähendamiseks on ette nähtud fotodünaamiline ravi. See hävitab selektiivselt vähirakke, toetades organismi tööd kuni immuunsuse taastumiseni.

Prognoos erinevates etappides

Pigmendita melanoomil on harva positiivne prognoos taastumiseks, isegi kui ravi algab varakult. See on tingitud haiguse spetsiifilisusest. Järgmises tabelis vaadake, kuidas ta uurib pahaloomulise protsessi erinevaid etappe.

Pigmenditu melanoom: sümptomid, põhjused, prognoos

Pigmentivaba (akromaatiline) melanoom on onkoloogias harvem kui muudel melanoomidel. Lisaks on seda haigust raske diagnoosida. Pigmenditu melanoom on tegelikult rakkude rühm - melanotsüüdid, mis avalduvad nahal väikese suurusega mugulamoodustise kujul. Nendel vormidel on normaalse naha värvus, nii hilja on haige. Vahepeal on värvitu melanoom väga ohtlik vähivorm, mis kipub kiiresti ja agressiivselt kasvama.

Pigmenteerimata melanoomi peamiseks negatiivseks tunnuseks on see, et see annab metastaase isegi selle arengu varases staadiumis. Vere ja lümfiga seotud vähirakud levivad kogu kehas väga kiiresti. Seetõttu on üks peamisi viise selle haiguse vastu võitlemiseks õigeaegne juurdepääs arstile. Selleks on vaja teada pigmenditute melanoomide esimesi märke ja selle arengu põhjuseid.

Beskametnoy melanoomi põhjused

Naha nahakromaatiline melanoom, mis on pigem pigem melanoomi tavalisem vorm, ilmneb erinevatel põhjustel, millest paljud on teadusele veel teadmata. Soovitame lugeda Lyelli sündroomi käsitlevat artiklit.

Siiski on teada mitmed haigust mõjutavad tegurid.

Nende hulka kuuluvad:

  • pärilikkustegur. See tähendab, et inimesel on spetsiifiline geen, mis vastutab melanoomi tekkimise eest. Seega, kui sugulaste seas esineb melanoomi, on väga oluline, et isik läbiks regulaarselt onkoloogi kontrolli;
  • naha fenotüüp. On kindlaks tehtud, et sinise silmaga kerge nahaga inimesed on kõige rohkem ohustatud nahavähi tekkeks;
  • suur hulk moole või pigmendi laike inimkehas, mis võivad olla taas pahaloomulistes kasvajates. Ja loomulikult võib melanoom olla tingitud päikesekiirguse pidevast kokkupuutest nahaga.

Kirurg-onkoloogi nõustamine (video)

Pigmenteeritud melanoomi sümptomid

Patsientidel, kellel on diagnoositud mittepigmenteeritud melanoom, võivad haiguse sümptomid avalduda erinevalt.

See sõltub suuresti haiguse staadiumist ja kiirusest.

Selle sümptomid võivad olla järgmised:

  1. Väikese, valutult tihendava liha värvuse ilmumine nahale, mis tavaliselt ei põhjusta haigeid.
  2. Kahjustatud nahapiirkonna desensibiliseerimine. See muutub mägiseks või karmiks.
  3. Kahjustatud piirkonna punetus ja turse.
  4. Sügeluse ja valu ilmnemine hariduse valdkonnas.
  5. Väikesed verevalumid ja mõnikord väikesed haavandid ilmuvad kahjustatud nahale.

Kui ülaltoodud sümptomid ilmnevad, pidage nõu arstiga. Pigmenteerumata melanoomi korral alustatakse varasemat ravi, seda suurem on täielik taastumise võimalus. Soovitame tutvuda vere melanoomiga seotud materjaliga.

Pigmenteerimata melanoomi ravi viiakse läbi tänapäevaste vähiravi meetodite abil, mis võivad olla kemoteraapia, kirurgia ja kasvaja laser- või raadiolaine eemaldamine. Soovitame ka lugeda materjali pigmendi melanoomi kohta.

Pigmentivaba melanoomi diagnoosi tunnused

Artiklis tutvustatakse haruldase haiguse kaasaegseid andmeid - pigmenteerimata melanoomi, aga ka kõige olulisemaid kliinilisi ja dermatoskoopilisi juhiseid pigmenteerimata melanoomi esmasel diagnoosimisel. Autorid kirjeldasid oma kliinilist vaatlust.

Amelanootilist melanoomi võib pidada kõige olulisemaks haiguseks. Amelanootiline melanoom.

Pigmenditu melanoom (BM) (syn.: Amelanootiline melanoom) on pahaloomuline melanoosne kasvaja, milles ei ole melaniini pigmenti. I. A. Lamotkina (2011) tähelepanekute kohaselt võib BM alustada roosa või sinakas-roosakas või kergelt pigmendiga papulina, harvadel juhtudel on võimalik õhuke jalg. Papula lagunemisel moodustub haavand tugevate ja ülestõstetud servadega ning papillomatoosse põhjaga. Autori sõnul iseloomustab BMi kiiret kasvu ja haavandumist [1].

Naha melanoom on pahaloomuline, melanoosne kasvaja, mida sageli esineb patsientidel, kellel on suurenenud melanotsüütide sisaldus. See, kas nevused, eriti kliiniliselt ebatüüpilised nevid on melanoomi eelkäijad, on endiselt vaieldav küsimus. Patoloogilised uuringud on näidanud, et 20% kuni 30% melanoomidest sisaldavad nevusrakke, mis viitab nevuse otsesele muundumisele melanoomiks. Praegused vaated melanoomi patogeneesile viitavad sageli progresseerumisele normaalsetest melanotsüütidest melanoomi ja nevi on mõne melanoomi alatüübi vahepealne samm. Enamik melanoomidest (70–80%) esineb siiski de novo, st ilma sellega seotud nevuseta ja enamikus melanoomipatsientides puuduvad kliiniliselt atüüpilised nevid või suurenenud arv nevi. Lisaks on mõnede hinnangute kohaselt oht, et eraldi nevus muutub melanoomiks, palju vähem kui üks 1000-st [2].

Seetõttu ei pruugi dermatoloog harva esineda primaarse melanoomiga, mis ei sisalda pigmenti. Väike pigmendi kogus on seletatav türosiini ensüümi puudulikkusega või funktsionaalsete muutustega melaniini sünteesis, mis esineb rakkude diferentseerumise halvenemise korral. Selles protsessis mängib võtmerolli miR-miR-211, mis mõjutab pigmentatsiooni, soodustades (miR-203) või kahjustatud sünteesi (miR-125b ja miR-145) [3, 4]. MikroRNA-d on uus väikeste RNA molekulide klass, mis reguleerivad geeniekspressiooni, patoloogias pärsivad nad geeniekspressiooni translatsioonietapis (valgu süntees aminohapetest) või põhjustavad teatud geenide transkriptsioonihäireid (informatsiooni edastamine DNA-st RNA-le) [3]. MeRNA geenide deletsioonid, samuti nende küpsemise mehhanismi ebaõnnestumine, võivad olla oluline osa rakkude transformatsiooniprotsessist melanoomas. Oma väikese suuruse tõttu võib iga miRNA reeglina suhelda mitme mRNA sihtmärgiga - täpsemalt nendega, millel on täiendavad piirkonnad. Arvestades miRNA poolt reguleeritud geenide spektrit, on ilmne, et nende toimimise häired võivad oluliselt mõjutada kõiki kasvaja protsessi etappe, sealhulgas melaniini sünteesi [3, 4].

BM prognoos on sarnane tavalise melanoomi omaga, võttes arvesse Breslow'i indekseid, kuid pigmendi puudumisel on hilisem diagnoosimine tavalisem, mis halvendab prognoosi. BM esinemissagedus on hinnanguliselt 1,8% kuni 8,1% kõigist melanoomidest [5].

Paljud kirjandusallikad näitavad BM tuvastamist pärasoole limaskestal, nimelt metastaatilise melanoomina, ilma et esinenud nahal esmast melanoomi, kõigil neil juhtudel, isegi patsiendi hoolika uurimise korral, ei olnud alati võimalik esmast tähelepanu pöörata [6]. Primaarse melanoomi avastamise puudumine mõnel patsiendil on tingitud asjaolust, et kui ilmneb esimene metastaas, ei pea see mitte ainult kasvama, vaid mõnikord läbib immuunsüsteemi mõjul vastupidise arengu kuni täieliku regressioonini. Kõigi vähkkasvaja metastaaside tähelepanekute hulgas, kui esmane fookus ei avastatud, moodustab melanoom kuni 12,6% juhtudest [7].

Ajavahemikul 1998–2003 viidi läbi rahvusvaheline kohortuuring, mis hõlmas 2387 patsienti (1065 naist, 1322 meest, keskmine vanus oli umbes 58,3 aastat), millest 527 oli melanoomi ägenemine. Osalejad hindasid fenotüübi, genotüübi, kasvaja pigmentatsiooni taseme histoloogilist uurimist. Mitmemõõtmemudeli analüüsi põhjal leiti, et BM korreleerub fenotüübiga, varasema melanoomi puudumisega ajaloos, frecklese esinemisega ja suurenenud tundlikkusega päikese suhtes [8].

BM kliinilisi ilminguid võib jagada kolme liiki: erüteemiline paik nahal, suurenenud insolatsiooni korral, nahka värvimuutuseta plekk ja papulonodulaarne moodustumine, mis on BM kõige levinum vorm [5].

Peamised kliinilised tunnused, et dermatoloog peab esmase uurimise ajal keskenduma, on kiire kasv, haavandid või valulikkus, mis on pahaloomulise protsessi üldised kliinilised tunnused, kuigi sellised vihjed ei ole alati olemas [9]. Näiteks E.S. Snarskaya et al. (2014) täheldas patsienti, kellel oli diagnoositud naha pigmendivaba melanoom jala alal. BM-i tunnused selles patsiendis olid valuvaigistumise kiire suurenemine pärast suurenenud insolatsiooni tsooni, millega kaasnes mõõdukas sügelus [10].

Praegu on kasvajate diagnoosimiseks täiendav objektiivne meetod dermatoskoopia. Mitteinvasiivse visualiseerimise üks raskemaid ülesandeid on pigmenteerimata sõlme neoplasmide hindamine [11].

Dermatoskoopia puhul on tavaliste pigment neoplasmide hindamisel teisejärguline tähtsus veresoonte struktuurile ja seda võetakse arvesse ainult üldises haridusstruktuuris, st nad on vähem olulised kui pigmenteeritud mustrid ja värv. Pigmendi puudumisel omandab vaskulaarne mustrid pigem pigmenteerumata vormide diagnoosimisel [12].

Rakendades erinevaid algoritme pigmendivaba või madala pigmentatsiooniga, võib tugineda ainult veresoonte ja selle arhitektuuri muutustele. Seetõttu võib melanoomi diagnoosi eeldada ainult muudetud vaskulaarse pildi juuresolekul [13].

Kui BM dermatoskoopiline uurimine on peamised tunnused, on polümorfsed, lineaarsed (kõikvõimalikud) ja / või näputäis-anumad, ilma et elementidel oleksid kaalud, täheldatud polariseeritud valguses valgeid jooni ja pigmendijääke, mis on sageli pruuni struktureerimata tsoonidena. Tuleb meeles pidada, et nagu pigmendivormide puhul, hinnatakse mustrit tervikuna alati kõigepealt, ainult sel juhul ei ole pigmentne, vaid vaskulaarne ja seejärel kaalutakse täiendavaid märke [14].

Tuleb märkida, et vaskulaarstruktuuride hea nähtavus sõltub nõuetekohaselt läbi viidud dermatoskoopiaeksami meetodist. Vaskulaarsed struktuurid ei ole nähtavad elemendi suure rõhu mõjul, kuna veresooned on tihendatud, eriti kui kasvaja on visuaalselt muutumatul nahal. Seega tuleb dermatoskoopi lääts neoplasmaga kokkupuutel asetada kasvaja pinnale ettevaatlikult rõhu reguleerimise abil ja kasutades suurt hulka immutusvahendit [13].

Laevu saab visualiseerida punktide, tükkide ja joonte kujul. Liinid võivad olla sirged, kõverad, silmusekujulised, serpentiinid, heeliksid ja glomerulaarsed. Kui ühe tüüpi laevad domineerivad, siis on see monomorfne vaskulaarne muster. Kui on näha rohkem kui üks mustri tüüp, siis nimetatakse seda "polümorfseks". Lisaks laevaliigile on oluline ka nende asukoht diagnostilisest vaatenurgast [14].

Täpse diagnoosimise jaoks on oluline visualiseerimine dermatoskoobi polariseeritud valguses. Kuna polariseeritud valgustuse all vaadeldavad pildid ei ole sarnased tavapärase kontaktdermatoskoopiga, mis on polariseerimata valgusallikaga. Tuleb meeles pidada, et BM-i diagnoosimisel on olulised kaks valget struktuuri, mida saab näha ainult polariseeritud valguse uurimisel. Need on risti valged jooned, need võivad olla lühikesed või pikad, kuid mitte üksteise suhtes täisnurga all lõikuvad, sellised jooned võivad iseloomustada melanoomi. Neid jooni ei tohiks segi ajada üksteisega ristuvate retikulaarsete valgete joontega, mis on samuti nähtavad dermatoskoobi all polariseerimata valgusallikaga.

Polariseeritud valgust vaadates ei tohiks unustada „nelja punkti”, mis asuvad ruudu kujus. Ehkki see struktuur on aktiinisele keratoosile iseloomulikum, võib see ilmneda ka päikesekiirguse kahjustatud piirkondades nahal esinevate melanoomide korral, kuigi palju harvem. Polümeriseerimata valgusallikaga dermatoskoopis ei pruugi see struktuur olla nii ekspressiivne ja välja nägemata kui üks ühekordne [14]. Tuleb meeles pidada, et haavandiga mittepigmenteeritud kasvaja allub histopatoloogilisele uuringule. Haavandite puudumisel tuleb kõigepealt eristada tasapinnaseid kasvajaid sõlmedest, kuna sageli on sama morfoloogiaga anumadel erinev diagnostiline väärtus. See sõltub kas kasvaja on tasane või nodulaarne. Sama veresoonte struktuuril on erinev diagnostiline väärtus, mitte ainult sõltuvalt sellest, kas kasvaja on tasane või sõlmede, vaid ka selle paksusest. Kapillaariliinid, mis idanevad pealispinna koroidipõimest ja ulatuvad naha pinnale, võivad näida välja nagu kaarjad või silmusjooned, sõltuvalt nende vaatenurgast. Tasaste kasvajate puhul vaadeldakse enamikku nendest anumatest nende lõpp-punktidena ja seetõttu esinevad need punktidena või lühikeste kõverate joonena. Kui kasvaja muutub paksemaks, vaadatakse veresooned kaldu ja näevad välja nagu silmad.

Pahaloomuliste kasvajate puhul on neovaskularisatsioon sagedasem, kuna need kasvajad muutuvad paksemaks [14, 15].

Seega, kui vaskulaarne muster on polümorfne, kontrollib spetsialist laevade olemasolu punktide kujul. Kui need on, siis ei saa melanoomi välistada ja kasvajat tuleb uurida histopatoloogiliselt [14, 15].

Tuleb meeles pidada, et üksikute kasvajate veresoonte morfoloogia ei ole diagnoosi tegemisel väga oluline, seega erinevalt lamedatest kasvajatest on monomorfsete ja polümorfsete vaskulaarsete mustrite eristamine sõlmedes mõttetu.

Shamir Geller et al. (2017) näitasid oma uuringus olulisi BMi tunnuseid - lineaarsete ebaregulaarsete veresoonte korrelatsiooni, mis on tähistatud dermoskoopiaga, koos kasvaja perifeersete klastrite laienenud veresoonte histopatoloogiliste leidudega [9].

Olulised uuringud viidi läbi Firenze Ülikooli melanoomiosakonnas, mis prognoositud kogutud andmete 10-aastase perioodi (2003–2013) retrospektiivse analüüsi käigus tuvastas BM-i dermatoskoopilised tunnused, mille kliiniline diagnoos on dermatoloogile äärmiselt raske. Oluline on märkida, et ainult 20,7% patsientidest, kellel esines BMT-i, oli õige kahtlusliku melanotsüütilise kahjustuse õige operatsioon diagnoos. Esialgne väärdiagnoos diagnoositi kui ekseemoid, tüügane, angiomatoosne kahjustus. Dermoscopically näitas, et kogu acral BM näitas hästi määratletud "erüteemilist homogeenset piirkonda", millel oli ebatüüpiline polümorfne vaskulaarne mustriga läbitorkatud, globulaarsed ja glomerulaarsed anumad [16].

Kuna tavaliselt ei leita täiendavaid mitte-veresoonte sümptomeid, on selliste vormide liigitamine raskem. Järelikult on pigmenteerumata sõlmede kasvajate algoritm üsna lihtne, kuid mitte spetsiifiline. Kõik sõlmed peavad läbima histopatoloogilise uuringu, välja arvatud juhul, kui spetsialist on kindel healoomulise hariduse diagnoosimisel [14, 15]. Kahjuks tähendab dermatoskoopilise diagnostika arengu selles staadiumis nõrkade pigmenteerumata vormide vaskulaarsete mustrite nõrk spetsiifilisus, et veel puudub vastav algoritm, mis võimaldaks meil täpselt täpset diagnoosimist teha.

On kaks peamist põhimõtet. Esimene põhimõte põhineb asjaolul, et patsiendi ajaloos haavandiga tuumorite ilmnemise selge ja veenva ajaloo puudumise tõttu on vaja läbi viia histoloogiline uuring. Teine põhimõte on, et kaotiliselt asetsevate laevadega pigmendivabad sõlmed tuleks samuti analüüsida histoloogiliselt, kui spetsialist ei ole kindel healoomulise kasvaja diagnoosimisel [17].

Esitame oma pigmenteerimata melanoomi esmasest diagnoosist. Meile pöördus 36-aastane naine, teine ​​fototüüp, kellel ei olnud omadusi ja perekonna ajalugu. Patsiendi sõnul on teada, et roosa täpp ilmus 6 kuud tagasi paremal käsivarrel. Viimase kuue kuu jooksul on koha suurus järk-järgult suurenenud. Makrofotograafias: ebakorrapärase kujuga koht, ebaühtlane punakaspruun värvus, umbes 8 mm läbimõõduga (joonis 1).

Dermatoskoopiline foto võeti DermLite 3 dermatoskoopi ja Nikon kaameraga, kasutades polariseeritud kontakt dermatoskoopiat.

Dermatoskoopiline foto (joonis 2) näitab pigmentivaba elementi, millel ei ole märke pigmendi moodustumisest (võrk, jooned jne). Sellel on mitu valget struktuuri, nn ortogonaalsed triibud ja suur hulk punktlaevu. Arvestades, et sellel elemendil puuduvad mittepigmentaarsete kahjustuste tunnused, nagu basaalrakulise kartsinoomi, lamerakulise nahavähi ja teiste neoplasmade puhul, pakkusime välja esialgse diagnoosi: mitte-pigmendi melanoomi. Seetõttu soovitati patsiendil konsulteerida onkoloogiga ja diagnoosimise biopsiaga.

Kasvaja sarnase kujuga kraapide ja trükiste uurimine: “Klastrid, eraldi ja tahke, ebaregulaarse kujuga rakkude kiht, mis on enamasti suured heterokroomse tuumaga, millel on ebaühtlaselt jaotunud hall-sinine tsütoplasma. Mõnedes rakkudes - lahe must tera. Järeldus: melanoomi tsütogramm.

Seega, pigmentivaba moodustumise uurimisel ei tohiks unustada selliseid pahaloomulise protsessi kliinilisi tunnuseid nagu kiire kasv, subjektiivsed tunded, otsene seos suurenenud insolatsiooniga. Kahjuks tähendab dermatoskoopilise diagnoosi arengu selles staadiumis nõrkade pigmenteerumata vormide vaskulaarsete mustrite nõrk spetsiifilisus, et pole veel vastavat algoritmi, mis võimaldaks meil täpset diagnoosi kindlalt teha. Siiski tuleb meeles pidada, et pigmendi puudumisel omandab vaskulaarne muster ülimalt olulise tähtsuse. Rakendades erinevaid algoritme pigmendivaba või madala pigmentatsiooniga, peate keskenduma ainult veresoonte ja selle arhitektuuri muutustele, nimelt vaskulaarse mudeli juuresolekul, mida esindavad kõik tüüpi anumad, spiraallaevad või roosade ja punaste tükkide kujul olevad anumad. polariseeritud valguses.

Kirjandus

  1. Lamotkin I. A. Kliiniline dermato-onkoloogia. M: BINOM. Teadmiste Laboratoorium, 2011. 499 lk.
  2. Rachel M. Cymerman, Yongzhao Shao, Kun Wang, Yilong Zhang, Era C. Murzaku, Lauren A. Penn, Iman Osman, David Polsky. De Novo vs Nevus-assotsieerunud melanoomid: erinevused prognoosiliste indikaatorite ja ellujäämise assotsiatsioonides // JNCI: National Cancer Institute'i Teataja, 2016, oktoober, vol. 108, 10. väljaanne, 1.
  3. Shvetsova Yu I. On-miRNA rolli uurimine kasvaja melanoomi rakkude progressiooni ja metastaaside reguleerimisel in vivo. Diss'i kokkuvõte.... Ph.D. Krasnojarsk, 2015. 25 lk.
  4. Vitiello M., Tuccoli A., D'Aurizio R. Kontekstist sõltuv miR-204 ja miR-211 mõjutavad bioloogilisi ja melanoomseid melanoomi rakke // Oncotarget. 2017, 11. aprill; 8 (15): 25395-25417.
  5. Fernanda Teixeira Ortega, Rogério Nabor Kondo jt. Esmane naha amelanootiline melanoom ja gastrointestinaalne stromi kasvaja sünkroonses evolutsioonis // Bras Bras. 2017. aasta sept-oktoober; 92 (5): 707-710.
  6. Sciacca V., Ciorra A. A., DiFonzo C., Rossi R. et al. Metastaatilise melanoomi pikaajaline ellujäämine ileumi puhul pärast 15-aastast järelkontrolli: juhtumi aruanne // Tumori. 2010. Kd. 96. No. 4. R. 640–643.
  7. Brogelli L., Reali U.M., Moretti S. et al. Histoloogilise regressiooni prognoositavus melanoomi in vivo korral Melanoma Res. 1992. Vol. 2. Nr 2. P. 87–91.
  8. Vernali S., Waxweiler W. T., Dillon P. M. jt. Incident Amelanotic Melanoma koos fenotüüpiliste omadustega, MC1 R staatus ja eelnev amelanoosne melanoom // JAMA Dermatol. 2017. aasta 1. oktoober; 153 (10): 1026-1031. DOI: 10.1001 / jamadermatol.2017.2444.
  9. Shamir Geller, Melissa Pulitzer, Mary Sue Brady, Patricia L. Myskowski. Dermatoli praktiline kontseptsioon. 2017. aasta juuli; 7 (3): 47–50.
  10. Snarskaya E.S., Avetisyan K. M., Andryukhina V.V. Alumise jala naha liigendne melanoom // Russian Journal of Skin and Venereal Diseases. 2014, nr 2, lk. 4–7.
  11. Halpern A. C., Marghoob A. A., Sober A. J. Melanoomi kliinilised omadused. Balch CHA, Sober A. J. et al. eds. Naha melanoom. Kd. 1. 5. koht. Quality Medical Publishing, Inc., Missouri, 2009: 917.
  12. Argenziano G., Zalaudek I., Corona R., Sera F., Cicale L., Petrillo G. et al. Naha kasvajate struktuurid: dermoskoopiline uuring // Arch Dermatol. 2004; 140: 1485-1489.
  13. Kreusch J.F. Vaskulaarsed mustrid nahakasvajatel // Clin Dermatol. 2002; 20: 248–254.
  14. Kittler G., Roosendaal K., Cameron A., Tsand F. Dermatoscopy. Algoritmiline meetod, mis põhineb mustri analüüsil. Gdansk, 2014. lk 319.
  15. Zalaudek, I., Kreusch, J., Giacomel, J., Ferrara, G., Catricala, C., Argenziano, G. Melanotsüütilised nahakasvajad // Jam Acad Dermatol. 2010; 63: 361–374; viktoriin 375-366.
  16. De Giorgi, V., Gori, A., Savarese I, D'Errico, A., Papi, F., Grazzini, M., Scarfé, F., Covarelli, P., Massi, D. Amelanotic plantar melanoom // Melanoma Res.. 2017, juuni; 27 (3): 224-230.
  17. Zell D., Kim N., Olivero M., Elgart G., Rabinovitz H. Mitme primaarse amelanootilise hüpomelanootilise melanoomi varane diagnoosimine dermoskoopia abil // Dermatol Surg. 2008; 34: 1254-1257.

A. A. Kubanov 1, arsti doktor, professor, Venemaa Teaduste Akadeemia korrespondentliige
Yu A. Gallyamova, MD, professor
Meditsiiniteaduste kandidaat A. S. Bisharova
TA Sysoeva, meditsiiniteaduste kandidaat

FBOU DPO RMANPO Venemaa Föderatsiooni tervishoiuministeerium, Moskva

Pigmentivaba melanoomi diagnoosi tunnused / A. A. Kubanov, Yu A. Gallyamova, A. S. Bisharova, T. A. Sysoyeva
Tsitaadi jaoks: kliiniku number 8/2018; Lehtede numbrid: 76-79
Sildid: pahaloomuline melanoosne kasvaja, ebatüüpiline nevi, melaniin, türosiin

Teine Avaldamist Umbes Allergia

Herpese folk õiguskaitsevahendid - õige ravi ja olulised soovitused

Herpeside ravimiseks on mitmeid viise. Selleks kasutage ravimeid, mis valitakse haiguse lokaliseerimise ja intensiivsuse alusel. Herpese ravis kasutati ravimite kompleksi, mille toime on suunatud keha üldisele tugevdamisele ja sümptomite pärssimisele.


Keha lööve - liigid, põhjused ja haigused

Mis on keha lööve?Väärib märkimist, et väga sageli ei piisa põhjuse kindlakstegemiseks ainult inspekteerimisest, mistõttu võib vaja minna täiendavat uurimist.Palavikku ja löövet kehal peetakse eriti murettekitavaks sümptomiks, sest see võib olla märk ägeda nakkushaiguse kohta, mis nõuab hädaabi.


Mis põhjustab psoriaasi

Psoriaasi nimetatakse krooniliseks nahahaiguseks. Viimastel aastatel kannatab üha enam elanikkonda, mis võib olla tingitud keskkonnatingimuste muutumisest. Varem oli see haigus tuntud nimega "scaly deprive".


Basaalrakkude papilloom: põhjused, diagnoos, ravi

Basaalrakkude papilloom erineb paljudest papilloomiliikidest, kuna see ei tulene mitte HPV nakatumisest, vaid keha vananemisega seotud eriprotsessidest.